三、實驗室檢查
根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索,先采用一些簡單的化驗進行篩選,查明在那一環(huán)節(jié),然后再做較復雜的確診性試驗。常用的實驗檢查參見下表。(5-5-1,5-5-2)。
表5-5-1 出血性疾病的篩選試驗
檢查項目 | 血管因素 | 血小板因素 | 凝血機制障礙 | ||
凝血活酶形成障礙 | 凝血酶形成障礙 | 纖維蛋白形成障礙 | |||
毛細血管脆性試驗 | 陽性 | 陽性 | 陰性 | 陰性 | 陰性 |
出血時間 | 延長 | 延長 | 正常 | 正常 | 正常或延長 |
血小板計數(shù) | 正常 | 正常、減少或增多 | 正常 | 正常 | 正常 |
血塊退縮 | 正常 | 不良 | 正常 | 正常 | 不良 |
凝血時間(試管法) | 正常 | 正常 | 延長 | 延長 | 延長或不凝 |
白陶土部分凝血活酶時間 | 正常 | 正常 | 延長 | 正常 | 延長或不凝 |
凝血酶原時間 | 正常 | 正常 | 正常 | 延長 | 延長或不凝 |
表5-5-2 凝血機制障礙性疾病的實驗室鑒別方法
可能凝血機制障礙 | 部分凝血活酶時間 | 凝血酶原時間 | 凝血酶時間 | 肯定診斷的檢查方法 |
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏 | 延長1 | 正常 | 正常 | 糾正試驗、凝血活酶生成試驗 |
因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏 | 延長或正常 | 延長2 | 正常 | 凝血酶原時間糾正試驗、Stypven蛇毒時間、有關因子活動度測定 |
纖維蛋白原缺乏或異常、播散性血管內(nèi)凝血 | 延長 | 延長 | 延長 | 纖維蛋白原的定量及分子結(jié)構(gòu)檢查有關播散性血管內(nèi)凝血的多項檢查3 |
因子ⅩⅢ缺乏 | 正常 | 正常 | 正常 | 纖維蛋白凝塊加入30%尿素溶液后,如1~21小時凝塊溶解,證實因子ⅩⅢ減少或缺乏 |
注①如部分凝血活酶時間延長,不能為正常血漿所糾正,提示有關的抗凝物質(zhì)存在
、谌缒冈瓡r間延長,不能為正常血漿所糾正,則提示有抗凝血酶原物質(zhì)存在
、廴缫蔀楦嗡仡愇镔|(zhì)增多,可檢查游離肝素時間測定
當上述一些檢查方法尚不足以澄清診斷時,應考慮下列一些特殊檢查:
。ㄒ)血小板功能試驗 血小板粘附試驗,血小板聚集試驗,血小板釋放反應(BTG,PF-4)及血小板第3因子測定,單抗檢查血小板表面GMP-140蛋白。GMP-140是血小板內(nèi)α-顆粒膜蛋白,只有當血小板釋放內(nèi)容物時,它才在活化血小板表面暴露,其暴露的分子數(shù)與α顆粒釋放量正相關。成為血小板活化的特異標志。
。ǘ)阿司匹林耐量試驗 Duke法出血時間不長,而又疑及血小板功能異常者可做阿司匹林耐量試驗,對診斷血管性假血友病有重要價值。
。ㄈ)凝血酶原消耗及簡易凝血活酶生成試驗,二者均反應內(nèi)源凝血系統(tǒng)各因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ)有無異常的試驗。血小板功能異常時前者亦可陽性,加紅細胞素可以糾正;后者可做糾正試驗,以確診血友病類型。
。ㄋ)有關纖溶亢進的試驗 可選用優(yōu)球蛋白溶解時間(ELT)、血漿魚精蛋白副凝固(3P)試驗、FDP測定及纖維蛋白肽A和肽B測定。
出血性疾病的治療原則
一、病因治療
對獲得性出血性疾病,必須針對病因,進行積極治療。
二、輸血及血液成分補充治療
在病情危重或需手術時,應在短期內(nèi)積極大量補充。
三、選擇止血藥物 必須針對性強。