| 疾病名稱（英文) | fibrosarcoma |
| 拚音 | XIANWEIROULIU |
| 別名 | 粘液纖維肉瘤， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腫瘤， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 纖維肉瘤(fibrosarcoma)又名粘液纖維肉瘤，是一種常見(jiàn)的纖維母細(xì)胞的低度惡性軟組織腫瘤�？僧a(chǎn)生網(wǎng)狀纖維及膠原纖維。生長(zhǎng)緩慢，可發(fā)生局部侵襲性生長(zhǎng)及復(fù)發(fā)，晚期才發(fā)生轉(zhuǎn)移。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 某些因素與其發(fā)病有一定關(guān)系。 (1)先天性因素：纖維肉瘤的發(fā)病是否與遺傳有關(guān)，尚有爭(zhēng)論，但兒童的先天性纖維肉瘤卻很常見(jiàn)。此型通過(guò)局部切除就可治愈，屬低度惡性。 (2)放射線因素：中國(guó)報(bào)道用放射線治療婦科腫瘤，間隔一定年限后，在腹壁放射野內(nèi)可出現(xiàn)纖維組織增生，局部軟組織變厚并呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，其中有部分病例繼續(xù)發(fā)展，最后演變?yōu)槔w維肉瘤。Solway、DasGupta，及Hajdu等分別報(bào)道用放射線治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、乳腺癌和甲狀腺癌等，經(jīng)過(guò)4-5年或10余年，甚至30余年后，有些病例在放射野內(nèi)出現(xiàn)纖維肉瘤病變。 (3)良性纖維瘤病惡變因素：一些良性纖維瘤病，特別是生長(zhǎng)在手掌和足跖部位的纖維瘤病以及生長(zhǎng)在腹壁和腹壁外的韌帶樣瘤，多向深層肌肉層浸潤(rùn)生長(zhǎng)，如處理不當(dāng)，可因反覆復(fù)發(fā)而惡變。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男性略多于女性，男女發(fā)病率之比約為3：2。各年齡都可發(fā)病，但以20-40歲的青壯年最多見(jiàn)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據(jù)國(guó)外報(bào)道，其發(fā)病率居軟組織肉瘤的首位；中國(guó)報(bào)道卻很不一致，有的居首位，也有的居第三四位，而兒童的發(fā)病率國(guó)內(nèi)外報(bào)道均僅次于橫紋肌肉瘤而居第二位�？砂l(fā)生在身體各部位，依次為四肢、頭頸、軀干、腹膜后和縱隔等處。半數(shù)以上臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性軟組織腫塊，易被忽視而延誤治療。若處理不當(dāng)又極易復(fù)發(fā)，甚或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。而發(fā)生在兒童的先天性纖維肉瘤極少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 分化較好的纖維肉瘤質(zhì)地較硬，切面為灰白色，均勻一致。較為惡性者則為黃褐色，柔軟，同時(shí)伴有繼發(fā)性囊性變、壞死或出血。生長(zhǎng)緩慢的腫瘤中有鈣化及骨化現(xiàn)象。鏡下可見(jiàn)腫瘤由梭形纖維母細(xì)胞組成，多數(shù)分化良好，產(chǎn)生豐富的纖維組織，很少絲狀分裂；分化不好的腫瘤細(xì)胞有明顯的核仁及不典型的核絲分裂，腫瘤細(xì)胞可侵入血管內(nèi)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：早期臨床表現(xiàn)同良性腫瘤，病程長(zhǎng)短與惡性程度不一定平行，有些纖維肉瘤病程可長(zhǎng)達(dá)20一30年。因無(wú)疼痛或不適癥狀常被誤診為良性而行局部切除導(dǎo)致復(fù)發(fā)。X線片可顯示腫瘤范圍和骨質(zhì)有無(wú)破壞。腫瘤邊界清晰伴有鈣化點(diǎn)常提示低度惡性，邊界不清者多為高皮惡性。伴骨質(zhì)破壞者預(yù)后差，需將該骨切除。另外，超聲波、CT以及血管造影等檢查方法也有助于了解腫瘤的范圍等情況，如腫瘤有潰破可作鉗取活檢或于手術(shù)時(shí)切取組織作冰凍切片檢查以得到詳細(xì)的病理學(xué)診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.腫瘤表現(xiàn)為深層單發(fā)局限性硬固結(jié)節(jié)，通常表面皮膚正常，可以移動(dòng)，如侵犯鄰近組織時(shí)則固定不能移動(dòng)。 2.病變起源于真皮者和侵犯到真皮時(shí)，表面皮膚可發(fā)生萎縮、色素沉著及破潰，偶表現(xiàn)為蕈樣腫塊。 3.轉(zhuǎn)移灶可見(jiàn)于肺，偶見(jiàn)于肝，局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則很少見(jiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線片可顯示腫瘤范圍和骨質(zhì)有無(wú)破壞。腫瘤邊界清晰伴有鈣化點(diǎn)常提示低度惡性，邊界不清者多為高皮惡性。伴骨質(zhì)破壞者預(yù)后差，需將該骨切除。另外，超聲波、CT以及血管造影等檢查方法也有助于了解腫瘤的范圍等情況。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 如腫瘤有潰破可作鉗取活檢或于手術(shù)時(shí)切取組織作冰凍切片檢查以得到詳細(xì)的病理學(xué)診斷. |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 纖維肉瘤并無(wú)特殊的癥狀和體征可用以與其他良性及惡性軟組織腫瘤相鑒別。半數(shù)以上臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，生長(zhǎng)速度很慢。腫瘤增大壓迫周圍神經(jīng)時(shí)方出現(xiàn)不同程度的酸痛感，少數(shù)病例因腫瘤生長(zhǎng)部位較深只有局部疼痛而模不到腫塊。多次手術(shù)后復(fù)發(fā)的病例常有疼痛，個(gè)別病例腫瘤可并發(fā)潰瘍。腫瘤體積最小者僅1-2cm，大者可達(dá)20-30cm。纖維肉瘤很少發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，如腫瘤累及皮膚或伴合潰瘍者可有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 纖維肉瘤屬低度惡性，治療效果較好，五年生存率可達(dá)80％，十年生存率也可達(dá)60％-70％。惟因手術(shù)切除不徹底，術(shù)后往往復(fù)發(fā)，甚至一再手術(shù)切除，一再?gòu)?fù)發(fā)，最后血道轉(zhuǎn)移到肺、肝、腦等器官而死亡。由此可見(jiàn)，纖維肉瘤和其他軟組織肉瘤一樣，治愈的關(guān)鍵取決于首次手術(shù)的徹底性。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療要點(diǎn)：以手術(shù)治療為主。切除此圍取決于：①腫瘤的部位和大小。②主要血管和神經(jīng)是否受累。③附近骨質(zhì)和關(guān)節(jié)是否受累。④腫瘤是否為多中心起源。切除的范圍應(yīng)包括腫瘤根部邊緣外3cm的正常皮膚，深達(dá)筋膜后應(yīng)再向外擴(kuò)大2cm；如肌肉受侵，應(yīng)從其起止點(diǎn)將該肌完全切除；如神經(jīng)受累及則必須切斷此神經(jīng)并檢查近切端有無(wú)腫瘤殘余；如腫瘤已將主要血管和神經(jīng)完全包圍，則應(yīng)考慮一并切除神經(jīng)血管并行代血管移植術(shù)、瘤段切除再植或行截肢術(shù)。但有些部位行廣泛切除術(shù)有一定困難，例如頭頸、軀干和腹膜后等處，也應(yīng)盡量遠(yuǎn)離腫瘤甚至犧牲部分臟器，然后再行修復(fù)術(shù)。如疑有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移應(yīng)行淋巴結(jié)消除術(shù)。 纖維肉瘤的放射治療，意見(jiàn)尚有分歧，似與腫瘤生長(zhǎng)的部位有關(guān)，位丁腹膜后的纖維肉瘤對(duì)放射線較為敏感，有的可以治愈。其他部位很難肯定．不過(guò)作為術(shù)前或術(shù)后輔助治療或在無(wú)法切除時(shí)作為姑息治療還是有一定的價(jià)值。 化療對(duì)纖維肉瘤也有一定的抑制作用，特別是腫瘤體積較大，直接手術(shù)切除有一定困難者可以使用�？扇碛盟帲部蓜�(dòng)脈插管局部用藥。待腫瘤縮小后再行切除。常用藥有長(zhǎng)春新堿、放線菌素D(更生霉素)、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、順鉑(順氯銨鉑)以及阿霉素等，可單獨(dú)用藥也可聯(lián)合用藥。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
