| 疾病名稱（英文) | βlipoprotein deficiency |
| 拚音 | βZHIDANBAIQUEFAZHENG |
| 別名 | 棘狀細(xì)胞增多癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | β脂蛋白缺乏癥又稱棘狀細(xì)胞增多癥，是一種先天性脂肪轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷，常在5歲后發(fā)病，原因未明。可能與β脂蛋白形成缺陷有關(guān)，以致不能形成乳糜微粒，使上皮細(xì)胞已吸收的脂肪不能轉(zhuǎn)運(yùn)到乳糜管。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：①有特殊的臨床表現(xiàn)。②血清β脂蛋白減低或缺乏。③血漿內(nèi)甘油三酯、膽固醇、卵磷脂等明顯低下。④小腸粘膜活檢見(jiàn)上皮細(xì)胞空泡內(nèi)充滿脂滴。⑤周圍血棘狀紅細(xì)胞增多。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床上可見(jiàn)脂肪瀉、周圍血棘狀紅細(xì)胞增多。脊髓、腦束、后束和周圍神經(jīng)、視網(wǎng)膜有脫髓鞘的變化，并引起相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病患者應(yīng)給予低脂肪飲食，或用中鏈甘油三酯，補(bǔ)充脂溶性維生素。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
