疾病名稱(chēng)(英文) |
sideroblastic anemia
|
拚音 |
TIELIYOUXIBAOPINXUE
|
別名 |
|
西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
血液和造血系統(tǒng)疾病
|
中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
|
西醫(yī)病名定義 |
鐵粒幼細(xì)胞貧血是由于多種不同原因引起的鐵利用障礙性貧血,在骨髓內(nèi)出現(xiàn)較多的“鐵粒環(huán)”幼紅細(xì)胞。
|
中醫(yī)釋名 |
|
西醫(yī)病因 |
(1)遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血(見(jiàn)“遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血”條):系由于血紅素合成途徑中所需酶的遺傳性缺陷,如ALA合成酶等。
(2)獲得性鐵粒幼細(xì)胞貧血:又可分為:①特發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血,又稱(chēng)原發(fā)性難治性鐵粒幼細(xì)胞貧血。病因不明,與遺傳無(wú)關(guān),尚無(wú)確鑿證據(jù)能證明有紅細(xì)胞的異?寺≡錾,但與骨髓增生性疾病關(guān)系較密切。近年研究表明患者骨髓中血紅素合成酶和ALA合成酶的活力減低。②繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血:可繼發(fā)于某些藥物、毒物和某些疾病,例如異煙肼、環(huán)絲氨酸及吡嗪酰胺均系維生素B6的拮抗劑,抑制后者轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿徇炼呷?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113073953_104881.shtml" target="_blank">氯霉素可抑制線粒體的蛋白質(zhì)合成,從而影響血紅素合成酶和ALA合成酶的活力;鉛中毒也能抑制ALA合成酶和血紅素合成酶等;乙醇及其代謝物可抑制磷酸吡哆醛的形成;鐵粒幼細(xì)胞貧血可伴發(fā)于多種疾病如白血病前期、紅白血病、多發(fā)性骨髓瘤、霍奇金病、骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥、溶血性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、前列腺癌、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、感染、粘液性水腫、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、尿毒癥及卟啉病等,抗腫瘤藥如氮芥、硫唑嘌呤、苯氨酸氮芥等也能引起暫時(shí)的鐵粒幼細(xì)胞貧血改變。
|
中醫(yī)病因 |
|
季節(jié) |
|
地區(qū) |
|
人群 |
|
強(qiáng)度與傳播 |
|
發(fā)病率 |
|
發(fā)病機(jī)理 |
|
中醫(yī)病機(jī) |
|
病理 |
鐵粒幼細(xì)胞貧血的基本病變系由于上述病因?qū)е录t細(xì)胞內(nèi)血紅素合成障礙,線粒體內(nèi)的鐵沒(méi)有很好被利用,使大量非血紅素鐵積聚在線粒體內(nèi),損傷線粒體的功能。環(huán)形鐵粒就是這種充滿鐵粒被損傷的線粒體,環(huán)繞在核的周?chē)。典型的為小?xì)胞低色素性貧血,也可為大細(xì)胞性或“雙形性”(低和正常色素細(xì)胞并存)貧血,常有嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞。骨髓幼紅細(xì)胞明顯增生,有形態(tài)異常,核固縮或雙核,胞質(zhì)缺乏血紅蛋白或出現(xiàn)空泡,有的呈巨幼紅樣變化。骨髓涂片鐵染色示含鐵血黃素顆粒顯著增多,鐵粒幼細(xì)胞顯著增多,幼紅細(xì)胞中粗大鐵顆粒環(huán)繞核周排列,形成完全或不完全環(huán)狀,這種鐵粒環(huán)幼紅細(xì)胞至少在15%以上,多數(shù)超過(guò)40%。血清鐵、血清鐵蛋白濃度及血清鐵飽和度顯著增高。特發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血,男女均可罹患,以中、老年居多。貧血進(jìn)展緩慢,約有40%病人可有肝脾腫大,晚期可出現(xiàn)血色病表現(xiàn),少數(shù)可演變?yōu)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023917_78036.shtml" target="_blank">急性白血病。
|
病理生理 |
正常情況下,轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白的鐵進(jìn)入幼紅細(xì)胞需借助幼紅細(xì)胞膜上的受體,進(jìn)入幼紅細(xì)胞后還原為亞鐵離子進(jìn)入線粒體,進(jìn)行血紅素合成。甘氨酸與琥珀酸-輔酶A,通過(guò)磷酸吡哆醛依賴(lài)性ALA合成酶,形成δ氨基-γ酮戊酸(ALA)。再經(jīng)一系列酶的作用,在線粒體內(nèi)形成原卟啉,亞鐵離子與原卟啉Ⅸ結(jié)合,最后形成血紅素。本類(lèi)貧血的發(fā)病機(jī)制為細(xì)胞內(nèi)鐵不能充分和正常被利用于血紅素合成和紅細(xì)胞無(wú)效性生成。
|
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
|
中醫(yī)診斷 |
|
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
|
西醫(yī)診斷依據(jù) |
|
發(fā)病 |
|
病史 |
|
癥狀 |
|
體征 |
|
體檢 |
|
電診斷 |
|
影像診斷 |
|
實(shí)驗(yàn)室診斷 |
|
血液 |
|
尿 |
|
糞便 |
|
腦脊液 |
|
其他診斷 |
|
免疫學(xué) |
|
組織學(xué)檢驗(yàn) |
|
西醫(yī)鑒別診斷 |
|
中醫(yī)類(lèi)證鑒別 |
|
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
|
預(yù)后 |
|
并發(fā)癥 |
|
西醫(yī)治療 |
部分鐵粒幼細(xì)胞貧血,包括50%遺傳性,20%特發(fā)性及部分繼發(fā)性患者,維生素B6(吡哆辛)治療有效,稱(chēng)維生素B6反應(yīng)性鐵粒幼細(xì)胞貧血,一般需要大劑量(100—50Omg/d)。凡幼紅細(xì)胞內(nèi)吡多醇代謝或ALA合成酶缺陷所致的鐵粒幼細(xì)胞貧血,紅細(xì)胞內(nèi)原卟啉和糞卟啉含量降低者,維生素B6治療可望有效。血清葉酸降低或骨髓有巨幼樣改變者,用葉酸治療可使貧血減輕。有些患者對(duì)雄激素及腎上腺皮質(zhì)激素有效。輸血需嚴(yán)格掌握,僅限于有心肺癥狀者,以免加重鐵負(fù)荷。鐵劑應(yīng)屬禁忌。出現(xiàn)血色病者應(yīng)靜脈放血和驅(qū)鐵治療。
|
中醫(yī)治療 |
|
中藥 |
|
針灸 |
|
推拿按摩 |
|
中西醫(yī)結(jié)合治療 |
|
護(hù)理 |
|
康復(fù) |
|
預(yù)防 |
|
歷史考證 |
|