2012年度黑龍江省衛(wèi)生副主任醫(yī)師資格腫瘤內(nèi)科學(xué)職稱評審復(fù)習(xí)資料(一)
縱隔腫瘤
一、縱隔的解剖分區(qū) 縱隔位于兩側(cè)胸膜腔之間,前為胸骨,后為胸部脊柱及鄰近的后肋,上部為相當(dāng)于第一胸椎及雙側(cè)第一肋平面的胸腔入口,下為隔肌。
縱隔可分成5 個(gè)區(qū):以胸骨角與第四胸椎間盤為假設(shè)連線,可將縱隔分為上縱隔區(qū)和下縱隔區(qū)。上縱隔又以氣管為界分為前上縱隔和后上縱隔兩個(gè)區(qū),氣管前部分稱為前上縱隔,氣管后部分為后上縱隔。下縱隔以心包為界,進(jìn)一步將縱隔分為3 個(gè)區(qū)。心包前緣前為下前縱隔區(qū),心包后緣以后為下后縱隔區(qū),心包前后緣之間則為中縱隔區(qū)。縱隔不同部位好發(fā)不同的縱隔腫瘤,前上縱隔是胸內(nèi)甲狀腺腫的好發(fā)部位;前上縱隔下部多見胸腺腫瘤及囊腫;前下縱隔上部是畸胎類腫瘤與囊腫的好發(fā)部位;后縱隔多數(shù)為良性腫瘤,以神經(jīng)源性腫瘤最常見,其次是支氣管囊腫及胃腸囊腫。心包囊腫多在前下縱隔心隔角處。中縱隔的腫瘤絕大多數(shù)為惡性腫瘤如惡性淋巴瘤或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌。
二、臨床表現(xiàn) 縱隔腫瘤多為良性,惡性只占10%-25%。無癥狀者90%為良性,有癥狀者47%為惡性?v隔腫瘤的癥狀與腫瘤的大小、發(fā)生部位、生長速度以及是否壓迫侵犯鄰近組織器官有關(guān)。良隆腫瘤及囊腫生長緩慢,癥狀較輕。惡性腫瘤生長快,易壓迫或直接侵犯鄰近組織器官而產(chǎn)生諸多癥狀。
1 .胸悶、胸痛多因腫瘤擠壓鄰近組織及胸膜所引起,發(fā)生率約30%。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理52667788.cn
2 .呼吸道癥狀多為刺激和壓迫癥狀,表現(xiàn)為干咳、氣促或是呼吸困難。惡性腫瘤穿破支氣管時(shí)出現(xiàn)咯血,畸胎類腫瘤病人可咳出毛發(fā)或皮脂樣物,發(fā)生率約34%。
3 .神經(jīng)刺激癥狀胸和頸交感神經(jīng)節(jié)受壓可引起Horner 綜合征,表現(xiàn)為同側(cè)上眼瞼下垂,瞳孔縮小,眼球內(nèi)陷,同側(cè)頭面無汗,皮溫升高等。肋間神經(jīng)受壓引起肋間神經(jīng)痛及支配區(qū)感覺減退,臂叢受壓可引起肩部及上肢疼痛。喉返神經(jīng)受侵犯表現(xiàn)為聲嘶。個(gè)別病例隔神經(jīng)受侵犯可出現(xiàn)頑固性呃逆。
4 .大血管壓迫癥狀腫瘤壓迫上腔靜脈,可引起上腔靜脈壓迫綜合征,表現(xiàn)為頭面部水腫,球結(jié)膜水腫、充血、視朦、頸部及胸前淺靜脈顯露、怒張,口唇發(fā)紺等,頭臂靜脈受壓,可引起患側(cè)上肢靜脈壓升高,肢體腫脹。
5 .胸腺瘤可伴重癥肌無力,發(fā)生率從4.3%-54%之間。此醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供52667788.cn外少數(shù)胸內(nèi)甲狀腺腫有甲亢癥狀,嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生高血壓。
三、診斷
(一)影像學(xué)檢查
1 .胸部X 線檢查標(biāo)準(zhǔn)的后前位及側(cè)位胸片是檢查縱隔腫物的基本手段,能顯示腫瘤的部位、形態(tài)、輪廓、密度及與周圍組織關(guān)系等?v隔腫瘤在沒有出現(xiàn)顯著癥狀之前,多數(shù)是在體檢或其他原因拍胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)。食管吞鋇能顯示食管受壓情況。
2 . CT 檢查能準(zhǔn)確顯示縱隔腫瘤的部位、范圍、大小、輪廓、質(zhì)地、均勻性和其他結(jié)構(gòu)的關(guān)系,是檢查縱隔腫瘤最合適的手段。三維成像能了解縱隔腫瘤與周圍心血管的關(guān)系。
3 . MRI (磁共振)檢查能清楚分辨血管及腫物影像,清楚顯示后縱隔腫瘤與椎管的位置關(guān)系。其缺點(diǎn)是長時(shí)間掃描可產(chǎn)生移動性偽影,體內(nèi)金屬異物可令其影像信號減弱。
4 .放射性核素檢查131I甲狀腺掃描有助診斷胸內(nèi)甲狀腺腫,但陽性率僅30%左右。
(二)定性檢查
影像學(xué)檢查為定位檢查,難于確定縱隔腫瘤的性質(zhì),多數(shù)縱隔腫瘤往往需要活檢或手術(shù)切除后才能明確診斷。對于不能耐受手術(shù)或腫瘤已侵犯重要器官喪失手術(shù)時(shí)機(jī)的患者,可根據(jù)具體情況采用以下方法明確診斷。
1 .經(jīng)皮針吸細(xì)胞學(xué)檢查或穿刺活檢醫(yī)學(xué)全在線52667788.cn是簡單有效的細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)的診斷方法,但因取材成分較少,對縱隔腫瘤的診斷并不滿意,尤其是前縱隔及中縱隔的腫瘤,多難以準(zhǔn)確診斷。
2 .縱隔鏡檢查適用于氣管前、氣管旁、左側(cè)無名靜脈及右主支氣管拐角區(qū)腫塊活檢。腫物的位置可借助CT 確定。上腔靜脈壓迫綜合征時(shí)出血機(jī)會增加,應(yīng)慎用。
3 .胸腔鏡檢查對后縱隔腫瘤的診斷有幫助,活檢時(shí)應(yīng)先排除主動脈瘤。操作過程可在局麻下進(jìn)行,但有主張?jiān)陔p腔氣管導(dǎo)管麻醉下施行,這樣可使一側(cè)肺組織萎陷,便于觀察。遇意外情況可立即剖胸探查。
4 .剖胸探查對經(jīng)各種手段診斷困難的患者,因指導(dǎo)治療需要可酌情采用“活檢性探查”手術(shù),但應(yīng)盡量少用。
四、 治療 原發(fā)性縱隔腫瘤,無論良性惡性,一經(jīng)發(fā)現(xiàn),應(yīng)盡早手術(shù)切除?筛鶕(jù)腫瘤的部位及大小選擇手術(shù)入路,切口應(yīng)能充分暴露腫瘤,避免誤傷。術(shù)中估計(jì)腫瘤殘余時(shí),應(yīng)及時(shí)用銀夾標(biāo)記,術(shù)后增加局部外照射或輔助化療。
對于不能耐受手術(shù)或晚期喪失手術(shù)時(shí)機(jī)的患者應(yīng)盡可能取得細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)診斷,以便指導(dǎo)非手術(shù)治療(放療或化療)的選用。
對臨床不能排除縱隔惡性淋巴瘤又不能手術(shù)者,可試行診斷性化療或放療,腫瘤太大周圍浸潤嚴(yán)重的可先化療,若化療有效腫瘤縮小后,可采用放射性治療。近來有使用電視下胸腔鏡進(jìn)行手術(shù)切除的報(bào)道,但只限于良性腫瘤病人及體積較小的腫瘤,巨大的縱隔腫瘤應(yīng)以剖胸手術(shù)為主。
四、常見縱隔腫瘤
(一)前縱隔
1 .胸內(nèi)甲狀腺腫胸內(nèi)甲狀腺腫大多為頸部甲狀腺腫或腺瘤向胸骨后延伸,少數(shù)在迷走甲狀腺基礎(chǔ)上發(fā)生甲狀腺腫瘤。臨床上多無癥狀,腫瘤較大者可出現(xiàn)壓迫現(xiàn)象引起刺激性咳嗽、呼吸困難等,這些癥狀往往在仰臥或頭頸伸張時(shí)加重。壓迫食管和上腔靜脈可引起相應(yīng)癥狀。大約10%的患者可有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。
X 線檢查可見上縱隔輪廓清晰的圓形陰影,多有分葉狀,單側(cè)或向雙側(cè)突出。大部分患者可見氣管受壓現(xiàn)象,吞咽時(shí)腫塊有上下移動現(xiàn)象。少數(shù)病例腫塊中有鈣化。131 I 掃描可表現(xiàn)為熱結(jié)節(jié)(吸碘)或冷結(jié)節(jié)(不吸碘)或溫結(jié)節(jié)(部分吸碘)。CT 檢查可顯示腫瘤的邊界、質(zhì)地(實(shí)性或囊性)及其與鄰近組織的關(guān)系。醫(yī).學(xué)全在線提供52667788.cn
手術(shù)時(shí)從頸部領(lǐng)式切口一般可將胸內(nèi)甲狀腺腫從胸骨后提出。個(gè)別腫瘤較大者可將胸骨劈開,甚或?qū)⑿夭壳锌谙蚰[瘤巨大的一側(cè)擴(kuò)大。
2 .胸腺瘤 胸腺瘤絕大多數(shù)位于前縱隔,后縱隔或縱隔其他部位偶爾也可見胸腺瘤。臨床上胸腺瘤多見于成年人,40-50 歲是好發(fā)年齡,兒童少見。大多數(shù)患者無自覺癥狀,一般在常規(guī)胸部X 線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大壓迫支氣管時(shí),可有咳嗽、胸痛、氣促及聲嘶。晚期患者可出現(xiàn)頸琳巴結(jié)腫大、上腔靜脈壓迫及胸腔積液。少數(shù)患者并發(fā)重癥肌無力、紅細(xì)胞增殖不良、低丙種球蛋白血癥及綜合征。
在胸部X 線上,胸腺瘤多表現(xiàn)為圓形、邊界清晰的影塊,位于前縱隔內(nèi),大多偏于一側(cè),很少有居中者。影塊可呈分葉狀,約10%-15%有鈣化點(diǎn)。同時(shí)伴有胸腔積液者多提示惡性胸腺瘤。
胸腺瘤有否外侵也是決定胸腺瘤預(yù)后的重要因素。胸腺瘤的擴(kuò)散以局部浸潤及淋巴道轉(zhuǎn)移為主,肺轉(zhuǎn)移并不少見。局部侵犯縱隔重要臟器是本病致死的主要原因,死于重癥肌無力者亦有之。肝、腦、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移雖不多見但有發(fā)生。
腫瘤局限在前縱隔者應(yīng)以手術(shù)為首選治療,有重癥肌無力或腫瘤在中位者以胸骨正切口入路為好,腫瘤偏于一側(cè)者可考慮胸后外側(cè)或前外側(cè)切口。有包膜侵犯多提示為惡性,應(yīng)考慮術(shù)后放療。
胸腺瘤伴重癥肌無力(MG )的發(fā)生率為4.3%-54%,有的未經(jīng)治療可以自愈,有的治愈后又可復(fù)發(fā)。MG 常見于青春期與年輕成人,女性多于男性,40 歲以上成人常伴胸腺瘤;母親患MG ,則初生兒可有一過性肌無力,MG 患者比一般人患甲狀腺疾病的機(jī)會高。
MG 的發(fā)病可逐漸發(fā)生,少見突發(fā)。重癥肌無力主要累及顱神經(jīng)分布肌群,毛病出在神經(jīng)與肌肉連接的突觸部,用抑制膽堿酶藥物可以緩解。其表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無力、易疲勞、吞咽困難,嚴(yán)重者可有呼吸困難,很少一部分患者癥狀可自行緩解或在清晨、休息后好轉(zhuǎn)。MG 在臨床上可分為4 型:① 眼肌型,開始眼肌無力,尤其下午為甚。② 全身型,開始眼肌無力,而漸發(fā)展到全身。③ 暴發(fā)型,疾病進(jìn)展急速,可于數(shù)月內(nèi)死于危象。④ 重癥型,疾病進(jìn)展快,最后呼吸肌麻痹而死。