概述:
顱縫早閉或顱縫骨化癥(神經(jīng)外科),狹顱癥是指嬰幼兒的顱縫過早閉合,限制頭顱的擴(kuò)大而使顱骨變形并導(dǎo)致腦功能障礙,又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。主要臨床表現(xiàn)為頭顱變形、顱內(nèi)壓增高、智力發(fā)育障礙和眼部癥狀。本病發(fā)病率無地區(qū)性及男女差別,主要是顱縫再造手術(shù)治療;預(yù)后大多良好,且生后6個(gè)月內(nèi)手術(shù)效果較好,越晚手術(shù)效果越差。
癥狀表現(xiàn):
1.頭顱變形如舟狀頭、斜頭畸形、短頭或扁頭和尖頭畸形。2.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn):患兒煩躁不安和嘔吐等,可有雙側(cè)視乳頭水腫。3.智力發(fā)育障礙:智慧低下,反應(yīng)遲鈍。4.眼部癥狀:眼球前突,活動受限,向側(cè)移位,形成分離性斜視。
診斷依據(jù):
1.患兒生后出現(xiàn)頭顱變形伴顱內(nèi)壓增高、智力發(fā)育障礙和分離性斜視。2.頭顱X線照片示顱縫不顯,相應(yīng)顱縫的部位骨質(zhì)密度增加,腦回壓跡增多。
治療:
治療原則 1.腦發(fā)育期間人工顱縫再造手術(shù),生后6個(gè)月內(nèi)手術(shù)效果較好。2. 預(yù)防感染、營養(yǎng)神經(jīng)、對癥等治療。
用藥原則 1.注意電解質(zhì)與體液平衡,補(bǔ)充失血。2.術(shù)后酌情選用抗生素預(yù)防感染;使用神經(jīng)營養(yǎng)藥促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。3.對癥治療。
預(yù)防常識:
本病的發(fā)生可能與胎兒中胚葉的某種發(fā)育缺陷有關(guān),其后果是影響顱腔的擴(kuò)大和腦的發(fā)育生長。因此生后嬰兒一旦被發(fā)現(xiàn)頭顱畸形,應(yīng)找專科醫(yī)生就診,爭取在腦發(fā)育期內(nèi)早診斷、早手術(shù),取得較好恢復(fù)。術(shù)后定期頭顱X線照片復(fù)查,了解顱縫再閉合的情況,如有,則須再次手術(shù)治療。