椎管內(nèi)腫瘤

　　[診斷]

　　脊髓壓迫的基本臨床特征是病程緩慢，呈進(jìn)行性加重的節(jié)段性的脊髓長(zhǎng)束壓迫癥狀。節(jié)段性癥狀如病變節(jié)段的神經(jīng)根痛，感覺過敏，以及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性肌肉萎縮是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓長(zhǎng)束受壓如錐體束受壓迫時(shí)，早期表現(xiàn)為步態(tài)異常或跛行，后期表現(xiàn)下肢痙攣癱瘓。

　�。ㄒ�)病史與體格檢查　脊髓腫瘤起病緩慢，個(gè)別也有起病較急的。要注意首發(fā)癥狀以及病程發(fā)展的先后順序。早期的神經(jīng)根痛以及起至腳、趾遠(yuǎn)端的上行性感覺、運(yùn)動(dòng)障礙是髓外腫瘤的表現(xiàn)。

　　除細(xì)致和反復(fù)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，不可忽視全身的檢查。如背部中線及其附近的皮膚有竇道或陷窩，常提示椎管內(nèi)的病變是胚胎殘余腫瘤等。懷疑轉(zhuǎn)移性腫瘤時(shí)注意檢查原發(fā)病灶。一旦確診為脊髓腫瘤，則應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行定位診斷。

　�。ǘ�)腫瘤平面定位　當(dāng)脊髓的某節(jié)段受到腫瘤壓迫性損害時(shí)，該節(jié)段的定位依據(jù)：①它所支配的區(qū)域出現(xiàn)根痛，或根性分布的感覺減退或感覺喪失現(xiàn)象。②它所支配的肌肉發(fā)生弛緩性癱瘓。③與這一節(jié)段有關(guān)的反射消失。④植物神經(jīng)功能障礙。

　　1.高頸段（C_1-4)腫瘤：頸、肩或枕部痛。四肢呈不全性痙攣癱瘓，腫瘤平面以下深、淺感覺喪失，大小便障礙。頸₄腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)膈神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)呼吸困難或呃逆。

　　頸膨大部（C₅-T₁)腫瘤：雙上肢呈弛緩性癱瘓（軟癱)，雙下肢痙攣性癱瘓（硬癱)、手、臂肌肉萎縮、肱二、三頭肌腱反射消失，或眼交感神經(jīng)麻痹：同側(cè)瞳孔及眼裂縮小，眼瞼下垂，眼球輕度凹陷（霍納氏癥)。大、小便障礙。

　　上胸段（T_2-8)腫瘤：胸、腹上部神經(jīng)痛和束帶感。雙上肢正常。雙下肢硬癱，腹壁及提睪反射消失。

　　下胸段（T_9-12)腫瘤：下腹部及背部根痛和束帶感。雙上肢正常，雙下肢硬癱。腫瘤平面以下深、淺感覺障礙，中、下腹反射消失，提睪反射消失。

　　園錐部腫瘤（S_2-4)：發(fā)病較急，會(huì)陰部及大腿部有對(duì)稱疼痛，便秘及尿潴留，性功能障礙，跟腱反射消失。

　　馬尾部腫瘤（腰椎₂以下)：先一側(cè)發(fā)病，劇烈根痛癥狀以及會(huì)陰部、大腿及小腿背部明顯，受累神經(jīng)支配下的肢體癱及肌肉萎縮，感覺喪失，膝、跟腱反射消失。大、小便障礙不明顯。

　　髓內(nèi)、外腫瘤的鑒別診斷（表4-3)。

表4-3 髓內(nèi)和髓外腫瘤的鑒別診斷

　　（三)輔助檢查

　　1.腰穿及腦脊液檢查：對(duì)診斷很有意義，作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。腰穿時(shí)通過壓迫頸靜脈試驗(yàn)（Queckenstedt test)進(jìn)行腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查，了解椎管被腫瘤阻塞程度即椎管通暢程度，如椎管蛛網(wǎng)膜下腔有部分或完全梗阻現(xiàn)象即奎根氏試驗(yàn)陽性。留取少量腦脊液檢查，測(cè)定腦脊液蛋白含量，一般來說，椎管梗阻越完全，平面越低，時(shí)間越長(zhǎng)，腦脊液蛋白含量越高；而腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，即所謂蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象，是診斷脊髓瘤重要依據(jù)。須注意腰穿后可能神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，如根痛、癱瘓加重。頸段腫瘤腰穿后容易出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸停止現(xiàn)象，須作好應(yīng)急準(zhǔn)備。如出現(xiàn)上述情況，應(yīng)緊急手術(shù)切除腫瘤。

　　2.脊柱X線照片檢查：拍攝相應(yīng)節(jié)段脊柱正側(cè)位片、頸部加照左、右斜位片觀察椎間孔的改變。椎管內(nèi)腫瘤在脊柱照片時(shí)可見到椎間孔擴(kuò)大、椎弓根變形和椎弓根間距增寬常提示該部位良性腫瘤。椎體骨質(zhì)破壞、變形，應(yīng)考慮到是否為惡性腫瘤。

　　3.脊髓造影檢查：①脊髓氣造影：適用于脊髓頸段及馬尾部位的定位。方法簡(jiǎn)單、方便，但常不太清晰。②脊髓碘油造影：是診斷椎管內(nèi)最有價(jià)值的檢查方法。不僅能確定腫瘤的節(jié)段平面，還能確定腫瘤與脊髓和硬脊膜的關(guān)系，有時(shí)還能作出腫瘤定位診斷。方法是將3～6毫升碘苯酯（Myodil)或碘水（碘卡明Dimerx或碘葡酰胺)經(jīng)腰穿或頸-2側(cè)方穿刺注入蛛網(wǎng)膜下腔，透視下調(diào)節(jié)病人體位，觀察造影劑在椎管內(nèi)的流動(dòng)狀況和被梗阻的程度以及觀察腫瘤對(duì)脊髓的壓迫程度。髓內(nèi)腫瘤時(shí)碘油沿脊髓兩側(cè)分流，襯托出腫瘤部位脊髓呈梭形膨大。髓外硬膜內(nèi)腫瘤時(shí)，碘油呈杯口狀充盈缺損。硬脊膜外腫瘤時(shí)，碘油梗阻平面呈梳齒狀。

　　4.椎管CT及MRI掃描檢查：根據(jù)臨床癥狀和體征初步確定腫瘤的脊柱平面后，病變節(jié)段CT掃描對(duì)確定診斷有重要幫助。不但能觀察到腫瘤的部位和大小，而且還能見到腫瘤突出椎管外破壞椎間孔的改變。磁共振成像技術(shù)（MRI)對(duì)診斷椎管內(nèi)腫瘤是當(dāng)今先進(jìn)技術(shù)，可多節(jié)段縱行斷層成像，對(duì)脊髓腫瘤具有很高的定位、定性的診斷價(jià)值。

　　[鑒別診斷]

　�。�1)與胸膜炎、心絞痛、膽石癥等相鑒別。詳問病史，進(jìn)行系統(tǒng)體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查即能鑒別。（2)與脊柱結(jié)核、椎間盤脫出及脊柱轉(zhuǎn)移癌等疾病鑒別。脊柱結(jié)核多見于青年人，常有結(jié)核病史，X線平片可見椎體骨質(zhì)破壞、變形和椎旁膿腫。椎間盤脫出者有外傷史，發(fā)病急，脊柱平片可見椎間隙變窄。后者多見于老年人，病程短、椎體骨質(zhì)破壞、惡病質(zhì)、嚴(yán)重疼痛等。（3)與脊髓炎、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。一般根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)常能鑒別壓迫與非壓迫性脊髓病。醫(yī)學(xué)全.在線.網(wǎng).站.提供

　　[治療]

　�。ㄒ�)手術(shù)治療：椎管內(nèi)腫瘤尤其是髓外硬膜內(nèi)腫瘤屬良性，一旦定位診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)切除，多能恢復(fù)健康。髓內(nèi)室管膜瘤術(shù)中借助于顯微鏡有利于腫瘤完全切除。髓內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞瘤與正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必須充分減壓，緩解脊髓壓迫癥狀，以獲得較長(zhǎng)時(shí)間癥狀緩解。硬脊膜外的惡性腫瘤，如病人全身情況好，骨質(zhì)破壞較局限，也可手術(shù)切除，術(shù)后輔以放射治療及化學(xué)治療。

　�。ǘ�)放射治療：凡屬惡性腫瘤在術(shù)后均可進(jìn)行放療，多能提高治療效果。放射劑量為4～5千倫琴腫瘤量，療程為4～5周。

　�。ㄈ�)化學(xué)治療：膠質(zhì)細(xì)胞瘤用脂溶性烷化劑如卡氮芥（BCNU)治療有一定的療效。轉(zhuǎn)移癌（腺癌、上皮癌)應(yīng)用環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等。

　　（四)予后：脊髓瘤的予后取決于以下諸因素：（1)腫瘤的性質(zhì)和部位。（2)治療時(shí)間遲早和方法的選擇。（3)病人的全身狀況。（4)術(shù)后護(hù)理及功能鍛煉，術(shù)后并發(fā)癥的防治對(duì)康復(fù)十分重要。

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