疾病名稱(英文) |
exfoliative erythrodermia
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拚音 |
TUOXIEXINGHONGPIBING
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別名 |
Leiner病,
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
皮膚科疾病,
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
脫屑性紅皮病(erythroderna desquamativum)又稱Leiner病,是嬰兒哺乳期的一種慢性全身性疾病,以具有廣泛紅斑、鱗屑剝脫和伴有頑固性腹瀉為特點(diǎn)。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
本病病因尚未明確,有人認(rèn)為與脂溢性皮炎的病因相同。因母乳喂養(yǎng)的嬰兒發(fā)病率高,故疑系母乳中缺乏生物素(維生素H)和攝入脂肪過多所致,或因母體自身毒素,由乳汁傳給嬰兒而致病。此外與患者補(bǔ)體C5系統(tǒng)功能障礙也可能有關(guān)。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
本病發(fā)生于出生2個(gè)月以內(nèi)的嬰兒。
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
根據(jù)出生后不久的嬰兒發(fā)生反覆脫屑的全身性紅皮表現(xiàn),伴有消化不良、腹瀉等表現(xiàn),即可診斷為脫屑性紅皮病。
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
首先在肛周、臀部、腹股溝或其他部位突然出現(xiàn)紅斑,迅速擴(kuò)大成大片或遍及全身。皮膚呈淡紅或暗紅色水腫性紅斑,覆有灰白色糠秕狀鱗屑,反覆剝脫。頭皮、眉、耳后、鼻旁、口周有脂溢性皮炎狀油膩性鱗屑,四肢伸側(cè)鱗屑較多,屈側(cè)較少。病程進(jìn)展時(shí)可廣泛剝脫、裂開和增厚。指(趾)甲有營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn),全身淋巴結(jié)輕度腫大,常伴有消化不良、腹瀉、體溫調(diào)節(jié)紊亂、貧血以及合并念珠菌和金黃色葡萄球菌感染。患者可于發(fā)病2-3周后紅斑鱗屑開始消退以至消失,但繼發(fā)肺炎、腎炎、腦膜炎或其他嚴(yán)重感染者可致死。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
本病應(yīng)與先天性魚鱗病樣紅皮病、遺傳過敏性皮炎和新生兒剝脫性皮炎相鑒別。
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
治療重點(diǎn)在于改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)及控制繼發(fā)感染。腹瀉重者應(yīng)給予補(bǔ)液和矯正水與電解質(zhì)紊亂,輸鮮血及血漿。皮質(zhì)激素不作常規(guī)治療,但當(dāng)營(yíng)養(yǎng)狀況已改善,感染已控制情況下,如果紅皮病仍不消失,則可酌情使用。局部用藥為對(duì)癥處理。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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