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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 內(nèi)科學(xué) > 血液病學(xué) > 正文:慢性淋巴細(xì)胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia,CLL)
    

慢性淋巴細(xì)胞白血病

 

  治療

  一、臨床分期與治療關(guān)系 

  1981年國際CLL工作會議分期標(biāo)準(zhǔn)。

  A期:無貧血和血小板減少,頸、腋下、腹股溝淋巴結(jié)、肝、脾、5個區(qū)域中累及3個以下。

  B期:無貧血和血小板減少,淋巴結(jié)和肝脾受累區(qū)域≥3個。

  C期:不論淋巴結(jié),肝脾累及區(qū)域數(shù)多少,但有貧血(Hb<100g/L)和/或血小板減少(<100×109/L)。

  一般情況,A期病壽命與對照組相近,不是所有A期患者都應(yīng)接受治療,要取決于疾病發(fā)展的危險(xiǎn)性和治療所帶來的危險(xiǎn)性,權(quán)衡利弊。B期和C期患者治療的益處常超過危險(xiǎn)。

  二、對癥治療 

  CLL患者應(yīng)避免感染,如有感染應(yīng)積極治療。大劑量丙種免疫球蛋白靜脈注射能明顯減少CLL患者的細(xì)菌性感染,方法是IgG 0.4/kg每3周1次靜脈注射,共1年。免疫性溶血可用皮質(zhì)激素。脾功能亢進(jìn)者,脾切除對改善血小板減少有益。白細(xì)胞去除術(shù)(Leukopheresis)可用于血中白細(xì)胞過高患者。苯丙酸諾龍(Durabolin)可預(yù)防骨質(zhì)疏松,因患者多系老年人,且長期應(yīng)用皮質(zhì)激素。

  三、化療 

  最常使用的藥為瘤可寧(Chlorambucil,CB348),成人劑量為6-10mg/d口服。療效不顯著可加用強(qiáng)的松,即瘤可寧6-10mg/d+強(qiáng)的松30mg/d,1-5天,每4周重復(fù)1次,此為慢淋的標(biāo)準(zhǔn)療法,對晚期病或上述方案無效者可采用CHOP方案,即環(huán)磷酰胺 600mg iv第1日,阿霉素30mg iv第1天,長春新鹼1mg iv第1天,強(qiáng)的松40-60m/d口服第1-5天,每4周重復(fù)療程。

  最近一些新藥,阿氟酸(Fludarabine)是一種主要對CLL細(xì)胞有活性的新藥,用法:25mg/m2/d×5,靜滴30分鐘。間隔3-4周重復(fù)療程。有效率50-64%,脫氧助間型霉素(Deoxycoformycin);每2周靜注4mg/m2,對于聯(lián)合化療無效者,改用該藥有效,提示與烷化劑無交叉耐藥性。

  四、放療 

  可用于巨大之淋巴結(jié)、巨脾的局部照射,全身小劑量照射療效有限。

  五、其他試驗(yàn)性治療 

  如干擾素、單克隆抗體、骨髓移植等。

  病程及預(yù)后

  病程長短不等,長者和一般人群壽命相同,短者不超過2年,T細(xì)胞型不超過半年。目前約60%可存活5年以上,死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、貧血及衰竭或因年老死于本病無關(guān)的其他并發(fā)癥。

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