三、實(shí)驗(yàn)室檢查
(一)垂體前葉及其靶腺分泌的激素測(cè)定近年已廣泛使用放射免疫法測(cè)定血中垂體前葉和性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)激素濃度等方法。并對(duì)Sheehan病患者做促甲狀腺素釋放激素-促性腺激素釋放激素-胰島素低血糖興奮(TRH-LHRH-Ins)試驗(yàn)檢查。發(fā)現(xiàn)各種垂體前葉激素貯備均不足。但Sheehan病危象時(shí),病情已不允許作這些檢查,僅有單次血中垂體激素水平的測(cè)定不能對(duì)垂體前葉功能作出明確判斷。所以血中垂體及其靶腺激素水平的測(cè)定對(duì)診斷是否發(fā)生了危象并非必須。有測(cè)定條件的,可在治療前取血留待以后測(cè)定垂體前葉激素水平和生長(zhǎng)介質(zhì)、雌二醇、甲狀腺素(T4、T3)及皮質(zhì)醇,可幫助診斷有垂體前葉功能減退。取血后應(yīng)立即開(kāi)始治療,不要為等候結(jié)果延誤治療。
(二)血糖、血電解質(zhì)、尿素氮和血?dú)夥治龅葴y(cè)定對(duì)搶救治療是必須的,需反覆測(cè)定,指導(dǎo)治療用藥。危象病人血糖水平多數(shù)降低,嚴(yán)重昏迷病人血糖可降至1.12mmol/L(20mg%)以下;半數(shù)病人血鈉輕度降低;部分病人血鉀輕度降低,可能因病人同時(shí)有失水,使血鈉水平不一定能反映病人失鈉的全貌。半數(shù)病人血尿素氮輕度增高。治療后隨危象糾正都恢復(fù)正常。
四、診斷與鑒別診斷
產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥危象的診斷主要根據(jù)危象的臨床表現(xiàn),病人有分娩時(shí)大出血史、并發(fā)生休克和昏迷以及產(chǎn)后垂體前葉功能減退的表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可幫助判斷病情和指導(dǎo)治療。
臨床上對(duì)有生育史的婦女,不論年齡多大,一旦發(fā)生原因不甚清楚的昏迷、休克、精神病樣發(fā)作和低血糖時(shí),尤其體檢發(fā)現(xiàn)毛發(fā)稀少、皮膚色素減退等體征時(shí),均應(yīng)深入了解月經(jīng)、生育史,警惕產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥危象。
產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥危象需與自發(fā)性低血糖癥、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象和精神分裂癥鑒別。
自發(fā)性低血糖癥主要為胰島素瘤、嚴(yán)重肝臟病和反應(yīng)性低血糖癥。胰島素瘤和肝病病人低血糖發(fā)作時(shí)也可有心慌、多汗、精神失常、抽搐、昏迷等,常在清晨空腹發(fā)作,有反覆發(fā)作史。胰島素瘤病人善饑多食、體重常增加、昏迷前無(wú)惡心、厭食;肝臟病者有嚴(yán)重肝病史和肝功能異常。反應(yīng)性低血糖病人一般情況較好,都發(fā)生在進(jìn)食后2~5h或精神受刺激后,發(fā)作時(shí)間短、癥狀輕,如饑餓感明顯、心慌、出汗、緊張、顫抖等,不會(huì)發(fā)生昏迷,進(jìn)食和休息片刻癥狀消失。這些病人都沒(méi)有產(chǎn)后大出血史及腦垂體前葉功能減退的病史和體征。
原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Addison病)危象時(shí)與Sheehan病危象類同。但該病有典型全身皮膚色素沉著,外貌與腦垂體前葉功能減退癥有明顯不同,病人無(wú)甲狀腺、性腺功能低減,無(wú)產(chǎn)后大出血史。
精神分裂癥與Sheehan病危象的鑒別有時(shí)可能發(fā)生困難。上述協(xié)和醫(yī)院的5例精神病樣發(fā)作病人中,2例被送往精神病院,1例在當(dāng)?shù)剞r(nóng)村按精神病治療。服用大量鎮(zhèn)靜、安眠藥的2例,1例死亡、1例神志始終未能恢復(fù)。精神分裂癥病人主要為言語(yǔ)、思維和行為異常,無(wú)垂體功能低減的陽(yáng)性體征,病期持續(xù)時(shí)間較久。診斷的關(guān)鍵還是提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),注意到產(chǎn)后大出血及垂體功能減退的病史、體征及此次發(fā)病前可有胃腸道癥狀。
五、治療
。ㄒ)糾正低血糖
1.緊急處理昏迷、神志朦朧或有不同程度精神異常的病人,立即予以50%葡萄糖液40~80ml靜脈注射,多數(shù)病人很快神志恢復(fù)。低血糖昏迷時(shí)間越久、神志恢復(fù)越慢。協(xié)和醫(yī)院1例昏迷6h的病人開(kāi)始治療后1h清醒。1例昏迷約10h多的病人在治療12h的時(shí)候醒來(lái),但后遺暫時(shí)的精神異常,住院1個(gè)月后方能自理生活,半年后門診復(fù)查時(shí)神志已恢復(fù)正常。而1例用鎮(zhèn)靜安眠藥后20個(gè)h的昏迷后才治療的病人,雖呼吸、脈搏、血壓恢復(fù)良好,但意識(shí)始終未恢復(fù)。
2.維持治療靜脈注射50%葡萄糖液神志恢復(fù)后,仍需以10%葡萄糖液持續(xù)點(diǎn)滴維持,或在數(shù)小時(shí)后再注射50%葡萄糖40~60ml,以免再次陷入昏迷。有一例原有慢性腎炎的Sheehan病危象病人,在神志清醒后以5%葡萄糖鹽水緩慢點(diǎn)滴中再次神志不清,血糖下降到1.06mmol/L(19mg%)。病人清醒后能進(jìn)食的,可以喂些糖水、食物,也能防止再次發(fā)生低血糖。從上述病例看,第1個(gè)24h內(nèi)糖攝入量不應(yīng)低于150~200g(包括口服)。在病人血壓穩(wěn)定、飲食基本恢復(fù)危象前水平時(shí)停用靜脈輸液。
。ǘ)補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素
1.應(yīng)激用量危象時(shí)都需靜脈給藥。在注射50%葡萄糖液后,加氫化可的松100mg入300~500ml5%葡萄糖液中,2~4h內(nèi)滴入。一般病例第1個(gè)24h用氫化可的松200~300mg左右,持續(xù)點(diǎn)滴。劑量過(guò)大可引起興奮等反應(yīng)。血壓明顯下降的病人可先予靜脈注射50mg氫化可的松琥珀酸鈉。病情穩(wěn)定后逐漸減量,通常在3~8天后視病情改為口服皮質(zhì)激素,2~3周內(nèi)減到維持量。感染性休克的病人在用抗生素治療同時(shí),可酌情用大劑量皮質(zhì)激素。
2.維持量度過(guò)危象期后,需長(zhǎng)期服用維持量的皮質(zhì)激素,補(bǔ)充體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)分泌不足和加強(qiáng)應(yīng)激能力。腎上腺皮質(zhì)功能減退繼發(fā)于垂體ACTH分泌不足,腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌受影響不大,維持量可采用強(qiáng)的松每日5~7.5mg(輕癥病人有時(shí)每天2.5mg強(qiáng)的松已可維持)。分次服用時(shí)下午量要小些。遇有發(fā)熱、感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激情況時(shí)要積極治療,同時(shí)加大強(qiáng)的松劑量。不能口服時(shí)改用靜脈滴注氫化鈉可的松,防止誘發(fā)危象。
。ㄈ)糾正水和電解質(zhì)紊亂液體和電解質(zhì)的補(bǔ)充按危象前、危象期病人入量、嘔吐情況和失水體征、血清電解質(zhì)測(cè)定和血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整。血鈉降低的病人,可補(bǔ)給較大量的氯化鈉液。有些病人需適量輸血,有利于血容量的恢復(fù)和血壓穩(wěn)定。協(xié)和醫(yī)院病例初24h補(bǔ)以5%葡萄糖氯化鈉溶液500~1500ml。病情嚴(yán)重的病人密切注意血電解質(zhì)、血糖變化,并應(yīng)監(jiān)測(cè)血?dú)夂椭行撵o脈壓等。注意出入液量,避免輸液過(guò)量。
。ㄋ)糾正休克垂體前葉功能減退癥危象病人血壓下降是很常見(jiàn)的,失水、血容量不足及低血糖、皮質(zhì)激素缺乏等是重要原因。經(jīng)以上治療,許多病例不必用升壓藥物,血壓可逐漸恢復(fù),休克得到糾正。在另外一些血壓嚴(yán)重下降,以上處理后血壓恢復(fù)不滿意,感染嚴(yán)重的病例,仍要及時(shí)使用升壓藥物和綜合性抗休克措施。
。ㄎ)去除誘因及一般處理危象的發(fā)作可能有多種誘發(fā)因素,感染是最常見(jiàn)、最重要的誘因,控制感染是使危象盡快治愈的關(guān)鍵之一。根據(jù)感染的具體情況選用有效安全的抗生素,劑量和療程要足夠。
病人應(yīng)安置在有良好搶救治療的病房,注意保暖,環(huán)境安靜。正確記錄出入液量。少數(shù)病人醒后有精神興奮、譫妄,需注意鑒別究為皮質(zhì)激素用量較大的反應(yīng)還是低血糖引起的大腦功能障礙。鎮(zhèn)靜藥要慎用。
甲狀腺制劑待危象期過(guò)后由小劑量開(kāi)始,逐漸遞增到需要的維持量。要避免單純用甲狀腺素治療。年輕病人在病情穩(wěn)定后可補(bǔ)充小劑量女性激素。
六、預(yù)后
產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥危象病情重、發(fā)展迅速。早診斷和早治療的預(yù)后良好,反之,如不能早期得到診斷,尤其還合并有其他病癥,預(yù)后常差。上述協(xié)和醫(yī)院的22例第1次發(fā)生危象的病人中死亡的5例(其中原有肺癌繼發(fā)肺部感染1例、原有慢性腎炎1例),在危象前都不知有垂體前葉功能減退癥存在。危象前已明確為垂體前葉功能減退的病人有的平時(shí)已接受治療,發(fā)生危象后就診及時(shí)、診治迅速正確。1例1956年52歲時(shí)首次發(fā)生危象治愈,此后18年中因中斷治療、肺部感染、感冒高熱等原因使病情加重,先后27次住院,其中5次發(fā)展到危象,皆得到及時(shí)診治很快好轉(zhuǎn)或防止了危象的發(fā)生。