2012年度湖北省衛(wèi)生高級(jí)職稱考試普通內(nèi)科專業(yè)模擬試題及答案解析(一)
第四章 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病
血清陰性脊柱關(guān)節(jié)�。╯eronegative spondyloarthropathies)，或稱脊柱關(guān)節(jié)病（spondyloarthropathies，SpA)，是指以中軸、外周關(guān)節(jié)以及關(guān)節(jié)周圍組織慢性進(jìn)展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。本組疾病以強(qiáng)直性脊柱炎（AS，為原型，還包括反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（ReA)、銀屑病關(guān)節(jié)炎（PsA)、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎（IBDA)、幼年型脊柱關(guān)節(jié)病（JSpA)以及未分化脊柱關(guān)節(jié)�。╱SpA)等。其臨床特點(diǎn)為：①血清RF、陰性；②伴或不伴脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)炎；③非對(duì)稱性外周關(guān)節(jié)炎；④附著點(diǎn)病變（enthesopathy)；⑤不同程度的家族聚集傾向；52667788.cn⑥與HLA-B27呈不同程度的相關(guān)；⑦臨床表現(xiàn)常相互重疊。
鑒于強(qiáng)直性脊柱炎是脊柱關(guān)節(jié)病的最主要疾病，本章以其為重點(diǎn)，其他只做簡(jiǎn)要介紹。
第一節(jié) 強(qiáng)直性脊柱炎
強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS)多見于青少年，是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕性疾病。典型病例X線片表現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)明顯破壞，后期脊柱呈“竹節(jié)樣”變化。
【流行病學(xué)】
我國(guó)患病率0.25％左右。約90％患者HLA-B27陽性，而普通人群HLA-B27陽性率僅4％～8％左右。家族調(diào)查結(jié)果，HLA-B27陽性的AS患者一級(jí)親屬，近半數(shù)HLA-B27陽性，其中又有近半數(shù)罹患本��；同卵雙生子HLA-B27和AS的一致率則超過50％，提示本病與HLA-B27強(qiáng)相關(guān)。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
迄今未明，一般認(rèn)為，本病是一組多基因遺傳病。除與MHCⅠ類基因HLA-B27高度相關(guān)外，可能還和HLA區(qū)域內(nèi)以及HLA區(qū)域外的其他基因以及某些基因多態(tài)性相關(guān)。醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供52667788.cn迄今已發(fā)現(xiàn)28種以上的HLA-B27亞型。流行病學(xué)資料表明，AS與B2704、．B2705和B2702呈正相關(guān)，而與B2709和B2706呈負(fù)相關(guān)。環(huán)境因素中，一般認(rèn)為AS和泌尿生殖道沙眼衣原體、某些腸道病原菌如志賀菌、沙門菌、結(jié)腸耶爾森菌等感染有關(guān)。推測(cè)這些病原體激發(fā)了機(jī)體的炎癥應(yīng)答和免疫應(yīng)答，造成組織損傷而引起疾病。
【病理】
復(fù)發(fā)性、非特異性炎癥主要見于滑膜以及關(guān)節(jié)囊、韌帶或肌腱骨附著點(diǎn)。虹膜炎不少見，主動(dòng)脈根炎較少見。淀粉樣變性和骨折屬繼發(fā)性病變。肺纖維化、心肌及傳導(dǎo)系統(tǒng)病變、前列腺炎等與本病關(guān)系尚不肯定。
骶髂關(guān)節(jié)是本病最早累及的部位。病理表現(xiàn)為滑膜炎，軟骨變性、破壞，軟骨下骨板破壞，血管翳形成以及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等。后期纖維骨化導(dǎo)致骶髂關(guān)節(jié)封閉。
附著點(diǎn)病指肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊等附著于骨的部位炎癥、纖維化以至骨化，為本病基本病變。多見于骶髂關(guān)節(jié)、椎間盤、椎體周圍韌帶、跟腱、跖筋膜、胸肋連接等部位。初期表現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及少數(shù)多核白細(xì)胞浸潤(rùn)。炎癥過程引起附著點(diǎn)侵蝕、附近骨髓炎癥、水腫乃至造血細(xì)胞消失，進(jìn)而肉芽組織形成，最后受累部位鈣化、新骨形成。醫(yī)學(xué).全在.,線提,供52667788.cn在此基礎(chǔ)上又發(fā)生新的附著點(diǎn)炎癥、修復(fù)，如此多次反復(fù)，出現(xiàn)椎體方形變、韌帶鈣化、脊柱“竹節(jié)樣”變、胸廓活動(dòng)受限等臨床表現(xiàn)。
