概述:
癌性神經(jīng)肌病系指與癌腫轉(zhuǎn)移浸潤(rùn)無(wú)關(guān),而發(fā)生于癌腫原發(fā)病灶癥狀出現(xiàn)前后的特有的神經(jīng)、精神及肌病病變。也不包括抗癌藥物的毒副作用引起者。
病因 發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。認(rèn)為其發(fā)病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營(yíng)養(yǎng)障礙無(wú)關(guān),可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應(yīng)有關(guān)。神經(jīng)肌病的病程與癌腫間無(wú)固定的相互關(guān)系,神經(jīng)肌病的病變嚴(yán)重性與癌腫大小及生長(zhǎng)速度也不相平行。有的癥狀可在癌腫癥狀出現(xiàn)之前出現(xiàn),甚至以神經(jīng)肌肉癥狀為主訴而就醫(yī),經(jīng)系統(tǒng)檢查方面發(fā)現(xiàn)癌腫。常見(jiàn)于肺癌,其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等亦可見(jiàn)到。
癥狀表現(xiàn):
一、末梢神經(jīng)病變。(1)感覺(jué)型末梢神經(jīng)病變。多呈亞急性或潛在性起病,主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺(jué)。逐漸進(jìn)行,并向近端發(fā)展,呈手套或短襪子式淺、深感覺(jué)障礙。常伴有亞急性小及皮質(zhì)變性。腦脊液正;蛴械鞍咨。(2)感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)型末梢神經(jīng)病變。此型多見(jiàn)于肺癌患者。起病多較急,主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性肌無(wú)力、肌萎縮及腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺(jué)障礙。腦脊液多正常。
二、肌肉病變。(1)癌性肌無(wú)力綜合征。常見(jiàn)于小細(xì)胞未分化型肺癌。主要表現(xiàn)為肢帶肌無(wú)力。亦可累及唇咽、發(fā)音及表情運(yùn)動(dòng)等肌肉。在主動(dòng)運(yùn)動(dòng)后肌力可有暫時(shí)性增加,多數(shù)對(duì)新斯的明缺乏反應(yīng),肌電圖重復(fù)電刺激無(wú)波幅遞減現(xiàn)象,此與重癥肌無(wú)力不同。(2)重癥肌無(wú)力。多見(jiàn)于胸腺瘤或胸腺癌者。癥狀與重癥肌無(wú)力相同。
三、脊髓病變。臨床上可表現(xiàn)為進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的癥狀。病情進(jìn)展較快,重則可導(dǎo)致死亡。
四、腦病。(1)亞急性小腦皮質(zhì)變性。呈急性或亞急性起病,主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào),還可有眼球震顫,精神異常。(2)慢性器質(zhì)性精神病。多呈緩慢進(jìn)行,表現(xiàn)為智力減退、記憶障礙、抑郁或欣快,偶而呈Korsakov綜合征表現(xiàn)。亦可有痙攣發(fā)作,癱瘓、失語(yǔ)和不自主運(yùn)動(dòng)等。(3)邊緣性腦炎。僅在病理檢查中大腦邊緣系統(tǒng)的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變,但臨床上卻無(wú)“腦炎”樣表現(xiàn)。
診斷依據(jù):
在鑒別診斷中,癌性末梢神經(jīng)病變與各種原因所致的末梢神經(jīng)炎及抗癌藥物所致末梢神經(jīng)病變相鑒別;肌肉變就應(yīng)與重癥肌無(wú)力、非癌性多發(fā)性肌炎與皮肌炎相鑒別;脊髓病變應(yīng)與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病、急性橫貫性脊髓炎鑒別;與其他腦病相鑒別。
治療:
治療本病重點(diǎn)在于治療原發(fā)病灶,對(duì)腫瘤行手術(shù)切除、放射線照射或抗癌藥物治療,亦可酌情行對(duì)癥治療。
預(yù)防常識(shí):