特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥（Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis，IPH)乃一種病因未明，肺內(nèi)間歇出血的少見疾病。國(guó)際上報(bào)告200多例，國(guó)內(nèi)報(bào)告120余例（到1994年)。肺泡內(nèi)紅細(xì)胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應(yīng)。由于反復(fù)出血可繼發(fā)缺鐵性貧血。
未明。推測(cè)與幾方面有關(guān)，肺上皮細(xì)胞發(fā)育異常，存在肺間質(zhì)毛細(xì)血管的機(jī)械性不穩(wěn)定而反復(fù)出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內(nèi)嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，及肥大細(xì)胞，漿細(xì)胞增多，部分病人有冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。有些病人可并發(fā)類風(fēng)濕，多關(guān)節(jié)炎、心肌炎，及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。
其它提到的原因?yàn)閯?dòng)物蛋白攝入，吸入有毒物質(zhì)等（如有機(jī)農(nóng)藥)。
肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，后期可有彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15％超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼發(fā)感染時(shí)可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽(yáng)性。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個(gè)邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影，肺出血停止后，陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。
Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis
根據(jù)反復(fù)的咯血，痰中帶血，肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對(duì)痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性)因素后可確診。
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/（kg·d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對(duì)癥處理包括對(duì)缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發(fā)感染后的抗生素治療。
病程相差很大，有報(bào)告68例，3年內(nèi)死亡20例（29％)，活動(dòng)17例（25％)，穩(wěn)定12例（18％)，恢復(fù)正常19例（28％)。
