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先天性肌性斜頸

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  先天性肌性斜頸系—側(cè)胸鎖乳突肌攣縮所致的頭頸部向患側(cè)傾斜的一種先天性畸形。

診斷】 返回

  根據(jù)生后兩周內(nèi)出現(xiàn)頸部質(zhì)硬包塊,無(wú)紅腫熱痛,邊界清楚,可活動(dòng),X線片未見(jiàn)頸椎異?勺鞒鲈\斷。

治療措施】 返回

  1.非手術(shù)療法 新生兒期發(fā)現(xiàn)頸部有包塊時(shí),在醫(yī)師指導(dǎo)下,由父母行患兒頸部被動(dòng)牽拉活動(dòng),頭部先向健側(cè)牽動(dòng),然后下頜轉(zhuǎn)向患側(cè),每個(gè)動(dòng)作緩慢進(jìn)行,每天做頸部被動(dòng)活動(dòng)3~4次,每次10分鐘左右。另外,哺乳時(shí)患側(cè)固定在母親胸前,使患側(cè)得到牽拉。逗引嬰兒時(shí),站在患側(cè)一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。也可輔以局部理療。經(jīng)一年左右的保守治療,約76%~86%患兒可得到矯正。

  2.手術(shù)治療 經(jīng)保守治療無(wú)效或未經(jīng)治療的1歲以上患兒,由于肌肉已纖維化,面部出現(xiàn)畸形,只有通過(guò)手術(shù)才能矯正其畸形。手術(shù)最佳年齡為1~5歲。1歲以?xún)?nèi)手術(shù)者容易發(fā)生疤痕粘連,同時(shí)全麻插管后容易引起肺部并發(fā)癥。5歲以上者,因繼發(fā)畸形較重,面部變形較難恢復(fù)。常采用的手術(shù)方法有:

 。1)胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術(shù) 在鎖骨上方內(nèi)側(cè)作一與鎖骨平行的橫切口,長(zhǎng)約4厘米,顯露胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭,將止血鉗自肌起后方通過(guò)并挑起,然后將其切斷,并切除2厘米長(zhǎng)的肌肉斷端,以防止術(shù)后兩端粘連。用手指檢查是否殘留有攣縮肌肉及筋膜帶。仔細(xì)地進(jìn)行松解。囑臺(tái)下麻醉師旋轉(zhuǎn)其頭部,如頸部活動(dòng)有部分受騙上當(dāng)限,而軟組織攣縮帶確已松解,則應(yīng)進(jìn)一步松解并切斷該肌乳突頭?p合皮下及皮膚,但不能縫合頸闊肌,因可妨礙術(shù)后頭部固定在過(guò)度矯正的位置。傷口放置橡皮引流條,24小時(shí)后拔除。

  (2)胸鎖乳突肌Z形延長(zhǎng)術(shù) 為了使病人術(shù)后頸部外形美觀,近年來(lái)有些學(xué)者采用胸鎖乳突肌“Z”形延長(zhǎng)術(shù),顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端,在鎖骨上方橫斷鎖骨端,然后將胸骨端做Z形成形。我院兩年來(lái)進(jìn)行10例胸鎖乳突肌Z形延長(zhǎng)術(shù),療效滿(mǎn)意,外形美觀。

  術(shù)后處理:頸圍領(lǐng)固定3個(gè)月,如6歲以上者應(yīng)將頭部固定在過(guò)度矯正的位置,2歲以下者每天堅(jiān)持頭頸部被動(dòng)鍛煉,以達(dá)到維持頭頸部活動(dòng)范圍(圖1)。有些學(xué)者主張術(shù)后4周,夜間穿支具,白天頭頸部功能活動(dòng)鍛煉。

圖1 (A)右側(cè)先天性肌性斜頸(B)(C)手法被動(dòng)活動(dòng)示意圖(D)右側(cè)胸鎖乳突肌解剖

病因?qū)W】 返回

   先天性肌性斜頸的發(fā)生原因仍不清楚。但有以下幾種學(xué)說(shuō):

  1.創(chuàng)傷學(xué)說(shuō):生后或生后兩周內(nèi)可捫及頸部包塊,與臀位產(chǎn)或使用產(chǎn)鉗等因素有關(guān)。但有些剖腹產(chǎn)的新生兒也可發(fā)生斜鎖。

  2.子宮內(nèi)壓力學(xué)說(shuō):胎兒在子宮內(nèi)的頭頸部位置異常造成胸鎖乳突肌缺血所引起!

病理改變】 返回

  病變可累及整個(gè)胸鎖乳突肌,但也可局限于該肌的胸骨頭或鎖骨頭附著處。病理改變?yōu)榧∪饫w維化。透射電鏡檢查證實(shí)為肌肉退行性變,間質(zhì)膠原沉積明顯增加,這種變化系肌肉被非特異性纖維組織所替代的結(jié)果!

臨床表現(xiàn)】 返回

  頭頸部向患傾斜,有小部分患兒出生時(shí)就可出現(xiàn),多數(shù)患兒在生后兩周內(nèi)出現(xiàn)。頭斜向患側(cè),下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)。在胸鎖乳突肌中下1/3處可捫及一個(gè)橢圓形或梭形包塊,基底不固定,可活動(dòng)。無(wú)紅腫熱痛,質(zhì)地較硬,至4周時(shí)可增大到2厘米左右。6個(gè)月內(nèi)包塊多自行消失。此時(shí)胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發(fā)性畸形加重,患側(cè)面部縮小,兩眼不在同一平面,下頜向患側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)受限,胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀。X線片顯示頸椎骨質(zhì)無(wú)異常!

鑒別診斷】 返回

  1.先天性頸椎畸形 頸部短而粗,活動(dòng)度減小,常見(jiàn)有頸椎半椎體、頸椎融合(Klippel Feil Syndrome)等。

  2.頸椎半脫位 多為3~5歲兒童,咽部炎癥后引起頸椎周?chē)浗M織充血,突然出現(xiàn)頭頸部偏斜,活動(dòng)受限,項(xiàng)肌緊張。頸椎開(kāi)口正側(cè)位片可見(jiàn)頸1~2半倍位。

  3.眼科疾病 患兒由于一側(cè)近視,另一側(cè)遠(yuǎn)視,可出現(xiàn)頭頸部向一側(cè)傾斜。但胸鎖乳突肌無(wú)攣縮,頭頸部旋轉(zhuǎn)無(wú)受限。

  4.其它 頸部椎間盤(pán)病變、脊髓空間癥、一側(cè)胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部?jī)A斜。

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