| 疾病名稱（英文) | congenital cystic dilatation of intrahepatic duct |
| 拚音 | XIANTIANXINGGANNEIDANGUANNANGZHUANGKUOZHANGZHENG |
| 別名 | Caroli病，交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥系家族性隱性遺傳性疾病，其主要特點(diǎn)為肝內(nèi)膽管呈節(jié)段性囊狀擴(kuò)張，并形成囊腫。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 可為單發(fā)，亦可為多發(fā)。常伴有先天性肝纖維化，腎小管擴(kuò)張，亦可伴有膽總管囊腫。擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管與主要的膽管系統(tǒng)相連，常易繼發(fā)感染和結(jié)石。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病可發(fā)生于任何年齡，但以兒童和青年多見，男性多發(fā)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 最常見的癥狀是上腹痛、發(fā)熱、血白細(xì)胞增高等膽管炎、膽管結(jié)石的表現(xiàn)。當(dāng)膽管炎嚴(yán)重而未能及時(shí)控制時(shí)，可發(fā)生肝膿腫和革蘭陰性桿菌敗血癥，甚至死亡。可無黃疸，亦可有輕度和中度黃疸，伴膽管炎時(shí)黃疸可加重。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | B型超聲波檢查、經(jīng)皮肝穿和經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽管造影檢查，以及手術(shù)探查時(shí)膽道造影對本病的診斷和鑒別診斷有重要價(jià)值。CT檢查與B型超聲波檢查的意義相仿。 |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與硬化性膽管炎鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | 膽管炎反覆發(fā)作者可于最終導(dǎo)致膽汁性肝硬化；伴有明顯的先天性肝纖維化者可出現(xiàn)門靜脈高壓癥；擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管也可能發(fā)生癌變。 |
| 西醫(yī)治療 | 對于一肝葉或肝臟一側(cè)的囊腫，如肝功能代償良好，可行包括囊腫的肝葉切除術(shù)；病變較廣泛，合并結(jié)石梗阻及急性膽管炎時(shí)應(yīng)手術(shù)取除結(jié)石并引流膽管。術(shù)中應(yīng)取囊壁作活組織病理學(xué)檢查。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
