| 疾病名稱（英文) | intrahepatic porta hypertension |
| 拚音 | GANNEIXINGMENMAIGAOYA |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腹部外科疾病，消化系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 由各種原因引起的肝硬變所致的門脈高壓癥。參見“門靜脈高壓癥”條。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病為各種原因引起的肝硬變所致。包括竇前和竇后阻塞兩種。竇前型阻塞的常見原因是血吸蟲性肝硬變，竇后型阻塞的常見病因是肝炎后肝硬變。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病病因主要由于酒食不節(jié)，情志所傷，血吸蟲感染，及其它疾病傳變等。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 竇前型肝內(nèi)門脈高壓僅發(fā)生于長江流域。 |
| 人群 | 竇后型在我國發(fā)病率較高，多見于中年男性，病情發(fā)展緩慢。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 肝內(nèi)型門靜脈高壓癥占門脈高壓的70％—80％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 主要病變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生細(xì)胞再生，增生纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)的擠壓，使肝小葉內(nèi)肝竇變狹或閉塞，以致門脈血流入受阻、門靜脈壓力便隨之增高。其次是肝小葉間匯管區(qū)的動(dòng)靜脈交通支的開放而直接使壓力高8～10倍的肝動(dòng)脈血流反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門脈壓力更加增高。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 其病機(jī)乃肝、脾、腎三臟受病，氣、血、水瘀積腹內(nèi)。如濕熱內(nèi)盛或肝腎陰虧，虛火迫血妄行，溢于脈外；或中氣不足，氣不攝血?jiǎng)t為"嘔血"、"便血"。如脾腎陽虛，水不氣化，水濕下注則為"水腫"之證。如脾胃虛寒，寒濕中阻，膽液被遏或濕熱內(nèi)盛，蒸蒸肝膽，膽汁外溢于肌膚而為"黃疸"之證。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | 門靜脈高壓形成后，有下列病理變化。 1．脾腫大，脾功能亢進(jìn)：門脈血流受阻后，首先出現(xiàn)脾臟充血性腫大。繼之發(fā)生脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞再生。脾臟破壞血細(xì)胞的功能增加即脾亢。 2. 交通支擴(kuò)張：由于門脈受阻且無靜脈辨，四個(gè)交通支均明顯擴(kuò)張。臨床上特別重要的是胃底食管下段這一交通支。它離門脈主干及腔靜脈主于最近、壓力差最大，經(jīng)受門脈高壓的影響最早、最顯著。這些位于食管下段和胃底的靜脈發(fā)生曲張后，可使覆蓋的粘膜變薄，極易為粗糙食物或胃酸返流腐蝕所損傷而引起急性大出血。 3．腹水：門脈壓升高，使門脈系毛細(xì)血管濾過壓增加對(duì)腹水形成有一定影響，但主要原因是肝硬變后肝功能減退，以致血漿白蛋白合成障礙，血漿膠體滲透壓降低。另外腎上腺皮質(zhì)的醛固酮和垂體后葉的抗利尿激素的增多而引起的鈉水潴留等。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病一般不外氣、血、水三者為患，正如《醫(yī)碥》分析："氣水血三者，病常相因，肩先病氣滯而后血結(jié)者；有先病血結(jié)而后氣滯者；有先病水腫而血隨敗者；有先病血結(jié)而水隨蓄者。"因本病病機(jī)多為本虛標(biāo)實(shí)，虛實(shí)夾雜，故治療應(yīng)注意攻與補(bǔ)的關(guān)系。 1．氣滯濕阻 證候：腹脹按之不堅(jiān)，脅下脹滿或疼痛，飲食減少，食后作脹，噯氣不適，小便短少，苔白膩，脈弦。 辨析：肝郁氣滯，脾不健運(yùn)，濕阻中焦，濁氣充塞，故腹脹不堅(jiān)。肝失條達(dá)，絡(luò)氣痹阻，故見脅下脹滿疼痛。氣滯中滿，脾運(yùn)失司，故食少易脹，噯氣不適。氣滯濕阻，水道不利則小便短少，苔白膩，脈弦為肝郁濕阻之象。 2．寒濕困脾 證候：腹大脹滿，按之如囊裹水，甚則顏面微浮，下肢浮腫，脘腹痞脹，怯寒神疲，小便少，大便溏，苔白膩，脈緩，或有身目俱黃等。 辨析：脾陽不振，寒濕停聚，水蓄不行故腹大脹滿，按之如囊裹水。寒水相搏，中陽不運(yùn)則脘腹痞脹，怯寒神疲。陽為濕困，水液不行則小便少，大便溏，下肢浮腫，苔白膩，脈緩均為濕盛陽微之候，若寒濕阻遏膽汁，溢于肌膚則身目俱黃。 3. 濕熱蘊(yùn)結(jié) 證候：腹大堅(jiān)滿，脘腹撐急，煩熱口苦，渴不欲飲，小便赤澀，大便秘結(jié)或清垢，舌邊尖紅，苔黃膩或兼灰黑，脈弦數(shù)，或有面目皮膚發(fā)黃。 辨析：濕熱互結(jié)，濁水停聚，故腹大堅(jiān)滿，脘腹撐急。濕熱上蒸，故煩熱口苦，渴不欲飲。濕熱阻滯腸胃，則大便秘結(jié)或溏垢。濕熱下注則小便赤澀。如濕熱熏蒸皮膚，則面目皮膚發(fā)黃。舌紅，苔黃膩，脈弦數(shù)均為濕熱壅盛之象。 4. 肝脾血瘀 證候：腹大堅(jiān)滿、脈絡(luò)怒張，脅腹刺痛，面色黯黑，面頸胸臂有血痣，呈絲紋狀，手掌赤痕，唇色紫褐，口渴飲水不能下，大便色黑，舌質(zhì)紫紅或有紫斑，脈細(xì)澀或芤。 辨析：瘀血阻滯，隧道不通，水氣內(nèi)聚故腹大堅(jiān)滿，脈絡(luò)怒張，脅腹刺痛。瘀血阻絡(luò)則見血痣，手掌赤痕，唇色紫褐。水濁聚而不行則口渴飲水不能下。大便色黑為陰絡(luò)受傷所致。舌脈均為瘀血之征。 5．脾腎陽虛 證候：腹大脹滿不舒，早寬暮急，面色蒼黃，或晄白，脘悶納呆，神倦怯寒，下肢浮腫，小便短少，舌質(zhì)胖淡紫，脈沉弦無力。 辨析：脾腎陽虛，水氣不行，故腹脹大不舒，入暮尤甚。脾陽虛，運(yùn)化失司，故脘悶納呆。陽氣不展則怯寒神倦。水濕下注則下肢浮腫。氣化失司則小便短少。面色、舌、脈均為脾腎陽虛之象。 6．肝腎陰虛 證候：腹大脹滿，或見青筋暴露，面色晦滯，唇紫，口燥，心煩，失眠，牙宣出血或鼻衄，小便短少，舌紅絳少津，脈弦細(xì)數(shù)。 辨析：肝腎陰虛，津不輸布，水液停聚，血瘀不行，故見腹脹大，甚者青筋暴露，小便短少，面色晦滯。心煩、失眠，衄血為陰虛內(nèi)熱，熱傷陽絡(luò)所致。津不上承則口燥。舌脈均為肝腎陰虧之候。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 本病的參考診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： （一)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．具有腹壁靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進(jìn)，嘔血及／或黑便，腹水等。 2．X 線吞鋇檢查及／或上消化道內(nèi)窺鏡檢查顯示食管、胃底靜脈曲張。 3．B型超聲波檢查顯示脾靜脈和門靜脈增寬。 4．脾門靜脈造影或門靜脈造影顯示脾、門靜脈增寬或食管、胃底靜脈曲張，且可顯示門靜脈主干有無阻塞，籍以確定肝外型或肝內(nèi)型。 5．剖腹探查術(shù)中直接測(cè)定自由門脈壓（Freeportal Pressure)超過490．35Pa，最為可靠。 （二)判定 具備第1～5項(xiàng)中任何一項(xiàng)即可確診。 （參考《臨床疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)與國家體檢標(biāo)準(zhǔn)》一書。第一版，第25頁) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．脾腫大脾功能亢進(jìn)：正常情況下脾是摸不到的，如本人拳頭大小，脾腫大后可在左肋緣下摸到，程度不一。大者可達(dá)臍下。早期腫大的脾臟質(zhì)軟，活動(dòng)。晚期脾內(nèi)纖維組織增生而變硬，脾周圍粘連活動(dòng)度減少，脾腫大均伴有程度不同的脾功能亢進(jìn)。表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)下降。 2．嘔血或便血：曲張的食管胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血。由于肝功能損害及脾亢致使出血不易自止。大出血引起的肝組織嚴(yán)重缺氧。易導(dǎo)致肝昏迷。首次大出血的死亡率可達(dá)25％，在第一次大出血后的1～2年內(nèi)約半數(shù)病人可再次出血。 3．腹水：約1／3病人有腹水。嘔血后常引起或加劇腹水形成。此外，部分病人有黃疸、肝腫大等癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、B超檢查 可見脾臟增大，肝臟呈硬變波型，同時(shí)可確定腹水。 2、X 線檢查 氣鋇雙重對(duì)比上消化道造影檢查法可發(fā)現(xiàn)食道下段曲張靜脈征象。如蟲蝕狀改變及蚯蚓樣或串珠狀負(fù)影。脾門靜脈造影或門靜脈造影顯示脾、門靜脈增寬或食管、胃底靜脈曲張；且可顯示門靜脈主干有無阻塞，籍以確定肝外型或肝內(nèi)型。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 一、纖維內(nèi)鏡檢查 可直接看到食道下段曲張的靜脈。 二、剖腹探查 剖腹探查手術(shù)中直接測(cè)定自由門脈壓（Freeportal pressure)超過490．35Pa最為可靠。 |
| 血液 | 1．血象：脾亢時(shí)可出現(xiàn)"三少癥"即白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)明顯減少。 2．肝功能檢查：血漿白蛋白降低而球蛋白升高、白／球比倒置。血清轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素增高，凝血酶原時(shí)間延長。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需于布一加氏綜合征、消化性潰瘍出血等相鑒別。 1．布一加氏綜合征：屬肝外型門脈高壓其主要表現(xiàn)為肝腫大，而脾臟腫大不明顯。雙下肢及腹壁及腰背表淺靜脈曲張。腹水多為頑固性。B超及下腔靜脈造影可有診斷意義。 2．胃十二指腸潰瘍出血：多有反酸、噯氣、反復(fù)發(fā)作病史。規(guī)律的上腹疼、固定的壓痛點(diǎn)，纖維胃鏡可明確診斷。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 門脈高壓癥外科治療的主要目的在于搶救和預(yù)防食管胃底曲張靜脈破裂所致的大出血，消除脾腫大和脾功能亢進(jìn)。改善肝功能。包括急性大出血的緊急處理和非出血時(shí)期的擇期手術(shù)。 一、急性大出血的緊急處理 1．一般治療：包括禁食、耐心解釋以消除病人的緊張和恐懼情緒。 （1)矯正血容量：在嚴(yán)格觀察血壓、脈搏的同時(shí)立即輸血、補(bǔ)液。如果收縮壓低于10．4kPa失血量已達(dá)800ml以上。應(yīng)快速輸血。無輸血設(shè)備或等待輸血時(shí)，可先輸用右旋糖酐等血漿代用品或5％糖鹽水暫時(shí)補(bǔ)充血容量。但右旋糖酐24小時(shí)不宜超過1000ml。 （2)止血：垂體后葉素20IU溶于5％葡萄糖200ml內(nèi)在20分鐘內(nèi)靜滴，必要時(shí)4小時(shí)重復(fù)應(yīng)用。垂體后葉素能使內(nèi)臟動(dòng)脈收縮，降低門靜脈壓力達(dá)到止血作用。但它有加重肝臟缺氧和損害肝功能的缺點(diǎn)，且對(duì)高血壓，冠狀動(dòng)脈血管供血不足的病人不宜適用，去甲腎上腺素8mg加入500ml冷開水中短期內(nèi)分次口服。其它止血藥物如對(duì)羧基苯胺200-400mg加入5％葡萄糖500ml內(nèi)靜滴等。 2．三腔管壓迫止血：原理是利用充氣之氣囊分別壓迫胃底和食道下段的曲張靜脈達(dá)到壓迫止血目的。 3．急癥手術(shù)：在應(yīng)用上述方法不能達(dá)到止血目的則應(yīng)早期手術(shù)。手術(shù)可分二類。 （1)直接縫扎破裂出血的曲張靜脈或阻斷其血運(yùn)來達(dá)到止血目的。①胃底靜脈縫扎術(shù)：在胃底部前壁作縱行切口，吸除胃腔內(nèi)凝血塊，顯露胃底曲張靜脈，找到出血后行間斷或連續(xù)縫扎止血，再沿著賁門四周縫扎粘膜下所有曲張靜脈，從而阻斷食管曲張靜脈的反常血流。② 胃底周圍血管離斷術(shù)：先切除脾臟，然后結(jié)扎切斷所有胃大彎側(cè)的胃短血管，胰腺上緣走向胃底小彎側(cè)的所有血管，胃小彎側(cè)的胃左血管及其分支，食道下端周圍血管以及擴(kuò)張的膈下靜脈。③胃底橫斷吻合術(shù)：先切除脾臟，再暴露胃底。在賁門下方5～6公分處橫形切斷胃底。并在胃體斷端大彎側(cè)作三角形切除。隨即將胃的二個(gè)斷端重新吻合。 （2)通過降低門靜脈壓來達(dá)到止血目的，包括急癥脾切除術(shù)，急癥分流術(shù)（詳見擇期手術(shù)治療)。 二、非出血期的擇期手術(shù)治療 目的是降低門靜脈壓力，消除脾功能亢進(jìn)，從而達(dá)到預(yù)防食道胃底曲張靜脈破裂出血，改善病人的健康狀況和恢復(fù)勞動(dòng)力。目前常見的是脾切除和分流手術(shù)。 1．脾切除術(shù)：切除脾臟不僅可以糾正脾亢，也可以減少門靜脈血流量20～40％，從而降低門靜脈壓力。這一手術(shù)對(duì)防止食道胃底曲張靜脈破裂大出血有一定效果，也在一定程度上促使腹水消退。最適宜于血吸蟲病性肝硬變所致的門脈高壓癥。 2．分流手術(shù)：是用手術(shù)吻合血管的方法，將門靜脈系和腔靜脈系連通起來，使壓力高的門靜脈系血液直接分流到腔靜脈系而降低門靜脈壓力。這類手術(shù)降低門靜脈壓力效果較確切，防治出血效果明顯而持久，但操作較復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間長可加重肝功能損害。 （1)手術(shù)適應(yīng)癥：①無腹水，曾有食道胃底曲張靜脈破裂大出血者。②曾有大出血且有腹水，但經(jīng)治療后腹水短期內(nèi)消退者。③肝功能較好，白蛋白＞30％，血清膽紅素在10mg％以下，血清轉(zhuǎn)氨酶正常。 （2)手術(shù)方式：①脾腎分流術(shù)：將脾切除，利用脾靜脈斷端和左腎靜脈的側(cè)面吻合。②門一腔分流術(shù)：將門靜脈直接同下腔靜脈行側(cè)一側(cè)吻合。③腸系膜上靜脈一下腔靜脈分流術(shù)：切斷髂總靜脈分叉上方的下腔靜脈或雙側(cè)髂總靜脈，以下腔靜脈或右側(cè)髂總靜脈端和腸系膜上靜脈的側(cè)面吻合。目前多用自體血管或人造血管行腸系膜上靜脈和下腔靜脈"架橋"術(shù)（C型或H型) |
| 中醫(yī)治療 | 病之初起多為實(shí)證，多用理氣祛濕，行氣活血，健脾利水等法，狀實(shí)者可暫用峻劑逐水。病程日久，或素體虛弱者可出現(xiàn)脾腎陽虛或肝腎陰虛之候，治宜健脾溫腎或滋養(yǎng)肝腎。 一、辨證選方 1．氣滯濕阻 治法：疏肝理氣，行濕散滿。 方藥：柴胡疏肝散（《景岳全書》)合胃苓湯（《丹溪心法》)加減。柴胡12g，枳殼12g，白芍12g，香附15g，川芎9g，厚樸12g，陳皮15g，桂枝10g，白術(shù)12g，澤瀉12g，茯苓12g，豬苓12g，蒼術(shù)12g，丹參18g，坤草12g，甘草4g。如氣郁化熱者可加丹皮、梔子；化火傷陰者可加杞子、女貞子；氣滯血瘀者可加莪術(shù)、延胡索；濕阻化熱者可去桂枝，加茵陳、梔子。 2．寒濕困脾 治法：溫中健脾，化氣行水。 方藥：實(shí)脾飲（《濟(jì)生方》)加減。黑附子9g，干姜6g，白術(shù)12g，厚樸12g，木香12g，檳榔12g，茯苓15g，甘草4g，丹參18g，坤草12g，如水濕過重可加桂枝、豬苓、澤瀉；如氣虛息短者可加黃芪、黨參；如脅腹痛脹較甚者可加郁金、青皮，砂仁等以理氣寬中；如黃疽較重則加茵陳、藿香、蔻仁等。 3．濕熱蘊(yùn)結(jié) 治法：清利濕熱，攻下逐水。 方藥：中滿分消丸（《蘭室秘藏》)合茵陳蒿湯（《傷寒論》)加減。厚樸12g，枳實(shí)12g，黃連12g，黃芩10g，知母10g，法半夏9g，陳皮15g，茯苓15g，豬苓15g，澤瀉12g，砂仁4g，干姜6g，姜黃12g，人參12g，白術(shù)12g，茵陳18g，梔子12g，大黃9g，甘草4g，坤草12g，丹參15g。如熱象較重可去人參、白術(shù)、干姜、半夏；如小便赤澀不利者可加滑石、蟋蟀粉（另吞服)以行水利竅。 4．肝脾血瘀 治法：活血化瘀，行氣利水。 方藥：調(diào)營飲（《證治準(zhǔn)繩》)加減。莪術(shù)10g，川芎10g，當(dāng)歸12g，延胡索12g，赤芍12g，瞿麥12g，大黃10g，檳榔10g，陳皮15g，大腹皮12g，茯苓12g，肉桂6g，細(xì)辛3g，甘草4g。如大便色黑，可加三七、側(cè)柏葉等化瘀止血；如水脹過甚，體質(zhì)尚好者可暫用十棗湯峻攻其水，水減乃治其瘀，但應(yīng)時(shí)時(shí)注意胃氣，不可攻伐太過，攻后之瘀實(shí)宜緩緩消之，勿貪速效。 5．脾腎陽虛 治法：溫補(bǔ)脾腎，化氣行水。 方藥：附子理中丸（《和劑局方》)加味。附子9g，人參12g，白術(shù)12g，炮姜10g，甘草4g，坤草12g，云苓15g。偏于脾陽虛的加用五苓散；偏于腎陽虛者合用《濟(jì)生》腎氣丸。 6．肝腎陰虛 治法：滋養(yǎng)肝腎，活血化瘀。 方藥：六味地黃丸《小兒藥證直訣》)合膈下逐瘀湯（《醫(yī)林改錯(cuò)》)加減。熟地15g，山藥15g，山茱萸12g，茯苓12g，澤瀉12g，丹皮12g，五靈脂12g，當(dāng)歸15g，川芎10g，赤芍12g，桃仁9g，紅花10g，香附12g，延胡12g，坤草12g，丹參15g。如腹脹甚者可加萊菔子、大腹皮以行氣消脹；如兼潮熱失眠者可加地骨皮、夜交藤；如小便不利可加白茅根、滑石以化氣行水；如陰虛陽浮，癥見耳鳴，面赤顴紅、舌絳少津者可加龜板、鱉甲、玄參、麥冬。 二、專方驗(yàn)方 1．牽牛子粉，每次吞服1．5～3g，每天1～2次。 2．禹功散：牽牛子12g，小茴香3g，共研細(xì)末，每吞1．5～3g，每日1～2次。 3．甘遂末：每吞0．5～1g，每日1～2次。 以上三方只適用于水邪難退而正虛不甚者。 4．大浮萍、糖各60g，清水三碗，煎成一碗，作兩次服，忌鹽。 5．治膨脹方：大就（炒)、甘遂（炒)、芫花（醋炒)、二丑（炒)、各9g，螻蛄（焙干)9個(gè)，共研細(xì)末，煉蜜為丸，每丸3g，每眼1 丸，每日2次，大麥芽湯送服。體虛慎用，忌鹽一百天。 6. 治膨脹小便不利方：麝香0．3g，商陸3g，為末。先將商陸未以水調(diào)成餅蓋于臍上，用布包好，上面加熱物熨之。 7．治晚期血吸蟲病腹水方：新鮮千金子去殼搗泥，裝之膠囊，根據(jù)腹圍大小決定用量。一般每服2～3個(gè)，空腹服，5天服藥一次。服藥30分鐘后，有頭暈惡心，或嘔吐，繼而有腸鳴腹瀉，隨之腹水漸退，腹圍縮小。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | 1．體針：正盛邪實(shí)者取肝俞、三焦俞、偏歷、陰陵泉、三陰交、內(nèi)庭，用瀉法。如邪盛正衰者則選脾俞、腎俞、肝俞、水氣、氣海，足三里等穴，針用補(bǔ)法并灸。 2．耳壓法：取耳穴肝、脾、胃、耳中，神門、膀胱等穴，王不留子壓穴48小時(shí)。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 血吸蟲病肝纖維化時(shí)門脈高壓明顯，肝功能損害較輕，可考慮作分流術(shù)；肝炎性肝硬化肝功能損害較重一般不作預(yù)防性分流術(shù)，宜采取中西醫(yī)結(jié)合綜合療法。本病治療的關(guān)鍵是腹水的治療，在西醫(yī)一般療法的基礎(chǔ)上，配合中醫(yī)辨證治療常能獲得理想的效果。但在出現(xiàn)頑固性大出血、肝性腦病、功能性腎衰時(shí)仍應(yīng)積極采取西醫(yī)急救措施。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 《靈樞·水脹》篇載："鼓脹如何？歧伯曰： 腹脹，身皆大，大與膚脹等也。色蒼黃，腹筋起，此其候也。"本病在各家方書中有許多不同名稱，如"水蠱"、"蠱脹"，"膨脝、""蜘蛛蠱"、"單腹蠱"等；根據(jù)病因病機(jī)的不同又有"氣鼓"、"血鼓"、"水鼓"、"蟲鼓"之稱。 |
