性早熟（sexual precocity)指性成熟的發(fā)生較正常兒童提早2.8個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（SD)者。目前考慮在9歲以前出現(xiàn)任何第二性征（secondary sexual characteristics)者即為性早熟。一般是乳房發(fā)育與陰毛生長(zhǎng)先于月經(jīng)初潮數(shù)月。有些患兒性早熟的唯一特征是乳房發(fā)育（premature thelarche)或青春期陰毛早現(xiàn)（premature pubarche)，但大多數(shù)為身體發(fā)育的加速。所謂真性性發(fā)育過(guò)早（true precocious puberty)指用以鑒別下丘腦—垂體—卵巢軸（hypothalamic-hypophyseal-ovarien axis)引起的性發(fā)育年齡過(guò)早，與由于卵巢或腎上腺腫瘤或外源性卵巢激素作用而致的假性性發(fā)育（paeudoprecocious puberty)。真性性發(fā)育過(guò)早不僅包括伴發(fā)的甲狀腺功能低下（hypothyroidism)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，也包括McCune-Albright綜合征（多骨性纖維性發(fā)育不良)及約80～90％原因不明的性早熟病例。
對(duì)于女性同性性早熟診斷步驟的主要目的，在于明確所致加速性成熟的病因。約90%的病例屬體質(zhì)型（尤其是原因不明或特發(fā)性者)。但對(duì)任何病例在作出這種解釋前，必須排除其他病因。
手腕部正位X線攝片可判斷骨齡，了解發(fā)育過(guò)程的進(jìn)度。蝶鞍（sella turcica)正側(cè)位X線攝片可確定垂體有無(wú)病變。如可疑，可進(jìn)一步行氣腦造影（pneumoencephelography)，腦室造影（ventriculography)，CT或/及MRI以明確診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查包括：激素測(cè)定，如血清FSH、LH、E2及24小時(shí)尿17-酮類固醇，有助于鑒別真、假性早熟。
腹腔鏡檢查，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師操作，如僅只懷疑腫瘤，可代替剖腹探查術(shù)。
尚無(wú)證明性早熟可引起異性早熟活動(dòng)（premature heterosexual activity)，或?qū)ι硻C(jī)能的不利影響，智力發(fā)育延緩等，身體與生殖器發(fā)育則平行于骨齡。
對(duì)性早熟的兒童應(yīng)進(jìn)行月經(jīng)知識(shí)和經(jīng)期衛(wèi)生的教育。性教育（sexual education)應(yīng)根據(jù)兒童的理解力及早開(kāi)始。性早熟的理想治療是病因治療。
一、藥物治療 對(duì)多數(shù)體質(zhì)型性早熟的女孩，可用甲孕酮（medroxyprogesterone)100～200mg，在月經(jīng)周期第十四天肌注抑制月經(jīng)，但不能阻遏其他成熟現(xiàn)象的加速。近年歐洲試用一種具有抑制下丘腦活動(dòng)的抗雄激素制劑醋酸氯羥甲烯孕酮（cyproterone acetrate)對(duì)治療性早熟有效。
二、手術(shù)治療 如性早熟的兒童有能觸及的增大卵巢，有必要剖腹探查。如為卵巢囊腫應(yīng)行剜除術(shù)。良性腫瘤保留卵巢是可能的。僅為單側(cè)的、大而包膜完整的可動(dòng)性卵巢瘤，最好行患側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)（unilateral salpingo-oophorectomy)，并對(duì)對(duì)側(cè)卵巢剖視活檢。如對(duì)側(cè)卵巢與子宮無(wú)腫瘤應(yīng)予保留。腹水本身不應(yīng)作為惡性或根治術(shù)的指征，但須例行腹水的常規(guī)化驗(yàn)與細(xì)胞學(xué)檢查。包膜完整活動(dòng)的粒層細(xì)胞腫瘤，行患側(cè)腫瘤及附件切除后，可保留對(duì)側(cè)卵巢，須作如前述之檢查。惡性卵巢腫瘤經(jīng)快速冰凍切片明確診斷，根據(jù)分期應(yīng)行根治術(shù)。
一、顱內(nèi)來(lái)源的性早熟（sexual precocity of intracranial origin) 下丘腦或垂體病變導(dǎo)致的生殖道發(fā)育或功能的過(guò)早出現(xiàn)，除了卵巢卵泡成熟與排卵發(fā)生過(guò)早外，與見(jiàn)于正常兒童的發(fā)育相同。大多數(shù)顱內(nèi)來(lái)源的性早熟為第三腦室（third ventricle)底部的病變或腫瘤，這些病變常累及下丘腦后部，尤其是灰質(zhì)結(jié)節(jié)（tuber cinereum)：乳頭體（mammillary bodies)及視交叉（optic chiasm)部，先天性腦缺損或腦炎可伴發(fā)性發(fā)育成熟過(guò)早的征象。神經(jīng)學(xué)檢查�？纱_診。Mc Cune—Albright綜合征的性發(fā)育過(guò)早，伴有多骨性纖維性發(fā)育不良（polyostotic fibrous dysplasia)、皮膚色素沉著及其他內(nèi)分泌失調(diào)，為下丘腦的先天性缺陷。
有些患兒與顱內(nèi)疾病有關(guān)的性活動(dòng)，最初可無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。從許多顱內(nèi)病變起始的性早熟類型看，發(fā)現(xiàn)障礙的部位與特征非常重要。
由于顱內(nèi)疾病引起的性早熟可解釋為下丘腦后部具有抑制由垂體前葉產(chǎn)生促性腺激素及其釋放的能力，因此，下丘腦后部的病變可破壞或抑制某些通常調(diào)節(jié)通向垂體后葉腺體刺激強(qiáng)度的機(jī)制，使下丘腦對(duì)垂體的控制作用被解除，從而增加促性腺物質(zhì)的產(chǎn)生，導(dǎo)致性腺的活動(dòng)和性的成熟發(fā)育。在其他的病例，則可因垂體的直接刺激而致。
二、原因不明的性早熟（cryptogenic sexual precocity) 約80～90%體質(zhì)性性早熟（constitutional sexual precocity)無(wú)明顯原因。按病因分類常被歸于中樞神經(jīng)來(lái)源的性早熟，因病人可能有小而未經(jīng)證實(shí)的下丘腦病變。有些患者有性早熟的家庭史。稱此種情況為原因不明是恰當(dāng)?shù)�，因關(guān)于此型性早熟的來(lái)源的確知之甚少。
三、卵巢腫瘤所致性早熟（ovarian tumors causing sexual precocity) 卵巢瘤作為性早熟的原因值得強(qiáng)調(diào)，但在兒童期實(shí)際上以女性化腫瘤為常見(jiàn)。
在兒童期多數(shù)女性化間葉瘤，在身體發(fā)育與骨齡中的快速增長(zhǎng)隨同青春期女性化體型、生殖器的成熟及乳房的增大而發(fā)展。陰毛出現(xiàn)，但不如真同性性發(fā)育過(guò)早為多。盆腔腫瘤常不能觸及。陰道分泌物增加，陰道涂片顯示雌激素效應(yīng)增強(qiáng)，有不規(guī)則陰道流血。產(chǎn)生雌激素腫瘤所致性早熟之發(fā)生率，較原因不明者為高。尿雌激素及17酮類固醇水平可高于同齡正常兒。但此類病例一般無(wú)排卵，不能妊娠。偶有卵泡性非腫瘤性卵巢囊腫可導(dǎo)致性早熟。剜除囊腫（內(nèi)含大量雌激素)可緩解性早熟的發(fā)展，但如有性腺殘留，則小囊腫仍能增大，性早熟現(xiàn)象又可繼續(xù)。
四、其他原因性早熟 產(chǎn)生激素的腎上腺腫瘤，可引起異性或混合型性早熟（heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation)。外源性雌激素多由于用藥不當(dāng)或其他來(lái)源。幼女誤服其母的避孕藥丸偶可致性早熟；甲狀腺功能低下的患兒偶亦可發(fā)生性早熟。后者由于甲狀腺激素與促性腺激素之間存在著交叉性反饋?zhàn)饔�，而垂體分泌促性腺激素過(guò)多所致。
五、暫時(shí)性性早熟（transitory sexual precocity) 少，但不罕見(jiàn)。患兒常有一種或多種第二性征加速發(fā)育。此類兒童多數(shù)出現(xiàn)身體發(fā)育及乳房發(fā)育（約50%)。有陰道流血者達(dá)45%。陰道穹窿部涂片，上皮細(xì)胞呈明顯的雌激素效應(yīng)。此種性發(fā)育過(guò)早現(xiàn)象持續(xù)數(shù)月可恢復(fù)正常發(fā)育，以后于正常年齡進(jìn)入正常青春期。
偶有子宮內(nèi)膜對(duì)雌激素特別敏感者，可致子宮出血而無(wú)其他性早熟現(xiàn)象。婦科檢查不能明確子宮出血的真正原因，激素測(cè)定亦正常。子宮出血于恢復(fù)周期性數(shù)月后，自然停止。
對(duì)暫時(shí)性性早熟或過(guò)早子宮內(nèi)膜效應(yīng)（premature endometrial response)的患兒，應(yīng)密切隨診數(shù)年，直至排除其他（包括子宮出血)特殊原因。
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少數(shù)體質(zhì)型性早熟的兒童，可在出生后短期內(nèi)即開(kāi)始顯示性早熟征象；但大多數(shù)在7～8歲有月經(jīng)初潮。性發(fā)育越早，月經(jīng)初潮也越早。一般在第二性征出現(xiàn)前，患者的身高、體重、骨齡已迅速發(fā)育。
雖然兒童早期有性早熟的女孩常較同齡的身材顯著增高，但因骨骺的早期閉合（early epiphyseal closure)。臨床檢查包括身高、體重增長(zhǎng)情況、乳房發(fā)育、陰毛生長(zhǎng)及生殖器發(fā)育，腹部檢查及肛、腹診有無(wú)腫塊存在，以及詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，包括眼底鏡、視野及腦電圖檢查。
