疾病名稱(英文) | giant cell tumor of bone |
拚音 | GUJUXIBAOLIU |
別名 | 破骨細(xì)胞瘤(osteoclastoma) |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 運(yùn)動系腫瘤,骨骼疾病, |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 骨巨細(xì)胞瘤是由骨髓間質(zhì)細(xì)胞分化而來,以單核瘤樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞為主要成分的溶骨性腫瘤。因組織結(jié)構(gòu)中常含形態(tài)頗似破骨細(xì)胞的巨細(xì)胞,故又稱破骨細(xì)胞瘤(osteoclastoma)。骨巨細(xì)胞瘤以容易復(fù)發(fā),甚至惡變?yōu)樘卣鳌? |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | 發(fā)病年齡多見于21~40歲,男女相近。 |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | 在中國比較常見,約占所有原發(fā)骨腫瘤的1/4,但國外報(bào)道僅占5%左右。 |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | |
病理 | 腫瘤呈暗紅色或綜黃色脆弱組織允滿骨腔。多房者有不完全的骨小梁間隔。鏡下見豐富的血管網(wǎng),充滿形狀一致的短梭形、圓形或橢圓形間質(zhì)細(xì)胞和散在的多核巨細(xì)胞,胞核相似。根據(jù)基質(zhì)細(xì)胞的多少和分化程度,以及巨細(xì)胞核數(shù)的多少可分為不向的等級: Ⅰ級骨巨細(xì)胞瘤:基質(zhì)細(xì)胞形狀規(guī)則,排列不很致密,多為棱形,次為卵圓形、多角形。核多為卵圓或圓形、均勻一致。巨細(xì)胞的數(shù)量多,細(xì)胞大,核多。 Ⅱ級骨巨細(xì)胞瘤:基質(zhì)細(xì)胞量多而致密,或呈游渦狀排列,細(xì)胞為棱形,常有較大的卵園形細(xì)胞核。多核巨細(xì)胞的數(shù)量相對減少,體積較小,核也比較少。 Ⅲ級骨巨細(xì)胞瘤:基質(zhì)細(xì)胞量多而致密,排到成束狀或游渦狀。常見不規(guī)則形細(xì)胞、核大小形態(tài)不一致,常見核分裂,呈肉瘤樣。巨細(xì)胞數(shù)量少,體積小,核小,形態(tài)亦不規(guī)則。有時(shí)多核巨細(xì)胞體積很大,核多,但形狀極不規(guī)則。Ⅲ級骨巨細(xì)胞病可與纖維肉瘤存在于同一腫瘤之中。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 1.多發(fā)于四肢長骨,其中尤以股骨遠(yuǎn)端,脛骨近端,橈骨遠(yuǎn)端及股骨近端為多見。 2.腫瘤生長速度較快,比一般良性腫瘤快,又比惡性腫瘤慢。 3.主要癥狀是局部疼痛及壓痛。腫瘤發(fā)展,局部腫脹變形,溫度略有增高。因骨質(zhì)膨脹擴(kuò)張,觸之有捏乒乓球樣感覺。 4.腫瘤穿破骨組織波及軟組織時(shí)形成較大的腫塊,皮膚緊張光亮,顏色暗紅;靜脈充盈;瘤體質(zhì)地硬韌,但在軟化波動處,可形成潰瘍。 5.大量骨質(zhì)破壞、容易形成病理性骨折。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | X線表現(xiàn):長骨巨細(xì)胞瘤位于骨端,相當(dāng)于骨骺松質(zhì)骨處。開始時(shí)常為偏心性、膨脹性、肥皂泡沫樣改變。骨質(zhì)破壞、皮質(zhì)骨表面完整,腫瘤邊緣與正常松質(zhì)骨間界線有時(shí)明顯、有時(shí)模糊不清。骨巨細(xì)胞瘤中約有半數(shù)在X線片呈均勻一致性溶骨性改變。 |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 一、骨囊腫:多發(fā)生在青少年,以肱骨、股骨多見,疼痛輕,生長慢。X線表現(xiàn)為單房性或多房性局限性骨質(zhì)破壞,邊界清楚,骨質(zhì)輕度膨脹,位于干骺端常與骨骺線相連,常合并病理性骨折。 二、纖維肉瘤:位于長骨骨端的髓腔性纖維肉瘤有時(shí)產(chǎn)生與骨巨細(xì)胞瘤極似的癥狀,X線表現(xiàn)為髓腔內(nèi)均勻一致性溶骨性破壞,不見鈣化骨化,不產(chǎn)生骨膜反應(yīng),與正常骨質(zhì)間沒有明顯界線。有時(shí)需靠病理鑒別。 三、骨轉(zhuǎn)移瘤:指原發(fā)瘤沒有癥狀而隱弊未被發(fā)現(xiàn)所產(chǎn)生的轉(zhuǎn)移瘤,尤其是位于軀干各骨、肱骨或股骨近端松質(zhì)骨內(nèi),X線表現(xiàn)為局限性溶骨性破壞,界線不很明顯,其中沒有骨化、鈣化、沒有骨膜反應(yīng)。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | Ⅰ級及Ⅱ級者,手術(shù)療效較佳。復(fù)發(fā)率不等,刮除植骨者較高為25%-50%,惡性即Ⅲ級者預(yù)后較差,五年生存率不超過20%。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 一、手術(shù)療法 (1)刮除植骨術(shù)或骨水泥填充術(shù):對破壞尚局限的腫瘤適用。將一側(cè)皮層開窗,徹底刮除腫瘤組織,鑿除一層骨質(zhì)更好,再用石炭酸,隨后用乙醇涂抹或用無水乙醇等消滅殘存瘤細(xì)胞。沖洗后植入自體或異體骨片。近年有的學(xué)者將骨水泥填充在抓刮術(shù)后的瘤腔內(nèi)。隨訪患者2年,如無復(fù)發(fā)則取出骨水泥植入自體或異體骨。 (2)腫瘤截除術(shù):在不過多地影響功能的前提下可將骨骼一段連同完整的腫瘤和骨膜一并切涂,如橈骨上段,尺骨下段,腓骨上2/3等。 (3)腫瘤截除植骨融合術(shù):對浸潤廣泛的腫瘤或合并病理骨折者,可將骨端包括完整的腫瘤和骨膜一并切除,缺損區(qū)植入自體或異體骨,并融合關(guān)節(jié)。 (4)腫瘤截除半關(guān)節(jié)移植術(shù):適應(yīng)證同上,腫瘤截除方法相同,如橈骨下端切除后,可用對側(cè)自體腓骨上段移植。股骨下端或脛骨上端缺損,可移植已處理抗原的異體大塊骨端,重建膝部韌帶,保留部分關(guān)節(jié)活動功能。 (5)腫瘤截除,人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。 (6)腫瘤段截骨滅活后骨水泥填充病段再植術(shù):腫瘤尚未廣泛浸潤軟組織時(shí),可將腫瘤段截?cái)唷:笞鞴纬乔粌?nèi)之腫瘤組織,然后再用煮沸法或70%乙醇浸泡,以殺滅殘留的瘤細(xì)胞,滅活后腫瘤腔內(nèi)填充骨水泥,將腫瘤段作原位再植。隨訪2年如無復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則可取出骨水泥植入同種異體或自體骨。 (7)截肢術(shù):對明確惡性者或腫瘤廣泛浸潤軟組織時(shí),應(yīng)采用截肢術(shù)或關(guān)節(jié)斷離術(shù)。 二、放射治療:骨巨細(xì)胞瘤具有中等敏感性,用于不適合手術(shù)治療的腫瘤、或于刮除術(shù)后加補(bǔ)放射治療。一般認(rèn)為不超過2000~3000拉德為宜,可結(jié)合具體情況決定。 |
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