突發(fā)性耳聾（以下簡稱突聾)是一種突然發(fā)生的原因不明的感覺神經(jīng)性耳聾，又稱暴聾。De Klevn（1944年)首先描述此病，發(fā)病率逐年有所增加，1萬人中約有10.7人發(fā)病，占耳鼻喉科初診病例的2%。兩耳發(fā)病占4%，其中一半兩耳同時發(fā)病，也有報告高達(dá)17%者。性別、左右側(cè)發(fā)病率無明顯差異。隨年齡增加發(fā)病率亦增加，患病時年齡在40或40歲以上者占3/4。其發(fā)病急，進(jìn)展快，治療效果直接與就診時間有關(guān)，應(yīng)視為耳科急診。
突聾病因不明，文獻(xiàn)記載引起本病的原因共100多種，其中許多是罕見的。據(jù)Mattox(1977年)的意見，本病的原因順序為病毒感染、血管疾病、內(nèi)淋巴水腫、迷路膜破裂及上述諸因素的聯(lián)合。
�。ㄒ�)病毒感染 病毒感染是引起本病的最常見的原因。病毒感染循下述主要途徑。
1．血行感染 病毒顆粒由血循環(huán)直接進(jìn)入內(nèi)耳血循環(huán)內(nèi)，引起耳蝸循環(huán)障礙或內(nèi)淋巴迷路炎。
2．經(jīng)腦膜途徑 病毒由蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)內(nèi)聽道底的篩板或經(jīng)蝸小管侵入外淋巴間隙引起外淋巴迷路炎，故耳蝸癥狀出現(xiàn)于腦膜炎之后。帶狀皰疹病毒是引起外淋巴迷路炎的主要病原。
3．經(jīng)圓窗途徑 病毒引起的非化膿性中耳炎，感染可經(jīng)圓窗侵入內(nèi)耳。
�。ǘ�)血管病變 血管病變在突聾發(fā)病機(jī)制中有重要意義。Wilson指出由于部分或全部耳蝸血管堵塞引起的突聾的發(fā)病率還不清楚，但少于病毒性迷路炎。也有人認(rèn)為血管病變在突聾致病原因中占3/4。由于血管痙攣、栓塞、血栓形成、血管受壓、血管內(nèi)狹窄、出血、血液凝固性增高、動脈血壓波動以及其他血管障礙，因缺氧而使螺旋器感覺結(jié)構(gòu)發(fā)生變性。其中除血管痙攣者外，其他預(yù)后均差，常致永久性聾。耳蝸耐氧力很弱，缺氧60s后耳蝸微音電位和神經(jīng)動作電位就消失，如血流被阻30min，雖血流恢復(fù)，但耳蝸電位卻不能恢復(fù)。大崎勝一郎借助放大55倍的皮膚粘膜顯微鏡觀察到突聾病例中存在血管內(nèi)“淤塞”現(xiàn)象，認(rèn)為這種現(xiàn)象可能造成內(nèi)耳微循環(huán)障礙而導(dǎo)致突聾。其病理生理機(jī)制是病理性血管內(nèi)紅細(xì)胞凝聚→血液粘度增加→血流速度下降→缺氧→滲透性增加、組織水腫、血液濃縮、小血栓形成→組織損傷。
（三)迷路膜破裂迷路膜破裂系指內(nèi)耳的圓窗或卵圓窗膜破裂合并蝸管膜破裂。由于膜破裂，引起突發(fā)性感覺神經(jīng)性耳聾、眩暈和耳鳴等癥狀。因突然用力活動或經(jīng)歷氣壓劇變引起中耳氣壓驟變及顱壓驟變。此壓力的改變引起迷路膜破裂的機(jī)制可從兩方面理解。
1．外爆途徑（圖99-1)腦脊液壓力增高，蝸小管和內(nèi)聽道的篩孔將此壓力改變傳遞到外淋巴系統(tǒng)，其中蝸小管可能起主要作用。在正常情況下蝸小管內(nèi)存在網(wǎng)狀絨毛及屏障膜，使腦脊液與外淋巴間不能暢通無阻。
圖99-1 外爆途徑
2．內(nèi)爆途徑（圖99-2) 耳咽管一鼓室壓力驟增，壓力向內(nèi)直接作用于圓窗，或通過聽骨鏈作用于卵圓窗，穿破圓窗膜或卵圓窗環(huán)韌帶，有相似的內(nèi)迷路膜（基底膜及前庭膜)破裂的逆向連鎖反應(yīng)，導(dǎo)致突聾。
�。ㄋ�)膜迷路積水 一些輕、中度突聾，不論有無眩暈，可能是梅尼埃病的不同類型。突聾亦可能是梅尼埃病最先出現(xiàn)的癥狀�；颊咧凶詈蟀l(fā)展為梅尼埃病者占5%～6.6%。突聾速尿試驗陽性者占27%（3/11人)。速尿是一種快速利尿劑，應(yīng)用后前庭水腫減退，可使前庭功能趨向正常。上述現(xiàn)象支持有些患者可能存在膜迷路積水。
