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默克家庭診療手冊:第116節(jié) 肝臟疾病的臨床表現(xiàn)

肝臟疾病的臨床表現(xiàn)多種多樣,特別重要的有黃疸、膽汁淤積、肝大、門靜脈高壓、腹水、肝性腦病和肝衰竭。醫(yī)生進行肝臟疾病診斷時,?紤]病人主訴并進行物理檢查。肝臟疾病的主要臨床表現(xiàn)黃疸肝大腹水肝性腦病至神態(tài)不清門脈高壓至胃腸道出血皮膚·蜘蛛痣·肝掌·紅潤面…

肝臟疾病的臨床表現(xiàn)多種多樣,特別重要的有黃疸、膽汁淤積、肝大、門靜脈高壓、腹水、肝性腦病和肝衰竭。醫(yī)生進行肝臟疾病診斷時,?紤]病人主訴并進行物理檢查。

肝臟疾病的主要臨床表現(xiàn)

黃疸

肝大

腹水

肝性腦病至神態(tài)不清

門脈高壓至胃腸道出血

皮膚

·蜘蛛痣

·肝掌

·紅潤面容

·瘙癢

血液

·貧血

·白細(xì)胞減少

·血小板減少

·出血傾向

激素

·高胰島素水平、低反應(yīng)性

·婦女月經(jīng)停止、生育能力下降

·男性陽痿和女性化

心血管

·心率增加,心搏出量增加

·低血壓

一般癥狀

·疲勞

·消瘦

·衰弱

·食欲下降

·惡心

·發(fā)熱

黃疸

黃疸是由血液中膽汁色素、膽紅素的不正常增高引起的皮膚、鞏膜的黃色改變。

衰老或損傷的紅細(xì)胞主要由脾臟從血液中清除。在這個過程中,紅細(xì)胞中運送氧的主要成分血紅蛋白被分解成膽紅素運送至脾臟,繼而分泌形成膽汁,經(jīng)膽總管排入小腸,膽紅素分泌過程受到阻礙,過量膽紅素逆流入血,導(dǎo)致黃疸。

肝細(xì)胞發(fā)炎或其他異?勺璧K膽紅素分泌入膽汁,導(dǎo)致血中膽紅素水平升高,另一方面,肝外膽管由于結(jié)石或腫瘤阻塞和較為少見的大量紅細(xì)胞破壞,也可引起高膽紅素血癥。如新生兒黃疸(見第252節(jié))。

吉爾貝綜合征是一種家族性非溶血性黃疸,膽紅素水平輕度升高,通常不足以引起黃疸,這種遺傳性疾病常常在肝功能檢查時發(fā)現(xiàn),沒有其他表現(xiàn)也不引起任何問題。

【癥狀】

黃疸時,皮膚和鞏膜出現(xiàn)黃色,因膽紅素經(jīng)腎臟分泌因而尿色加深,其他癥狀表現(xiàn)決定于引起黃疸的原因,例如:肝炎時可有食欲喪失、惡心和嘔吐、發(fā)熱。膽汁的流出受阻可產(chǎn)生膽汁淤積的表現(xiàn)。

【診斷和治療】

醫(yī)生可用實驗室檢查和影像檢查判斷黃疸的原因。如果是肝臟本身病變,例如病毒性肝炎,黃疸通常隨肝臟情況改善而消失;如為膽道梗阻,常采用外科手術(shù)或內(nèi)鏡(帶有外科器械的可彎曲內(nèi)鏡)盡可能解除膽道的梗阻。

膽汁淤積

膽汁淤積52667788.cn/zhicheng/是膽汁流出受阻或減少。

膽汁流可在肝細(xì)胞至十二指腸之間的任一部位受阻。盡管膽汁流完全受阻,但肝臟仍持續(xù)產(chǎn)生膽紅素,逆流入血,膽紅素淤積于皮膚,由尿中排出,引起黃疸。

為便于進行診斷和治療,膽汁淤積被分作兩類:內(nèi)源性和外源性。內(nèi)源性包括肝炎、酒精性肝臟損害、原發(fā)性膽汁性肝硬化、藥物損害、孕期激素改變(妊娠期膽汁淤積);外源性包括膽道結(jié)石、膽管狹窄(結(jié)構(gòu)性)、膽管癌、胰腺癌和胰腺炎。

【癥狀】

過量膽紅素造成黃疸和尿色加深,特別是因腸道內(nèi)缺乏膽紅素,大便常呈灰白陶土色;因膽汁在腸道內(nèi)缺乏,不能幫助食物脂肪消化,大便也可含有大量脂肪(脂肪瀉),同時也影響鈣和維生素D的吸收。如果這種情況持續(xù),這類營養(yǎng)元素的缺乏可引起骨鈣丟失,導(dǎo)致骨痛和骨折。此外,凝血所需物質(zhì)的吸收也減少,造成容易出血的傾向。

膽汁產(chǎn)物在血循環(huán)內(nèi)的滯留可引起瘙癢癥(繼發(fā)皮膚抓痕和損害),持續(xù)性黃疸可引起皮膚色素加深和皮膚的黃色脂肪沉積。決定于可引起黃疸的原因不同,病人可出現(xiàn)相應(yīng)的不同表現(xiàn),如腹痛、胃口喪失、嘔吐或發(fā)熱。

【診斷】

為判斷黃疸的原因,醫(yī)生將詢問有關(guān)病狀,如肝炎、飲酒量、近期用藥史。皮膚蜘蛛痣、脾臟增大和腹水是肝細(xì)胞已有病變的信號。如果黃疸為肝外性,病人可有寒戰(zhàn)史、膽絞痛和膽囊增大(醫(yī)生可觸摸到或經(jīng)影像檢查探查增大的膽囊)。

典型情況下,膽汁淤積病人血中堿性磷酸酶可顯著升高,血中膽紅素水平檢測可顯示膽汁淤積的嚴(yán)重程度,但不能確定原因。如果血中膽紅素水平異常,一般要再作超聲波檢查、CT掃描或兩者同時進行,以幫助醫(yī)生區(qū)別肝內(nèi)或肝外原因引起的黃疸。如果病因在肝內(nèi),也許會進行肝活檢檢查(獲取少量肝組織作顯微鏡檢查),肝活檢通常能確定診斷;如果病因為肝外膽道梗阻,常再作內(nèi)鏡檢查,以明確梗阻的性質(zhì)。

【治療】

肝外梗阻通常采用外科手術(shù)或治療性內(nèi)鏡(一種附設(shè)有外科器械的可彎曲、可視性導(dǎo)管)治療;肝內(nèi)梗阻依病因不同而采用不同的治療方法,如為某藥物引起的黃疸,則需停服該藥,如為肝炎,黃疸往往隨肝炎病程緩和后消失。

口服消膽胺可用于處理瘙癢癥。該藥可與小腸中某些膽汁產(chǎn)物結(jié)合,阻礙其重吸收以減輕對皮膚的刺激。在肝臟損害不太嚴(yán)重的情況下,服用維生素K能改善凝血情況。膽汁淤積持續(xù)存在情況下常補充鈣和維生素D,但不能很有效地防止骨脫鈣。脂肪瀉病人需要補充甘油三酯等脂類物質(zhì)。

肝腫大

肝臟增大(腫大)意味著肝臟病變。盡管如此,許多肝病病人的肝臟還是在正常大小范圍,甚至有縮小。肝大通常無臨床表現(xiàn),但如果肝臟增大明顯,可引起腹部不適,如脹滿感。如肝增大迅速,可有觸痛,醫(yī)生通常在物理檢查中通過腹壁觸摸肝臟并判斷其大小。

觸診肝臟時,醫(yī)生也要注意它的質(zhì)地,因肝炎、脂肪浸潤、肝充血或早期膽管梗阻而增大的肝臟觸之柔軟。

因肝硬化增大的肝臟觸之較硬且不規(guī)則。肝癌則表現(xiàn)為局限性腫塊。

門脈高壓癥

門脈高壓癥是門靜脈(從腸道收集血液運送至肝臟的大靜脈)內(nèi)血壓異常的增高。

門靜脈收集整個小腸、脾臟、胰腺和膽囊的血流,進入肝臟后,門靜脈分成細(xì)小管道,隨后,血液通過肝臟后經(jīng)肝靜脈入體循環(huán)。

門靜脈血管內(nèi)壓力增高的因素有兩種,流經(jīng)門靜脈的血液流量增加和流經(jīng)肝臟的血液阻力增加。在西方國家,最常見的導(dǎo)致門靜脈高壓的原因是肝硬化引起的血流阻力增加。

門靜脈高壓導(dǎo)致靜脈血管增多、變粗(叫做側(cè)支血管)以溝通門靜脈系統(tǒng)和體循環(huán)。這些血管繞過肝臟運送血流,因為這些旁路,正常時經(jīng)肝臟分解排泄物質(zhì)得以直接進入體循環(huán)。側(cè)支血管建立在不同的部位,最重要的是食管下端,此處血管增粗、扭曲,變成曲張靜脈(稱食道靜脈曲張),這些增粗血管變脆容易出血,常引起嚴(yán)重的大出血。其他側(cè)支可建立在肚臍周圍和直腸。

【癥狀和診斷】

門脈高壓癥常有脾臟增大,肝臟回流阻力增大導(dǎo)致體液漏出淤積于腹腔,形成腹水。食管下端和胃粘膜下曲張靜脈容易出血,常為大量出血。直腸的曲張靜脈可出血,但極為罕見。

醫(yī)生通常通過腹壁觸診確定增大的脾臟。腹水表現(xiàn)為腹部膨脹,聽診呈濁音。超聲波掃描和X線可顯示有關(guān)門脈高壓的狀況。超聲波用于探查門靜脈血管內(nèi)血流情況和腹水的有無,CT掃描也可用于檢查增粗的靜脈。經(jīng)腹壁針穿刺進入肝臟,脾臟可測量門靜脈系統(tǒng)的壓力。

【治療】

為減少食管下端曲張靜脈出血的危險,醫(yī)生可采用一些方法如口服心得安(一種治療高血壓的藥),以減少門靜脈內(nèi)的壓力。

食管下端曲張靜脈出血是一種急診情況?刹捎垂體后葉素或善得定靜脈滴注以收縮出血靜脈,輸血以補充失血。通常需做內(nèi)鏡檢查以確定出血部位,經(jīng)內(nèi)鏡用橡膠圈或化學(xué)注射以封閉出血靜脈。如果出血仍繼續(xù),可采用末端帶氣囊導(dǎo)管經(jīng)病人鼻插入

食管。充脹氣囊壓迫,曲張靜脈,一般能止住出血。

如出血持續(xù)或反復(fù)發(fā)作,可采用外科手術(shù)在門靜脈系統(tǒng)和體循環(huán)系統(tǒng)之間制造一個旁路(稱做分流),因體循環(huán)靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓很低,因此分流術(shù)能降低門靜脈的壓力。門靜脈分流手術(shù)類型很多,包括在放射科X線引導(dǎo)下用特殊器械完成的術(shù)式。分流手術(shù)通常止血非常成功,但相當(dāng)危險,同時,也增加因肝衰竭而致的腦功能障礙(肝性腦病)。

腹水

腹水是液體在腹腔的聚積。

腹水傾向于以長期(慢性)的形式存在而不是短期(急性)發(fā)作,最經(jīng)常發(fā)生于肝硬化,特別是酒精性肝硬化。非肝臟疾病如癌癥、心衰、腎衰竭和結(jié)核病也可引起腹水。

肝病患者,液體由肝、小腸表面漏出,往往由多種原因聯(lián)合作用而致,包括門靜脈高壓,血管保留水分能力降低,管理體液的激素和化學(xué)物質(zhì)變化等。

腹水原因

肝臟疾病

·肝硬化,特別是酒精性肝硬化

·非肝硬化酒精性肝炎

·慢性肝炎

·肝靜脈阻塞

非肝性疾病

·心衰

·腎衰,特別是腎病綜合征

·縮窄性心包

·癌癥擴散至腹腔

·結(jié)核累及腹膜

·甲狀腺功能減低

·胰腺炎

【癥狀和診斷】

小量腹水通常不引起癥狀,但大量腹水可引起腹部膨隆和52667788.cn/rencai/不適,出現(xiàn)呼吸短促,醫(yī)生叩診時腹部呈濁音。大量腹水致腹部緊張或突出。某些腹水病人,關(guān)節(jié)因水分過多而腫脹(水腫)。

如果腹水原因不能確定或原因不清楚,可做超聲波檢查。其他辦法還可經(jīng)腹壁穿刺抽取小量腹水樣本(診斷性穿刺)送實驗室檢查以幫助確定原因。

【治療】

腹水的基本治療是臥床休息和低鹽飲食,配合利尿劑使用,后者使腎從尿中排出更多的水分。如腹水導(dǎo)致呼吸和進食困難,可經(jīng)腹壁穿刺放腹水(治療性腹穿)。除非病人同時使用利尿劑,否則放腹水很易再發(fā)。通常,大量的白蛋白(血漿主要蛋白)從血漿中丟失入腹水,因此,可經(jīng)靜脈輸入白蛋白給予補充。

偶然情況下,無任何原因可繼發(fā)腹水感染,特別是酒精性肝硬化病人,這種感染叫做特發(fā)性細(xì)菌腹膜炎,需用抗生素治療。

肝性腦病

肝性腦病(也稱做門靜脈系統(tǒng)腦病、肝昏迷)是正常時由血中產(chǎn)生,經(jīng)肝臟排泄的毒性物質(zhì)作用于腦,使腦功能出現(xiàn)障礙的一種疾病。

由小腸吸收入血的物質(zhì)流經(jīng)肝臟時毒素被排除。在肝性腦病,肝功能受損毒素不能被排除,同時,門靜脈系統(tǒng)和體循環(huán)之間因肝病可能建立起一些直接聯(lián)系,某些毒素可繞過肝臟進入體循環(huán)。降低門脈高壓的外科手術(shù)(門脈分流術(shù))也具有同樣結(jié)果,無論原因怎樣,結(jié)果是一樣的,即毒素能到達大腦影響其功能。究竟哪種物質(zhì)對大腦具有毒性目前還不清楚。不管怎樣,血中蛋白質(zhì)降解產(chǎn)物水平增高,如氨的濃度增加,似乎是主要原因。

慢性肝病患者,腦病通常由一些增加肝功能損害的事件觸發(fā),如急性感染或酗酒,也可因進食過多蛋白而發(fā)生,后者增加了血中降解蛋白產(chǎn)物的水平。消化道出血,如食管曲張靜脈出血,也可導(dǎo)致直接作用于腦的蛋白降解產(chǎn)物的增加。某些藥物,特別是某些鎮(zhèn)靜劑、止痛藥和利尿劑也可誘發(fā)腦病。消除這些誘因,腦病可得到緩解。

【癥狀和診斷】

肝性腦病的癥狀是腦功能降低,特別是意識障礙的結(jié)果。早期表現(xiàn)為邏輯思維、個性和行為的細(xì)小改變,病人精神狀態(tài)有改變,判斷力下降。隨病程進展,病人通常表現(xiàn)為嗜睡和迷亂,運動和語言緩慢,定向力障礙常見;也可表現(xiàn)為躁動和興奮,但不常見,癲癇樣發(fā)作也不常見,最終病人意識喪失,進入昏迷狀態(tài)。

肝病患者出現(xiàn)腦功能障礙是有力的診斷依據(jù)。病人呼出氣體帶有甜味,伸展手臂出現(xiàn)手震顫,并出現(xiàn)明顯的撲翼樣動作。

腦電圖可幫助診斷早期肝性腦病,即便在很輕的病例,也可顯示不正常的腦電波。血液試驗通常顯示高血氨。

【治療】

醫(yī)生將努力尋找并清除致病誘因。如感染或正在服用的藥物、減少腸道毒性物質(zhì)的吸收、飲食中需限制蛋白、主要經(jīng)口或靜脈攝入碳水化合物提供熱量。合成糖(乳糖、果糖)口服有三個好處:首先是改變腸道酸堿度因此而改變腸道菌群類型;其次降低氨的吸收;再其次具有輕瀉劑作用(也可使用清潔灌腸液)。有時可采用新霉素以代替輕瀉劑,新霉素能減少正常時幫助消化蛋白的腸道細(xì)菌數(shù)量。

經(jīng)過處理,肝性腦病經(jīng)常是可以逆轉(zhuǎn)的,事實上,完全恢復(fù)也可能,特別是腦病是被一些可逆轉(zhuǎn)的原因激發(fā)時。但由急性肝炎所引起的嚴(yán)重肝昏迷,即使在積極加強治療下病死率也高達80%。

肝功能衰竭

肝功能衰竭是肝臟功能的嚴(yán)重惡化。

任何類型的肝臟疾病,包括病毒性肝炎、肝硬化、酒精或藥物(如解熱鎮(zhèn)痛劑)性肝損害均可導(dǎo)致肝功能衰竭。肝功能衰竭發(fā)生前必定有大量肝組織損害。

【癥狀和診斷】

肝功能衰竭病人通常有黃疸、青紫或出血傾向,腹水、腦功能障礙(肝性腦病)和一般健康狀況惡化,其他常見癥狀包括疲勞、虛弱、惡心和食欲喪失。

臨床表現(xiàn)能夠確定肝功能衰竭的診斷,血液檢查可顯示嚴(yán)重的肝功能損害。

預(yù)后和處理

處理方法決定于病因和特殊的臨床表現(xiàn)。病人通常需嚴(yán)格控制飲食,蛋白質(zhì)攝入應(yīng)仔細(xì)控制,過量蛋白質(zhì)引起肝性腦病,過少會引起體重下降。鈉的攝入也應(yīng)限制以控制腹水。完全忌酒,因其可加重肝的損害。

肝疾病繼續(xù)進展,肝功能衰竭治療無效,最終病人都會死亡。即便經(jīng)過治療,病情也不可逆轉(zhuǎn)的,晚期病人可死于腎功能衰竭(肝腎綜合征)。如能及時進行肝移植術(shù),可使病人恢復(fù)正常健康狀態(tài),但僅適宜于少量伴有肝功能衰竭的病人。

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