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胸骨裂

  
疾病名稱(英文) schistosternia
拚音 XIONGGULIE
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 先天性疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 胸骨起源于胚胎期中胚葉組織形成的兩條平行胸骨帶,起初位于肋骨的腹側(cè)端。當(dāng)胚胎第9周時(shí),在胸中線處自上而卜互相融合而成胸骨軟骨,該軟骨有多個(gè)骨化中心,然后發(fā)展成數(shù)塊胸骨節(jié),而融合成胸骨。如胸骨帶中線融合發(fā)生障礙,即形成胸骨裂,常伴心臟異位,是一種少見的先天性胸骨畸形。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 因胸骨帶中線融合發(fā)生障礙的程度和發(fā)生部位不同,按其裂開的完全與否,臨床上可見胸骨上裂、胸骨下裂和胸骨全裂三種。在胸骨部分裂開或全部裂開的病例中,可見心臟異位,即心臟從胸骨裂開處脫出,外面僅見心包或皮膚覆蓋,可見心臟搏動(dòng),常伴有難以矯治的心血管畸形。
(1)胸骨上裂:胸骨上部未融合,胸骨柄呈“U”型裂開,縱隔前上部無骨組織覆蓋,可伴頸型心臟異位,當(dāng)病兒哭鬧,屏氣時(shí),可見前頸部皮膚突出,局部有心臟搏動(dòng)。
(2)胸骨下裂:胸骨下半部裂開,多伴有多發(fā)畸形,常見的為五聯(lián)缺損畸形:①胸骨下裂。②臍上腹壁中線缺損類似臍膨出,③心包缺損,心包腔與腹腔相通。④心血管畸形:以空間隔缺損、法洛四聯(lián)癥大動(dòng)脈錯(cuò)位多見。⑤橫膈前部缺損形成腹壁疝,可伴胸型心臟異位。患兒生后即見在胸骨中線裂隙間有跳動(dòng)的心臟,有時(shí)無皮膚覆蓋,各房室位置清晰可辨。
(3)胸骨全裂:較少見,心臟部分位于胸部與腹部,部分橫膈及腹直肌缺損,臨床上可見兩種類型:①胸骨完全裂開,但劍突不分裂,多無伴發(fā)畸形。②胸骨與劍突全部分裂,常伴隔前部缺損、心包缺損或臍膨出等畸形,與胸骨下裂相似。胸骨全部裂開后因胸廓不穩(wěn)定,在新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難和紫紺,呼吸時(shí)胸廓出現(xiàn)矛盾活動(dòng),即吸氣時(shí)胸壁內(nèi)陷,呼氣時(shí)縱隔從胸骨分裂處膨出。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 (1)胸骨上裂:此畸形可在新生兒時(shí)期矯治,否則缺損區(qū)可逐漸增寬。手術(shù)可將胸骨部分裂開處劈開形成全裂,再重新縫合。若擔(dān)心張力過大不能縫合,則可切斷胸骨裂開的兩旁肋軟骨,再行縫合,可避免因張力過大而再裂開壓迫心臟。
(2)胸骨下裂:治療按其伴發(fā)畸形的嚴(yán)重程度而定,分期處理。
(3)胸骨全裂:治療應(yīng)將完全裂開的胸骨兩側(cè)邊緣造成新的創(chuàng)面后再作縫合。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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