淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎為一種肺間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)成熟淋巴細(xì)胞良性增生的不常見病變。
淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)在成人中罕見，但常見于兒童，為丙種球蛋白增多癥。報(bào)道的LIP病中，1/4與SjÖgren綜合征有關(guān)。肺部疾病可先于或在基礎(chǔ)病變?cè)\斷后出現(xiàn)。LIP可成為多達(dá)1/2伴有HIV嬰幼兒的問題。
長達(dá)數(shù)月，或在某些病例長達(dá)數(shù)年緩慢進(jìn)展的咳嗽和氣促是最常見的癥狀。其他癥狀包括消瘦，發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛和胸痛。胸部體檢可發(fā)現(xiàn)捻發(fā)音。諸如肝脾腫大，關(guān)節(jié)炎和淋巴結(jié)腫大等發(fā)現(xiàn)與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。
肺功能檢查示肺容積和一氧化碳彌散容量降低，伴氣流受限。支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞數(shù)量增加。
在胸部X線上，LIP可表現(xiàn)為肺底部線狀間質(zhì)性陰影或結(jié)節(jié)樣病變。胸部HRCT有助于判斷病變范圍，明確肺門結(jié)構(gòu)，以及明確胸膜受累情況。隨著LIP發(fā)展，可發(fā)生蜂窩樣變纖維化，肺實(shí)質(zhì)消失。
證實(shí)(淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞)間質(zhì)浸潤，生發(fā)中心形成，存在多核干細(xì)胞以及非干酪性肉芽腫，可作出診斷，浸潤偶可沿支氣管和血管分布，但最常見的是沿肺泡間隔分布。LIP的細(xì)胞浸潤是多克隆性(既有T細(xì)胞也有B細(xì)胞)，有別于肺淋巴瘤，后者通常產(chǎn)生單克隆性浸潤。
對(duì)LIP的自然病史和預(yù)后了解甚少。可以肯定的是LIP可自行緩解，經(jīng)皮質(zhì)激素或其他免疫抑制藥物治療后緩解，發(fā)展至伴呼吸功能不全的肺纖維化。單用皮質(zhì)激素或與其他藥物聯(lián)合使用，以治療有癥狀的LIP病，但其療效尚不肯定。
