| 疾病名稱（英文) | globus pallidus black substance pigmental degeneration |
| 拚音 | CANGBAIQIUHEIZHISESUBIANXING |
| 別名 | Hallervorden-Spatz病， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 蒼白球黑質(zhì)色素變性，是因鐵鹽沉積在蒼白球和黑質(zhì)所引起的一種罕見疾病。少數(shù)病例可為常染色體隱性遺傳，有的病人家屬中可有手足徐動癥、震顫麻痹或肌張力障礙。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 有人經(jīng)掃描發(fā)現(xiàn)病人的基底節(jié)對核素59Fe的攝取增多，因而認(rèn)為本病可能與鐵的代謝障礙引起鐵在腦組織內(nèi)沉積有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 病理學(xué)檢查可見蒼白球和黑質(zhì)的色素加深，呈鐵銹色。顯微鏡檢查可見病變區(qū)神經(jīng)細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞及小血管內(nèi)含鐵色素增加。神經(jīng)細(xì)胞大量消失。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞輕度增生。腦干的神經(jīng)細(xì)胞及小腦的齒狀核細(xì)胞亦受損害。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病癥狀差異很大，常于6—12歲起病。首先出現(xiàn)下肢錐體外系性肌強(qiáng)直，然后逐漸加重并擴(kuò)及上肢、面部及延髓肌，亦可有錐體束征，多動癥及構(gòu)語困難等。多數(shù)病例最后皆有智力衰退，并往往在30歲前后因并發(fā)癥而死亡。少數(shù)病例可有色素性視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮及皮質(zhì)脊髓束變性。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | CT或MRI檢查可見尾核變扁呈輕度萎縮。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病早期很難與少年型震顫麻痹鑒別。但后者進(jìn)展極慢，精神癥狀不明顯，往往于起病后10—20年尚能行走，可資鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 用于治療震顫麻痹的藥物對本病均可有助。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
