| 疾病名稱（英文) | ankylosing spondylitis |
| 拚音 | QIANGZHIXINGJIZHUYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)為脊柱各關(guān)節(jié)，包括骶骼關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)、肋椎關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍組織的侵襲性炎癥。至晚期，各關(guān)節(jié)發(fā)生骨性融合，韌帶骨化，脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)。AS是一種獨(dú)立的疾病。AS如不并發(fā)其他風(fēng)濕性疾病，稱為原發(fā)性。骶髂關(guān)節(jié)炎并發(fā)于銀屑病性關(guān)節(jié)病，炎癥性腸病，或賴特綜合征則為繼發(fā)性。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1．遺傳 遺傳因素在AS的發(fā)病中起作用。AS的HLA－β27陽性率高達(dá)96％，其直系親屬HLA-β27陽性率達(dá)58％，而普通人群僅4％。 2．感染 本病常合并前列腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎，盆腔感染經(jīng)淋巴途徑播散到骶髂關(guān)節(jié)，再經(jīng)脊椎靜脈叢播散到脊柱可能引起本病。 3．自身免疫 60％AS患者血補(bǔ)體增高，有IgG型類風(fēng)濕因子，C4和IgA水平增高血中有免疫復(fù)合物。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | AS的發(fā)病有種族差異。白種人較多見。原發(fā)性AS發(fā)病在15～50歲之間，20歲多見；繼發(fā)性AS各年齡組均可發(fā)病。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | AS的發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。AS第一代親屬的發(fā)病率為16％。且AS與HLA-β27有一定關(guān)系。AS發(fā)病率約為1％，我國尚無AS發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)數(shù)字。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | AS關(guān)節(jié)系以肉芽腫為特征的滑膜炎。伴以纖維化和骨化，滑膜增厚，巨噬、淋巴和漿細(xì)胞浸潤，病變?cè)l(fā)部位是韌帶和關(guān)節(jié)囊的附著部。病理改變是韌帶附著病，導(dǎo)致韌帶贅形成，椎體方形形變，椎骨終板破壞，跟腱炎和其他改變。韌帶、關(guān)節(jié)囊附著部的炎癥使骨質(zhì)破壞、缺損，被含有淋巴和漿細(xì)胞的結(jié)締組織取代，填充與修補(bǔ)的網(wǎng)狀骨在侵蝕的骨表面形成韌帶贅。隨后，網(wǎng)狀骨再塑，形成板狀骨，髂骨、大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)、髕骨表面等韌帶附著處均可發(fā)生同樣病變。椎間盤纖維環(huán)前外側(cè)外層纖維中形成的韌帶贅不斷縱向延伸，最后成為相鄰兩個(gè)椎體的骨橋。隨著病變進(jìn)展，關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)附件有骨化傾向。早期韌帶、纖維環(huán)、椎間盤、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵犯，被肉芽腫組織取代，致關(guān)節(jié)破壞和骨質(zhì)硬化。修復(fù)后，最終發(fā)生關(guān)節(jié)纖維性和骨性強(qiáng)直，椎骨骨質(zhì)疏松，肌萎縮胸椎后凸畸形，椎骨的軟骨終板和椎間盤邊緣的炎癥，最終引起局部骨化。心臟病變有侵犯主動(dòng)脈瓣尖和主動(dòng)脈竇后上方，主動(dòng)脈外膜瘢痕組織形成和內(nèi)膜纖維性增生。瘢痕組織擴(kuò)至主動(dòng)脈基底部下方，產(chǎn)生主動(dòng)脈下纖維嵴。病變累及二尖瓣小葉引起二尖瓣閉鎖不全。肺部病變?yōu)榘咂瑺?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023751_77901.shtml" target="_blank">肺炎伴圓細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤，進(jìn)展至肺泡間纖維化伴玻璃樣變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．陰虛型：腰腿腳跟疼痛，畏熱，口干，有時(shí)頰紅，舌質(zhì)紅，少苔或光剝，脈數(shù)兼滑。 2．虛寒型：腰腿部寒痛，掣痛，畏寒喜溫，四肢末端冷，活動(dòng)不自如，舌質(zhì)淡略胖苔白，脈緩滑。 3．瘀血型：腰腿痛屈伸不利夜更甚，晨起肢體僵硬感，無明顯畏熱畏寒感，舌下瘀筋增粗瘀點(diǎn)明顯，舌質(zhì)有瘀斑，脈弦澀。 4．濕熱型：腰腿痛畏熱，口干不欲飲，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈濡。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 臨床標(biāo)準(zhǔn)： 1．下背疼痛和僵硬，持續(xù)3個(gè)月以上，休息不能緩解 2．胸部疼背和僵硬 3．腰椎活動(dòng)受限 4．胸廓膨脹受限 5．虹膜炎或虹膜炎病史或其后遺癥放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 6. X線檢查結(jié)果有AS特征性雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎（須排除雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎) AS的紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷： 1. 腰椎在所有3個(gè)方面（前屈、側(cè)彎和后挺)的活動(dòng)皆受限 2．胸腰部或腰椎疼痛或疼痛病史3．胸廓擴(kuò)張受限，在第4肋間隙水平測(cè)量，只能擴(kuò)張2．5cm或少于2．5cm 分級(jí)： 肯定的AS： 1．Ⅲ～Ⅳ級(jí)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，同時(shí)至少具備一項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn) 2．Ⅲ～Ⅳ級(jí)單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，或Ⅱ級(jí)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎，并具備臨床標(biāo)準(zhǔn)1（腰椎：在3個(gè)平面，活動(dòng)皆受限)或具備臨床標(biāo)準(zhǔn)2和3兩項(xiàng)（背痛和胸廓擴(kuò)張受限) 可能的AS： Ⅲ～Ⅳ級(jí)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎而不具備臨床標(biāo)準(zhǔn)注：骶髂關(guān)節(jié)炎的分級(jí)，根據(jù)X線表現(xiàn)分（0～4)分級(jí)。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1.青年男性有下背痛，早期活動(dòng)可緩解，以后呈持續(xù)性，或從骶髂關(guān)節(jié)上行性發(fā)展至頸椎，應(yīng)疑及AS。 2.從一側(cè)轉(zhuǎn)向另一側(cè)的坐骨神經(jīng)痛，明顯脊椎僵硬、腰肌萎縮或胸腰駝背畸形更應(yīng)考慮AS。 3.有髖、肩、胸骨柄、恥骨聯(lián)合、髂嵴受累癥狀，胸廓擴(kuò)張度受限提示AS。 4.如再有背痛家族史，急性或殘存虹膜炎，主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，則AS的可能性更大。 5.確診依靠X線檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | AS好發(fā)于16～25歲青年人。起病隱襲，進(jìn)展緩慢。早期癥狀常為下背痛和僵硬。可伴乏力、食欲減退、消瘦和低熱等。起初疼痛為間歇性，后變?yōu)槌掷m(xù)性。后期炎性疼痛消失，脊柱大部強(qiáng)直�？砂l(fā)展至嚴(yán)重畸形。女性患者外周關(guān)節(jié)侵犯較常見，進(jìn)展較慢，脊柱畸形較輕。 1．骶髂關(guān)節(jié)表現(xiàn) 最早為骶髂關(guān)節(jié)炎，后發(fā)展至頸椎、腰骶部及脊柱段。下背痛僵硬常放射至臀部、大腿，但無神經(jīng)系體征。AS下背痛可從一側(cè)轉(zhuǎn)另側(cè)，直抬腿試驗(yàn)陰性。直接按壓骶髂關(guān)節(jié)或?qū)⑵渖煺梗梢鹛弁�。有時(shí)只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線征而無癥狀和體征。 2．腰椎表現(xiàn) 下背痛和活動(dòng)受限多是腰椎受累，為骶髂關(guān)節(jié)炎。早期為彌漫性肌痛，后集于腰椎部。腰部前屈、后挺、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動(dòng)受限。腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣。后期有腰肌萎縮。 3．胸廓胸椎表現(xiàn) 腰椎受累后波及胸椎，可有背痛、前胸和側(cè)胸痛。胸部擴(kuò)張受限。胸痛為吸氣性，可因咳嗽、噴嚏加重，主要由于肋椎關(guān)節(jié)、肋骨肋軟骨連接處、胸骨柄關(guān)節(jié)和胸鎖關(guān)節(jié)受累。胸廓擴(kuò)張度較正常人降低50％以上。 4．頸椎表現(xiàn) 早期可為頸椎炎。由腰胸椎病變上行而來�？砂l(fā)生頸－胸椎后凸畸形，頭常固定于前屈位。頸后屈、側(cè)彎旋轉(zhuǎn)可受限�？捎蓄i椎部疼痛，沿頸部向頭部放射。神經(jīng)根痛可放射至頭和臂。有頸部肌肉痙孿，最后肌萎縮。 5．后期脊椎并發(fā)癥 頸部固定于前屈位，胸椎后凸畸形，胸廓固定，腰椎變直，髖和膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮是AS后期特征性姿勢(shì)。此期炎癥疼痛消失。但可發(fā)生骨折，可為多發(fā)性。由于畸形，X線不易發(fā)現(xiàn)骨折位置，需特殊位置檢查。 6．外周關(guān)節(jié)表現(xiàn) 外周關(guān)節(jié)受累率為肩和髖40％，膝15％，踝10％，腕和足各5％，極少累及手，肩和髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限較疼痛突出，早期滑膜炎期，即活動(dòng)受限，隨著病變進(jìn)展，軟骨退變，關(guān)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)纖維化，關(guān)節(jié)強(qiáng)直。 7．關(guān)節(jié)外病變 AS可影響多系統(tǒng)，伴發(fā)各種疾病。多在AS發(fā)病后出現(xiàn)，少數(shù)在發(fā)病前出現(xiàn)。 （1)心臟疾�。杭棺笛纵^重并有全身和外周關(guān)節(jié)病患者心臟病變常見。表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣閉鎖不全，心臟擴(kuò)大和房室傳導(dǎo)阻滯，并可發(fā)生阿－斯綜合征。 （2)眼部疾病：結(jié)膜炎和虹膜炎的發(fā)病率可達(dá)25％。眼部侵犯在外周關(guān)節(jié)病者較常見。病程較長，發(fā)生虹膜炎的機(jī)會(huì)越多。 （3)肺部疾�。悍紊先~纖維化是AS的后期并發(fā)癥。表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和氣喘。X線檢查示雙肺上葉彌漫性纖維化，可有囊腫形成與實(shí)質(zhì)破壞，類似結(jié)核，應(yīng)加區(qū)別。治療常無效，多在大量咯血后死亡，中醫(yī)養(yǎng)肺陰法可能有效。 (4)慢性前列腺炎。 (5)淀粉樣變：為少見并發(fā)癥。有蛋白尿時(shí)應(yīng)疑有此癥。 (6)腎臟病變：AS患者的腎小球功能無明顯異常。 (7)神經(jīng)系統(tǒng)病變：AS后期可發(fā)生馬尾的侵犯。表現(xiàn)為隱襲起病的下肢或臀部痛，伴知覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙，膀胱和直腸癥狀。其他有頸椎脫位和骨折引起的脊髓壓迫癥，椎間盤炎引起的劇烈疼痛。 |
| 體檢 | 檢查顯示腰部明顯平坦，骶棘肌顯著痙攣，脊柱僵硬，胸部擴(kuò)張受限。一側(cè)或兩側(cè)能骶關(guān)節(jié)及腰棘突部有壓痛或叩擊痛。隨著病變的進(jìn)展，各脊柱關(guān)節(jié)逐漸強(qiáng)直，疼痛減輕，腰背肌萎縮，胸腰部屈伸活動(dòng)受限，病變可上升至頸上部。有時(shí)一側(cè)或兩側(cè)髖關(guān)節(jié)可被累及。晚期出現(xiàn)駝背畸形嚴(yán)重者，站立時(shí)不能前視，只能看到兩足及足前方不遠(yuǎn)處。由于頸、腰部不能旋轉(zhuǎn)，側(cè)視時(shí)必須轉(zhuǎn)動(dòng)全身。胸部平坦，呼吸時(shí)胸部擴(kuò)張受限或喪失。如髖關(guān)節(jié)受累，呈搖擺步態(tài)。 脊柱活動(dòng)度檢測(cè)的改良Schober試驗(yàn)：在髂后棘連線的中點(diǎn)與其上10cm處一點(diǎn)相連作一垂直線，測(cè)量前屈時(shí)連接兩點(diǎn)的距離。正常人前屈時(shí)，此線伸延至總長度16～22cm，重型AS患者只增加1～2cm。測(cè)量脊椎側(cè)彎程度，在腋中線平劍突處，向下劃一長20cm直線，向?qū)?cè)變曲時(shí)，正常人伸延總長度為25～32cm。AS患者增加不到2～3cm。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 骶髂關(guān)節(jié)X線癥： X線征為早期表現(xiàn)。骶髂關(guān)節(jié)炎的X線征分為5級(jí)。0級(jí)為正常；Ⅰ 級(jí)為可疑骶髂關(guān)節(jié)炎；Ⅱ級(jí)為骶髂關(guān)節(jié)邊緣模糊，略有硬化和微小侵蝕病變，關(guān)節(jié)腔輕度變窄；Ⅲ級(jí)為骶髂關(guān)節(jié)兩側(cè)硬化，關(guān)節(jié)邊緣模糊不清，有侵蝕病變伴關(guān)節(jié)腔消失；Ⅳ級(jí)為關(guān)節(jié)完全融合成強(qiáng)直伴有或無殘存的硬化。早期X線征還可有骶髂關(guān)節(jié)邊緣骨皮質(zhì)斷裂，呈斑點(diǎn)狀或塊狀骨質(zhì)脫鈣，骨質(zhì)侵蝕。病變進(jìn)行關(guān)節(jié)腔略增寬，關(guān)節(jié)輪廓模糊，以后關(guān)節(jié)邊緣呈鋸齒狀，參差不齊，關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)區(qū)域濃淡不勻。骶髂關(guān)節(jié)逐漸有骨小梁相互伸延。最后關(guān)節(jié)完全融合，關(guān)節(jié)腔消失。 脊柱病變X線征： 脊椎普遍性骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重時(shí)，可引起椎體壓縮性骨折。還可有椎小關(guān)節(jié)模糊、椎體骨小梁模糊（脫鈣)，椎體方形變，腰椎的正常前突弧度消失而變直。病變進(jìn)行，侵蝕性病變擴(kuò)展，侵犯腰椎、胸椎、頸椎椎間小關(guān)節(jié)。后期椎間盤間隙鈣化，特別是纖維環(huán)和前縱行韌帶鈣化、骨化；韌帶贅形成，將相鄰椎體連合，呈現(xiàn)竹節(jié)樣變。椎間小關(guān)節(jié)融合。脊椎關(guān)節(jié)可完全強(qiáng)直。 脊椎外關(guān)節(jié)X線征： 髖和肩關(guān)節(jié)腔顯著變窄，可有韌帶附著部新骨形成，包括跖骨贅和跟腱附著處骨膜炎。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 實(shí)驗(yàn)室檢查，膠乳試驗(yàn)陰性，患者多數(shù)有HLA-B27。 |
| 血液 | 血沉增快。輕度低色素正細(xì)胞性貧血。堿性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶升高，血α1和γ球蛋白， IgG、IgA、IgM可增加。C3、C4增加。 90％以上患者HLA-β27陽性。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1、慢性腰骶關(guān)節(jié)勞損，其疼痛為彌散性，但以腰骶關(guān)節(jié)最重，脊椎活動(dòng)不受限， X線無特殊發(fā)現(xiàn)。 2、急性腰骶關(guān)節(jié)勞損，疼痛因活動(dòng)而加重，休息后緩解。 3、骨關(guān)節(jié)炎常發(fā)生于老年人，X線表現(xiàn)為骨贅和椎間隙變窄（老年性關(guān)節(jié)強(qiáng)直性骨肥厚)�；即瞬r(shí)所有脊椎可發(fā)生連續(xù)性骨贅類似AS的脊椎竹節(jié)樣變。但骶髂關(guān)節(jié)正常，無椎間小關(guān)節(jié)侵犯。 4、結(jié)核性脊椎炎時(shí)，與AS有許多類似處，如疼痛、壓痛、脊椎強(qiáng)直、僵硬、肌肉萎縮、駝背畸形、發(fā)熱和其他全身癥狀，X線檢查可資鑒別。結(jié)核性脊椎炎時(shí)，脊椎邊緣模糊不清，椎間隙變窄，前楔形變，無韌帶鈣化，有時(shí)有脊旁結(jié)核膿瘍陰影存在，骶髂關(guān)節(jié)常為單側(cè)受累。 5、感染時(shí)（沙門菌、霉菌等)，X線表現(xiàn)有脊椎和椎間盤磨損伴骨邊緣增生。布氏桿菌病可類似AS，但關(guān)節(jié)腔增寬、硬化，罕見關(guān)節(jié)腔融合。 6、凡有進(jìn)行性背痛者皆應(yīng)疑及腫瘤，應(yīng)作全面與徹底檢查。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 多數(shù)AS患者預(yù)后較好，少數(shù)可至完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 急性發(fā)作時(shí)，應(yīng)臥床休息，并正規(guī)使用水楊酸制劑及非激素抗炎藥物(NSAID)。NSAID有明顯止痛療效，用藥時(shí)注意劑量、期限要適當(dāng)、須嚴(yán)格觀察，按時(shí)查血及時(shí)減量、停藥或換藥，因使用不當(dāng)可發(fā)生不良反應(yīng)如惡心、嘔吐、骨出血、多核粒細(xì)胞減少、皮疹，甚至水電解質(zhì)紊亂和血質(zhì)不調(diào)等。 非類固醇抗炎劑：首選藥物消炎痛。每次25～50mg，每日3～4次口服。其他制劑如炎痛喜康、布洛芬、保泰松等亦可選用。劑量參考RA的治療，這類藥物可消炎、止痛、減輕僵硬和肌肉痙攣。但不能防止畸形，病情緩解后以最小維持量治療，或間歇應(yīng)用。 雷公藤制劑：對(duì)AS有消炎止痛作用，每日12％雷公藤酊15ml，分3次飯后服用，病情控制后維持量，隔日5ml。應(yīng)注意毒副作用及對(duì)免疫機(jī)能的重度抑制作用，不應(yīng)作常規(guī)使用，目前常用的雷公藤甙片，但毒副作用仍大，宜先選用其他中草藥制劑。 后期主要畸形為駝背。當(dāng)脊柱關(guān)節(jié)未融合時(shí)，患者在仰臥或俯臥后畸形即減輕或消失。為預(yù)防畸形，應(yīng)囑患科于休息時(shí)盡少半坐或側(cè)臥，嚴(yán)格堅(jiān)持仰臥或俯臥在板床上。 關(guān)節(jié)已有骨性融合者，非手術(shù)療法不能奏效，宜考慮采用脊柱截骨術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證：①青壯年患者，駝背畸形嚴(yán)重，站立時(shí)雙目不能平視，X線片胸腰椎各關(guān)節(jié)已完全骨化。②血沉正常。③雙側(cè)髖關(guān)節(jié)已融合者，應(yīng)先行髖關(guān)節(jié)成形術(shù)并獲得良好效果時(shí)再行腰椎截骨術(shù)。手術(shù)禁忌證為年老體弱，心、肝、腎功能有嚴(yán)重?fù)p害，周身炎癥尚未被控制者；X線檢查腰椎側(cè)位顯示腹主動(dòng)脈有鈣化者。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．陰虛型： 治宜滋腎陰涼血活血祛風(fēng)止痛。 方選芍藥甘草湯加減。藥用生地、白芍，麥冬、甘草、知母、蜂房、丹參、木瓜、獨(dú)活、桑寄生、乳香、沒藥等�？勺眉�細(xì)辛，但量應(yīng)少。 2．虛寒型： 治宜溫陽為主，佐以祛風(fēng)、活血、止痛。 方選烏頭桂枝湯加味。藥用制川烏、草烏（先煎，劑量各在9g以下)、炙甘草、熟地、當(dāng)歸、川芎、桑寄生、細(xì)辛、乳香、沒藥、干姜、桂枝、獨(dú)活。 3．瘀血型： 治宜活血祛瘀，佐以止痛祛風(fēng)溫經(jīng)活絡(luò)。 方選活絡(luò)效靈丹加味。藥用赤芍、丹參、王不留行、桂枝、地龍、土鱉蟲、全蝎、蜂房、當(dāng)歸、乳香，沒藥、徐長卿、虎杖、玄參。 4．濕熱型： 治宜健脾清熱利濕祛風(fēng)止痛。 方選四妙丸加味。藥用黃柏、蒼術(shù)、牛膝、秦艽、防己、徐長卿、雞血藤、白附子、薏苡仁、川斷、獨(dú)活、桑寄生、姜黃。 上述辨證治療有效率可達(dá)90％，但可復(fù)發(fā)。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
