病程
多發(fā)性硬化病程可有很大差異，無(wú)法預(yù)料，在大多數(shù)病例中會(huì)出現(xiàn)緩解與復(fù)發(fā)。除了最為嚴(yán)重的病例，大多數(shù)病人的壽命并不縮短。起先，復(fù)發(fā)與復(fù)發(fā)之間可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期，特別是以球后視神經(jīng)炎起病者。緩解期可超過(guò)10年。不過(guò)，有些病例可出現(xiàn)頻繁復(fù)發(fā)，迅速進(jìn)入病殘狀態(tài)；更有少數(shù)病例，尤其是中年發(fā)病的男性，病程可迅速進(jìn)展加重。發(fā)熱引起的體溫增高與環(huán)境溫度的增高有時(shí)可使癥狀惡化。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果間接推論作出診斷。典型的病例通常根據(jù)臨床征象就能有把握確定診斷。在首次發(fā)作后只能懷疑為MS。到后來(lái)，病史中有反復(fù)的緩解與復(fù)發(fā)，再加上中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在于多個(gè)區(qū)域的多發(fā)病變的臨床證據(jù)，則高度提示為MS。但也必須考慮其他的一些可能性(表180-1)。
MRI是診斷MS最為敏感的腦成像技術(shù)，可顯示多發(fā)的脫髓鞘斑塊。它也可以顯示延髓與脊髓交界處一些可以治療的非脫髓鞘性病變(例如，蛛網(wǎng)膜囊腫，枕骨大孔腫瘤)，這些病變可偶爾引起不定的而且波動(dòng)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)癥狀譜，從而擬似MS。釓增強(qiáng)的MRI可區(qū)分急性炎癥區(qū)域和陳舊的腦部斑塊。造影劑增強(qiáng)的CT掃描也能顯示MS病變；加倍碘劑的用量并延遲掃描的時(shí)間("加倍劑量延遲性CT掃描")可提高病灶的發(fā)現(xiàn)率。
在大部分病例中腦脊液都有異常。IgG可＞13%，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)與蛋白含量可稍有增高，但這些變化都非疾病特征性。在高達(dá)90%的MS病例中，腦脊液瓊脂凝膠電泳顯示出少克隆帶，提示在腦內(nèi)有IgG的合成，但是少克隆帶不出現(xiàn)也不能排除MS。IgG的水平與疾病的嚴(yán)重程度有聯(lián)系。在急性脫髓鞘過(guò)程中，腦脊液中髓磷脂堿性蛋白可有增高。
誘發(fā)電位(參見第165節(jié)神經(jīng)科輔助診斷措施)是感覺(jué)系統(tǒng)受到刺激后在腦部的電位反應(yīng)記錄。在疾病早期，模式轉(zhuǎn)換視覺(jué)誘發(fā)電位，腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位，與體感誘發(fā)電位均有異常的延遲，因?yàn)槊撍枨誓苁惯@些感覺(jué)通路中的電沖動(dòng)傳導(dǎo)減慢。
治療
自發(fā)的緩解和波動(dòng)的癥狀使治療效果的評(píng)估發(fā)生困難。腎上腺皮質(zhì)激素(口服強(qiáng)的松60～100mg/d，在2～3周減藥至停藥，或靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍500～1000mg/d，連用3～5天)為目前主要的治療方案。它們可以在急性發(fā)作時(shí)縮短癥狀持續(xù)的時(shí)間，雖然它們不可能影響最后的長(zhǎng)期的功能障礙。以急性嚴(yán)重的視神經(jīng)炎作為發(fā)病的病例，應(yīng)用靜脈注射大劑量腎上腺皮質(zhì)激素有可能延遲MS的發(fā)病。長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療很少有此必要，而且會(huì)產(chǎn)生許多內(nèi)科并發(fā)癥，例如骨質(zhì)疏松，潰瘍病與糖尿病。ACTH40～80u/d肌內(nèi)注射，連用5天，在2～3周內(nèi)減藥至停用，有時(shí)候也可供選用。
應(yīng)用干擾素-β的免疫調(diào)節(jié)治療可降低MS的復(fù)發(fā)頻率，并可能有助于延遲最后的功能障礙。共聚物I(glatiramer)對(duì)早期，輕度的MS可能起相似的效益。靜脈注射γ-球蛋白，每月1次，可能有助于控制一些對(duì)常規(guī)治療不起效應(yīng)的復(fù)發(fā)型MS。對(duì)比較嚴(yán)重的進(jìn)展型MS，應(yīng)用免疫抑制藥物(甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，ladribine)并無(wú)一致的效果，而且具有嚴(yán)重的毒性危險(xiǎn)性。
對(duì)癥治療可幫助減輕強(qiáng)直，疲乏，膀胱功能障礙以及一些不適的感覺(jué)癥狀。正規(guī)的鍛煉(例如，固定的腳踏車健身，踩踏轉(zhuǎn)輪，游泳，牽伸鍛煉)都是有益的，即便在比較晚期的病列中，也能調(diào)節(jié)心臟和肌肉功能，減輕強(qiáng)直，改善心理因素。治療強(qiáng)直的藥物(巴氯芬10～20mg口服，每日3～4次，tizanidine4～8mg口服，每日3次)開始宜用低劑量，謹(jǐn)慎地增加劑量直至出現(xiàn)效應(yīng)。進(jìn)行步態(tài)訓(xùn)練的物理治療，對(duì)無(wú)力，強(qiáng)直的肢體進(jìn)行提高動(dòng)作輻度的鍛煉都有幫助。對(duì)痛性感覺(jué)癥狀可能需要多種藥物，包括阿米替林25～75mg臨睡時(shí)口服，卡馬西平200mg口服每日3次，以及麻醉性鎮(zhèn)痛劑。病人應(yīng)盡可能保持正常的生活活動(dòng)，但應(yīng)避免過(guò)度操勞，疲乏與接觸高溫環(huán)境。對(duì)疫苗接種的危險(xiǎn)性尚無(wú)良好資料。
對(duì)臥床不起的病人，要注意預(yù)防褥瘡與尿路感染，須仔細(xì)評(píng)估病人在家自行間歇導(dǎo)尿的需要。鼓勵(lì)與安慰十分重要；臨床抑郁征象須加以疏導(dǎo)并應(yīng)用抗抑郁劑治療。
