概述：
垂體前葉機(jī)能減退癥(內(nèi)分泌)(西蒙-席漢綜合征)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床征群。臨床表現(xiàn)多種多樣，視垂體損傷程度、不同病因、發(fā)展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的復(fù)合征群，也可是單個(gè)激素缺乏的表現(xiàn)。
癥狀表現(xiàn)：
1.有原發(fā)病因可查：如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥(結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營(yíng)養(yǎng)不良)以及免疫性垂體炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群：產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性胡須稀少)、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮(男性陽(yáng)萎，睪丸、前列腺萎縮)。3.促甲狀腺激素不足癥群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。5.垂體危象；如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等)均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。
診斷依據(jù)：
1.可有分娩大出血，垂體缺血性壞死，顱內(nèi)血管病變，下丘腦-垂體腫瘤，顱內(nèi)感染(腦膿腫、腦炎、腦膜炎等)，顱內(nèi)創(chuàng)傷、手術(shù)、放療，嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良，白血病、淋巴瘤等史。2.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，如顱內(nèi)腫瘤有頭痛、視力減退、視野缺損、顱內(nèi)壓增高等。3.分娩大出血無乳汁分泌，繼而閉經(jīng)、無力，頭昏，精神萎糜，食欲減退，畏寒，性欲減退。男性陽(yáng)萎，不育，女性化表現(xiàn)。4.體溫、血壓降低，皮膚蒼白、乾燥、發(fā)涼，腋毛、陰毛脫落，心動(dòng)過緩，乳房、外生殖器萎縮，陰道細(xì)胞涂片示雌激素水平低落，基礎(chǔ)代謝率低。5.低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對(duì)胰島素異常敏感。6.血漿中垂體前葉激素如生長(zhǎng)激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。垂體對(duì)下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗(yàn))的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。7.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對(duì)相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗(yàn))呈延遲反應(yīng)。
治療：
治療原則 1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；2.病因治療；3.激素替代治療；4.對(duì)癥、支持治療；
用藥原則 1.病因治療：如腫瘤考慮手術(shù)。2.確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對(duì)癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。
預(yù)防常識(shí)：
本病最常見的病因是產(chǎn)后大出血休克導(dǎo)致垂體前葉壞死而致其功能減退，所以做好產(chǎn)前保健工作，避免難產(chǎn)是預(yù)防發(fā)生本病的關(guān)鍵。病后需注意保暖防寒，加強(qiáng)鍛煉，提高機(jī)體抵抗力，避免感染，慎用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥，需終身服激素替代治療，在醫(yī)生的指導(dǎo)下定期復(fù)查有關(guān)的檢查專案，調(diào)整用藥劑量。
