由于先天不足或幼兒發(fā)育期疾患,造成言語功能發(fā)育缺陷,導致聾啞或各種喑啞等功能障礙稱語言發(fā)育障礙(developmental language disorder)。
【病因和機理】
1.聾啞病 先天因素或嬰幼兒時期各種疾病引起雙耳嚴重耳聾或全聾,因失去聽取語言能力,不能學習語言而致啞。主要病因有遺傳因素,孕期感染、中毒性疾病,產期損害及出生后各種外、中、內耳疾病,如創(chuàng)傷、腫瘤、藥物中毒、感染和中樞徑路損害均可導致耳聾,并引起言語功能障礙。
2.其它 發(fā)育障礙所致喑啞:嚴重智力發(fā)育延遲或障礙、運用機能發(fā)育不全等均可造成喑啞。
【臨床表現】
1.聾啞癥 聽力明顯減退甚至喪失,雖有發(fā)音功能,但言語表達能力缺失。臨床根據病人聽覺能力和聽力計檢查結果,將聾分為四級:輕度病人聽遠距離一般語音或近距離低聲談話有困難,聽力計檢查,聽閾在10~30分貝之間;中度病人聽近距離一般語音有困難,聽閾在分貝之間;重度患者僅能聽到耳邊的大聲呼喊聽閾在50~90分之間,全聾的病人對大聲呼喊或其它巨大聲響完全不能聽到。聽閾在90分貝以上。
2.其它語言發(fā)音障礙 智力發(fā)育不全的喑啞雖然言語功能缺失,但耳可不聾,同時伴智力發(fā)育障礙。先天口語領悟缺失性喑啞一般智力無明顯障礙,涉及語言的智能測驗出現明顯困難。運用機能發(fā)育延遲的喑啞無耳聾,言語多錯誤,口語含糊不清,寫字困難,形象手勢動用不敏等,但隨年齡增長后可逐漸改善。先天發(fā)育障礙性定讀不能癥則同時有寫字和閱讀能力缺失。
【鑒別診斷】
(一)聾啞癥(deaf-mutism) 因先天或嬰幼兒期雙耳嚴重耳聾或全聾,妨礙語言學習而口語無從建立而致;颊叨嘤兄囟纫陨隙@,伴語言功能缺失,一般無智力缺陷,詳細詢問母體孕期和患者生長發(fā)育期服藥史和病史,?刹榈弥虏≡。
。ǘ)智力發(fā)育不全的喑。╫ligophrenia mutism) 因智力發(fā)育嚴重障礙,妨礙言語功能的學習和建立,患者常無明顯耳聾,但有言語功能缺失和智力障礙存在。
(三)先天口語領悟缺失性喑。╟ongenital spoken comperhenol deficit) 臨床較少見,聽覺無障礙,一般智力無嚴重缺陷,由于口語領悟機能未建立,不能理解別人口語,并因此無法學習口語,而致語言障礙;颊邔θ、雷鳴、鐘聲以外的聲音亦不能理解其意義。
。ㄋ)利用機能發(fā)育延遲的喑。╱tilzing founction developmental delay mute) 又稱“原發(fā)性喑啞”。因有關發(fā)音機構各種動作應有的“運用機構”發(fā)育不全,所以發(fā)音多錯誤,咬字不清,口語含混,難以使人明了,同時可伴寫字困難、形象手勢動作不敏捷等。聽力和理解力正常。本癥預后良好,隨年齡增長癥狀可逐漸改善,但語言建立較遲,口語訓練較為困難。
。ㄎ)先天發(fā)育障礙性寫讀不能癥(congenital malderelopmental alexiaagraphia) 可能和遺傳因素有關,同一家庭中可能有多人發(fā)病,患者智力、聽力無明顯缺陷,但寫字和閱讀能力缺失,可兩者同時并存,亦可分別表現功能不全。