真性紅細胞增多癥是一種原因不明、慢性進行性造血系統(tǒng)疾病，由于紅細胞系的異常增生，而其成熟、釋放及壽命仍然正常，導致紅細胞總?cè)萘吭龆�。臨床以皮膚紅紫、脾腫大以及血管性與神經(jīng)性癥狀為主要特點。發(fā)病大多在中年或老年，且男性多于女性。
［發(fā)病原因］
紅細胞增多是骨髓功能亢進所致，其確切病因和發(fā)病機理至今尚未明了。但是根據(jù)少數(shù)患者到疾病晚期有變?yōu)?a class="channel_keylink" href="http://52667788.cn/tcm/2009/20090113021029_75503.shtml" target="_blank">白血病的事實，提示本病可能是一種紅細胞系列的腫瘤疾��；其次由于本病可以骨髓纖維化而告終，所以有些學者又把它歸納為骨髓增殖性癥候群之一。上述這些原因，多半還處于推測階段，缺乏可靠的依據(jù)52667788.cn/jianyan/。
中醫(yī)認為肝主疏泄、喜條達，長期的情緒壓抑，氣機不暢，一方面可表現(xiàn)為氣滯血瘀而出現(xiàn)各種瘀血癥狀；另一方面氣郁又可化火，火熱偏盛，則煉液為痰，痰阻心絡，而見各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。所以肝經(jīng)實火，痰熱血瘀是本病發(fā)病的主要原因。
［臨床表現(xiàn)］
本病起病緩慢，自發(fā)病到確診，快的數(shù)月即可，慢的可延續(xù)10～20年不等。有些患者始終無癥狀，常在血液檢查時才被發(fā)現(xiàn)。常見的早期癥狀與神經(jīng)系統(tǒng)有關，例如頭痛、頭脹、眩暈、耳鳴、疲乏、失眠、視覺紊亂及手足刺麻等。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)下列各種表現(xiàn)：
1．皮膚粘膜紅紫。以面部的頰、唇、耳、鼻尖和頸部為甚，四肢遠端皮膚紅紫明顯，有時呈青紫色，口腔和舌粘膜顏色深紅，眼結(jié)膜顯著充血。
2．肝脾腫大。約70％病人發(fā)生脾中度腫大，極少數(shù)形成巨脾。約半數(shù)病人有輕度或中度肝腫大。
3．血管性癥狀。臨床可表現(xiàn)為腦栓塞形成，冠狀動脈血栓形成，血栓閉塞性脈管炎，腸系膜血管或門靜脈血栓形成等，大約半數(shù)病人伴有高血壓。
4．神經(jīng)性癥狀。除早期具有類似神經(jīng)官能癥表現(xiàn)外，患者可出現(xiàn)癱瘓、肌肉陣發(fā)性痙攣、舞蹈病、癲癇樣發(fā)作和類似腦腫瘤或神經(jīng)系統(tǒng)梅毒的癥狀，精神紊亂等。
5．出血傾向。癥狀常見皮膚瘀斑、鼻衄和齒齦出血，其他尚有顱內(nèi)出血，胃腸道粘膜血管破裂以及陰道、膀胱、子宮等處出血，但一般血量并不多。此外，還有部分病人因胃腸道血管充血而致腹脹，噯氣或便秘等癥狀，勞累后可氣促，以及全身搔癢、骨骼疼痛。
［預防措施］
52667788.cn/zhuyuan/1．預防并發(fā)癥。本病本身的病程進展十分緩慢，如無并發(fā)癥，少則10年，多者可達20年以上，因此防止并發(fā)癥是本病預防的關鍵。常見的并發(fā)癥有血管栓塞、高血壓、肝硬化及呼吸道感染。
2．加強身體鍛煉。上述并發(fā)癥多系慢性疾患，平時加強身體鍛煉，如太極拳、氣功等，以增強本身的抗病能力，是預防這些并發(fā)癥發(fā)生的有力舉措。
3．注意飲食。平時應以清淡食物為主，一旦患有此病應少吃或不吃高脂肪類食物，以減低膽固醇在體內(nèi)的蓄積，從而避免血栓形成而栓塞血管。
4．定期檢查血象。由于部分病例在晚期可能發(fā)展為急性白血病，定期檢查血象也是必不可少的。
［治療方法］
1．靜脈放血。這是減少血容量奏效較快的一種治療方法。每次300～500毫升，每周1～2次，直至紅細胞壓積達到或接近正常。老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些，以不超過300毫升為宜，間隔時間可稍長。輕癥病人可單獨使用，重癥者則需與其他方法配合使用。
2．放射性磷（Ｐ32)。口服或靜脈注射，靜注量3～5毫居里（口服量比靜注量增加25％，1次或分次口服，間隔7天)。服藥前10天多食新鮮蔬菜，忌食含磷較高的食物，如乳類、豆類、海產(chǎn)品、蛋黃、蝦米皮、魚、肉、肝、花生仁等。服藥前禁食6小時，服藥后再禁食3小時，并繼續(xù)低磷飲食半個月，以助藥物攝取。如半年仍不見效或者復發(fā)者，可酌情再用，量較首次略少，二療程間隔應大于4個月。
3．常用化療方法。（1)苯丁酸氮芥（瘤可寧)：4～10毫克/日，用4周，間隔4周，緩解后維持量為原劑量一半；（2)環(huán)磷酰胺：75～100毫克/日，隔月使用，適用于血小板數(shù)較低者；（3)馬利蘭：4～6毫克/日，口服，約用6～8周左右，盡可能不用維持量。
4．中醫(yī)藥治療。按中醫(yī)辨證，本病多為肝經(jīng)實火，痰熱血瘀證，可見頭暈目眩、掣痛、耳鳴失眠、皮膚粘膜紅紫、甚則鼻衄、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等癥，治宜清熱瀉火，化痰祛瘀，方用溫膽湯（半夏10克、茯苓10克、陳皮6克、甘草3克、枳實6克、竹茹10克)，加服中成藥當歸蘆薈丸；也可用龍膽瀉肝湯配以活血化瘀藥（龍膽草、梔子、澤瀉、生地各10克，黃芩、木通、車前子、當歸、柴胡各6克、甘草3克、丹參15克、丹皮6克、赤芍10克、紅花6克)。
5．單方驗方。（1)牛黃解毒片：每次3片，每日3次；（2)丹參片：每次4片，每日3次�？梢詼p低血液粘稠性，加速血液流動，防止血栓形成，但一定要使用單方的丹參片，勿用復方丹參片；（3)石上柏，每日鮮品30克，水煎，分2次服。
