本病(retinal periphlebitis)亦稱青年復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜玻璃體出血。由Henry Eales于1882年首先闡明玻璃體保積血與視網(wǎng)膜靜脈的關(guān)系,并予以詳細報導(dǎo),故又名Eales病。多見于20~30歲男性。雙眼多在一年內(nèi)先后發(fā)開門見山。易復(fù)發(fā)。
本病大多累及雙眼。但雙眼病情嚴重程度及復(fù)發(fā)頻度并不一致,一眼有玻璃體大量積血眼底不能檢查時,不論另眼有無癥狀,均應(yīng)充分散瞳后檢查眼底。如在眼底周邊部見到一處或數(shù)處靜脈小分支充盈、扭曲、附近有出血及或滲出病灶、靜脈管壁白鞘或混濁,即可作為本開門見山的臨床診斷論據(jù)。
至于病因方面,應(yīng)盡可能查清,使治療有的放矢。詳細地進行全面體檢及必要的實驗室檢查,如胸部透視或攝片等檢查有無結(jié)核或結(jié)節(jié)病。皮膚、口腔、耳鼻喉科檢查有無膿毒性病灶或淺潰瘍,抗“O”、梅毒快速血漿反應(yīng)素試驗、血象、大小便常規(guī)。
由于本病大多為結(jié)核變態(tài)反應(yīng)所致,結(jié)核菌素試驗(Mantoux test)理論上似乎是需要的,但實際上大可不必。因皮試陽性,不等于眼病由結(jié)核引起,只有病灶反應(yīng)陽性,根據(jù)才算充分。而一次病灶反應(yīng)可能使病情急劇惡化,視力受到毀滅性損害,所以只要患者有結(jié)核既往史,或見到全身非活動性結(jié)核病灶(如肺門或肺部鈣化灶等),經(jīng)各項檢查又不能發(fā)現(xiàn)其他可疑病因者,即可據(jù)此推斷。即使不能證明結(jié)核,亦可作一階段診斷性抗結(jié)核治療。
本病的治療,大致可分兩個階段。第一階段,即可出血突然發(fā)生之后,當(dāng)囑患者避免強烈活動,盡量靜臥。多予解釋以消除視力急劇下降而產(chǎn)生的焦慮、恐懼情緒。并給以內(nèi)服或注射安絡(luò)血、維生素K、C、Rutine及鈣劑(是否能應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素尚有爭議)。亦可內(nèi)服涼血止血中藥(生地黃、白茅根、白芨、仙鶴草、側(cè)柏炭、藕節(jié)炭、連翹、槐花等)。經(jīng)此治療3~4周,如無再出血,即可進入第二階段。第二階段的重點為病因治療,其目的是防止再發(fā)。發(fā)病因為結(jié)核或結(jié)核的可能性較大者,內(nèi)服異煙肼(0.3g,一日1次),異煙肼副作用較小,因此可以持續(xù)應(yīng)用較長時間。必要時加用維生素B6及補充一些鋅劑(長期應(yīng)用異煙肼可引起微量元素鋅缺乏);如懷疑為膿毒性病灶引起者,可清除可疑病灶如齲齒、扁桃體炎、副鼻竇炎等。中藥方面,因中醫(yī)學(xué)辯證,患者常有“陰虛炎旺證”故以“育陰潛陽”藥為主。用知柏地黃湯(知母、黃柏、生地、丹皮、萸肉、澤瀉、山藥、茯苓),亦可結(jié)合病因增加一些藥品,如結(jié)核性者加斑竹、黃精,百部、天葵子、白芨等;膿毒性感染者加金銀花、連翹、紫地丁、蒲公英、山豆根等。
本病是一種慢性病,易于反復(fù)發(fā)作。因此,第二階段的治療,必須堅持一年或一年以。當(dāng)突然又有新鮮出血時,仍改按第一階段治療。
一般說來,開始1~2次玻璃體積血,能較快自行吸收。但反復(fù)發(fā)作后,就難以吸收,陳舊性玻璃體積血,可試用碘劑(10%碘化鉀離子透入),碘劑應(yīng)出血發(fā)作后2個月開始。因從病理學(xué)上估計,此時靜脈管壁損害已修復(fù)鞏固,不致因碘劑作用而誘發(fā)再出血。
近年來,有人主張用激光凝病變血管以防止復(fù)發(fā),文獻上有成功的報道。
本病病因多樣。結(jié)核感染為常見原因已被工多數(shù)學(xué)者所承認。其發(fā)病機理,除少數(shù)是結(jié)核菌由血源或局部蔓延直接侵襲外,就大多數(shù)而言,則為由結(jié)核菌素引起的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),此等病例全身及眼療均無活動性結(jié)核,或僅有陳舊性病變(如肺部、肺門部鈣化灶),結(jié)核菌素皮膚試驗強陽性,并可誘發(fā)病灶反應(yīng),使視網(wǎng)膜靜脈炎癥及玻璃體積血突然加劇。膿毒病灶,如慢性扁桃體炎、齲齒、皮膚膿腫等,亦為本病比較多見的原因。此外,血栓閉塞性脈管炎、蛔蟲病、梅毒、結(jié)節(jié)病、Behcet綜合征等,也有引起本病的報道。
病理學(xué)上可見兩種不同情況。一是肉芽腫性,病變視網(wǎng)膜靜脈管壁周圍組織淋巴細胞結(jié)節(jié)狀浸潤,其間雜有上皮樣細胞及巨細胞。靜脈壁可見膨出,靜脈內(nèi)皮細胞亦有增生,嚴重時可阻塞管腔而使血管停滯。視網(wǎng)膜組織可見裂隙,并有內(nèi)皮細胞覆蓋,可能是代表血管吻合的開始。另一類比較多見,表現(xiàn)為非特異性炎癥改變。這兩種性質(zhì)的靜脈炎癥,均可見到病灶附近視網(wǎng)膜及玻璃體出血。在偶然情況下,亦可波及鄰近小動脈。病灶附近纖維蛋白團塊,以及視網(wǎng)膜及玻璃體的出血,終于成為機化膜,形成增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。
視網(wǎng)膜靜脈周圍炎大多是原發(fā)的,病變局限于視網(wǎng)膜。也可以是葡萄膜炎癥蔓延而來,即所謂繼發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎。
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視功能損害,因受累血管的大小、出血量多少及部位而定。如病變位于眼底周邊部的血管、出血量不多者,患者多無自覺癥狀或僅有飛蚊癥;當(dāng)病變位于較大靜脈、出血量多,突破內(nèi)境界膜進入玻璃體,或出血雖少而位于黃斑部者,視力突然減退,嚴重者可突然下降至眼前指數(shù)、手動、甚至光感。
只有在視網(wǎng)膜出血未進入玻璃體或玻璃體少量積血時,才能見到眼底。視網(wǎng)膜靜脈改變常見于眼底周邊部的小分支,管徑擴張迂曲,呈紐結(jié)狀,管壁伴有白鞘,附近有火焰狀或片狀出血,其間雜有灰白色境界模糊的滲出斑,滲出斑部分掩蓋靜脈,使靜脈似中斷狀或切削狀。病灶處視網(wǎng)膜輕度水腫混濁,有時還可見到鄰近小動脈累及,出現(xiàn)白鞘或被滲出覆蓋。玻璃體內(nèi)暗紅色血性混濁。開始1~2次的玻璃體積血吸收較快,發(fā)病數(shù)周內(nèi)已大部消失,視力也隨之好轉(zhuǎn)。如果黃斑部尚無損害,可恢復(fù)至正常或接近正常。
本病初起時,一般僅發(fā)生在某支或某幾支周邊部靜脈小分支,以后波及較大靜脈。但也有一開始就累及較大靜脈者。當(dāng)發(fā)生于視盤或其附近的靜脈時,視盤面水腫混濁,視網(wǎng)膜出血、水腫明顯,黃斑部可見星芒狀滲出。
炎癥活動期間,偶爾亦可見到脈絡(luò)膜炎癥病灶,病灶呈斑塊狀,灰黃色或灰白色,境界模糊,位于視網(wǎng)膜血管后方,在視網(wǎng)膜炎癥靜脈附近或有一定距離。
炎癥靜止期間,視網(wǎng)膜出血及水腫消失,靜脈管壁殘留白鞘。如果炎癥時有靜脈阻塞,則該分支呈節(jié)段狀或整支血管白線化,鄰近處可見新生血管或形成吻合,并有瘢痕性白斑及色素斑點。
本病易于復(fù)發(fā),多次反復(fù)后,玻璃體積血越來越不易吸收,終于機化,表現(xiàn)為不同范圍、不同形態(tài)的機化膜。機化膜上可有新生血管,薄弱的新生血管管壁易于破裂,更增加了出血反復(fù)發(fā)作的機會。另外,機化膜的收縮變易于導(dǎo)致牽引性視網(wǎng)膜脫離。
本病視力預(yù)后,取決于黃斑部是否受損害,及牽引性視網(wǎng)膜脫離是否發(fā)生。玻璃體積血多,或反復(fù)復(fù)發(fā)者,一般預(yù)后較差。但只要黃斑部未受損害,在積血吸收及病變靜脈期間,視力可恢復(fù)至原有水平或接近原有水平。反之,黃斑部被累及者,則即使出血甚少,或僅第一次發(fā)病,視力即有不可逆性損害。玻璃體大量積血,特別是反復(fù)發(fā)作后的玻璃體積血,常不易消失,終于機化而形成增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變,或結(jié)締組織收縮,引起牽引性視網(wǎng)膜脫離,預(yù)后不良。