單心室

【概述】　返回

　　單心室（single ventricle)或稱總心室（common ventricle)或單室心（univentricular heart)，是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

【治療措施】　返回

　　根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別選用下列手術(shù)。

　�。ㄒ�)姑息性手術(shù)　以增加（體-肺動(dòng)脈分流術(shù))或減少（肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點(diǎn)，如體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后肺動(dòng)脈常扭曲變形，使日后糾治術(shù)時(shí)發(fā)生困難；肺血流增加太多會(huì)因增加心室容量負(fù)荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù))不增加心室容量負(fù)荷，但有時(shí)晚期會(huì)發(fā)生同側(cè)肺動(dòng)脈脈瘺；肺動(dòng)脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會(huì)造成肺動(dòng)脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術(shù)用以治療單心室的效果，發(fā)現(xiàn)不管是為增加或減少肺血流量而手術(shù)，30%A型和75%C型單心室死于確診后10年內(nèi)，因此姑息性手術(shù)既有用處又有不足或不盡滿意之處。

　�。ǘ�)心室排外手術(shù)（Fontan手術(shù))使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動(dòng)脈（縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動(dòng)脈根部)，而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。Mayo臨床醫(yī)院截至1983年，為128例單心室病人做了Fontan術(shù)，手術(shù)死亡率25%（32例)，后50例死亡率降至14%（7例)。心室與主動(dòng)脈之間血流通道有狹窄者，F(xiàn)ontan手術(shù)的危險(xiǎn)性特別高。

　　（三)心室分隔術(shù)　以大塊人造纖維織物，將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)房室瓣的血液，并分別供應(yīng)肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。手術(shù)復(fù)雜而困難雖經(jīng)不斷改進(jìn)操作技術(shù)，但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫(yī)院Feldt曾報(bào)道45例，其早期和晚期死亡率分別達(dá)47%（21例)及18%（8例)，存活的16例中12例情況較好，4例療效不佳。11例為左向前位主動(dòng)脈瓣下流出道腔室、術(shù)前無充血性心衰、先前未行姑息手術(shù)、且術(shù)前無明顯紫紺者，其手術(shù)存活率達(dá)82%，綜合其他報(bào)道的資料亦說明，分隔術(shù)應(yīng)限用于具有左向前位的主動(dòng)脈瓣下輸出腔室（A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術(shù)以及術(shù)前無充血性心衰及明顯紫紺者。

【病因?qū)W】　返回

　　從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對(duì)線，從而使兩個(gè)房室瓣都對(duì)向一個(gè)心室。常見并發(fā)的肺動(dòng)脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。

【病理改變】　返回

　　單心室本身又可分為許多亞型。Van Praagh等根據(jù)心室主體的形態(tài)學(xué)將其分為四型：A型，形態(tài)學(xué)上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形態(tài)學(xué)上的右室而無左室竇部（左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙)；C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無右室和左室竇部)。這四型可進(jìn)一步根據(jù)其與大動(dòng)脈的連接關(guān)系以及大動(dòng)脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ（正常)、Ⅱ（右袢)或Ⅲ（左袢)型。據(jù)Van Praagh報(bào)道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%；而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動(dòng)脈呈正常排列關(guān)系者占15%。

　　尸檢�？砂瓷鲜鯲an Praagh法仔細(xì)分型，臨床醫(yī)師則基于影像學(xué)資料，常難以對(duì)B、C及D型三者詳加分辨，因此簡(jiǎn)單地將該三型無流出道腔室者統(tǒng)歸于C型，而將具有流出道腔室者統(tǒng)歸于A型，再根據(jù)大動(dòng)脈的排列關(guān)系分別劃歸Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ類。Ritter等145例臨床病例資料，各型在單心室發(fā)病率中各占的比例及其合并肺動(dòng)脈狹窄的百分比見表1。

表1　臨床145例單心室病例，各型分布情況及其并患肺動(dòng)脈狹窄的百分比情況

　　　單心室的病理生理學(xué)取決于肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關(guān)閉不全等的有無及其程度，以及心室的功能狀態(tài)。有明顯肺動(dòng)脈瓣狹窄者呈現(xiàn)紫紺，并隨著時(shí)間的伸延出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者，則肺循環(huán)血流增多，呈現(xiàn)肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征，后期出現(xiàn)肺血管阻力增高和肺動(dòng)脈高壓。心室功能低下和房室瓣關(guān)閉不全可由于長期心室容量負(fù)荷過重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關(guān)閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現(xiàn)也逐步加重。主動(dòng)脈瓣下狹窄常伴隨肺動(dòng)脈瓣狹窄而來，或特別易見于因肺含血量多曾行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)者，概因心室壁過度肥厚所致，此種病例行糾治術(shù)時(shí)，其死亡危險(xiǎn)性特別大。由于房室結(jié)和總傳導(dǎo)束的位置異常，A-Ⅲ型單心室自發(fā)性或手術(shù)造成傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率特別高。據(jù)McGoon等報(bào)道，術(shù)前房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率為17%，而心室分隔術(shù)后復(fù)加30%。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動(dòng)過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對(duì)肺血較多的病人，早期常無所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，182例中死亡的117例（64%)，50%死于出生后1個(gè)月內(nèi)，74%死于頭6個(gè)月。Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)。C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)。有無肺動(dòng)脈瓣狹窄，不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　體格檢查：肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指（趾)。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時(shí)或右側(cè)房室瓣狹窄而無房間隔缺損時(shí)，頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則頸靜脈和肝臟會(huì)有收縮期搏動(dòng)。

　　視診和捫診時(shí)，示心臟搏動(dòng)彌散，由于許多病人其主動(dòng)脈相對(duì)偏前，捫診時(shí)在胸骨左緣可感知主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。

　　聽診時(shí)第一心音可增強(qiáng)，第二心音也較強(qiáng)且單一，多數(shù)病人可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

【并發(fā)癥】　返回

　　單心室合并其他先天性心臟畸形，以肺動(dòng)脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見，分別見于51%和27%的病人；也可合并冠狀動(dòng)脈畸形；傳導(dǎo)系統(tǒng)位置異常且多變，在有一個(gè)出口腔室和那些房-室和心室-大動(dòng)脈相互關(guān)系不一致（左袢)的病人，房室結(jié)呈異常前位，在無出口腔室的病人，房室結(jié)的位置捉摸不定，可呈后位、側(cè)位或前位；當(dāng)出口腔室為左向前位時(shí)，總傳導(dǎo)束環(huán)繞肺動(dòng)脈瓣下流出道的前方，貼近肺動(dòng)脈瓣附著處；若出口腔室呈右向和前位，則傳導(dǎo)束位于肺動(dòng)脈瓣環(huán)的下后方；在無出口腔室者，傳導(dǎo)束位于心室體的后方。

【輔助檢查】　返回

　　心電圖檢查：視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)病人有心室肥大表現(xiàn)。

　　胸部X線檢查：大多數(shù)病人有心影擴(kuò)大，肺血增多或減少則視有無肺動(dòng)脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。

　　心導(dǎo)管檢查和心血管造影：在二維超聲心地動(dòng)圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之間，需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標(biāo)和目的應(yīng)包括①單心室的類型；②出口處腔室的有無和位置；③主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈的空間位置和房-室相互關(guān)系；④肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈血流阻塞的有無及其部位；⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況；⑥肺動(dòng)脈壓力和阻力；⑦心室功能情況（身血分?jǐn)?shù)和舒張末期壓力)；⑧肺動(dòng)脈粗細(xì)、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況；⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合，但由于心腔內(nèi)血流情況不同，不能就此認(rèn)為肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈血氧飽和情況就完全一致，因此為準(zhǔn)確計(jì)算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力，必須分別測(cè)定該兩動(dòng)脈的血氧飽和度和壓力。

　　超聲心動(dòng)圖檢查：二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對(duì)單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動(dòng)脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動(dòng)圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對(duì)肺動(dòng)脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測(cè)定。超聲心動(dòng)檢查技術(shù)對(duì)了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。