C1抑制物（C1INH)是血清中高度糖基化的一種蛋白質，含糖量高達35-49%。最初由Ranoff和lepow(1957)所發(fā)現(xiàn)，稱其為C1酯酶抑制劑，與引同時Schultze等則將其稱為α2神經(jīng)氨酸糖蛋白。C1INH為一單鏈分子，由478個氨基酸殘基組成，分子量為104kDa，由478個氨基酸殘基組成，分子量為140kDa，鏈內(nèi)有兩對二硫鍵（圖5-13)。C1INH調(diào)節(jié)的主要方式是，與活化的C1r或C1s結合形成穩(wěn)定的復合物而導致C1絲氨酸蛋白酶失活。其作用機理是，C1INH通過提供一個酷似C1r或C1s的正常底物的序列為“銹鉺”（“bait”)，被c 1r或C1s裂解暴露出一個活性部位，然后再與C1r或C1s結合形成共價的酯鍵而發(fā)揮抑制作用。此外，C1INH還可防止在缺乏抗體時，C1以很低但仍有一定速率出現(xiàn)的自發(fā)激活。正常情況下，血液中的大多數(shù)C1可被7倍于其克分子濃度的C1INH所結合，以防止C1由于構象改變而引起的自發(fā)激活。但C1同抗原、抗體復合物的結合，可使C1從C1INH的抑制作用中而獲釋。除上述作用外，C1INH還可抑制凝血因子Ⅻa、Ⅺa、激肽釋放酶及纖溶酶，因而其在凝血、激肽和纖溶系統(tǒng)中也有重要的調(diào)節(jié)作用。
經(jīng)對C1INH cDNA序列的分析發(fā)現(xiàn)，C1INH與其它幾種絲氨酸蛋白酶抑制物（serpin)超家族成員（α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶及抗凝血酶Ⅲ等)約有30%的氨基酸同源性，物別是在C端的120個氨基酸。C1INH的編碼基因定位于第11號染色體的短臂11.2～長臂13亞區(qū)。C1INH先天性缺陷時，可導致遺傳性血管神經(jīng)性水腫（hereditary angioneurotic edema,HAE)。近年報道應用C1INH濃縮劑防治HAE效果良好，但尚未廣泛用于臨床。醫(yī).學.全.在.線網(wǎng)站52667788.cn
圖5-13 C1 INH分子的結構模式圖
注：（a)為電鏡觀察模式圖
（b)為中子散射模式圖
（c)為園二色譜分析的二級結構模式圖
