(參見第142節(jié))
原發(fā)性惡性骨瘤
多發(fā)性骨髓瘤(參見第140節(jié))是源于造血組織的腫瘤，也是最常見的骨腫瘤，患者幾乎全為老年人，常為不規(guī)則多中心性，累及的骨髓很廣泛，因此，骨髓穿刺一般可以診斷。X線表現(xiàn)為溶骨性損害和廣泛脫鈣。
成骨肉瘤(骨肉瘤)是除骨髓瘤外最常見的原發(fā)性骨瘤，高度惡性。成骨肉瘤可發(fā)生于任何年齡，但最常見于10～20歲。約半數(shù)位于膝部，但骨的任何部位都可以發(fā)生。臨床常見癥狀是疼痛和腫塊。X線所見變化很大，沒有特征性表現(xiàn)，可以呈明顯的密度增高，亦可呈溶骨性表現(xiàn)。明確診斷依賴于病變組織的病理活檢。由于本病有轉(zhuǎn)移傾向，通常為肺，故還需對(duì)轉(zhuǎn)移情況作評(píng)估。
一旦診斷明確，應(yīng)與腫瘤科醫(yī)生共同討論是進(jìn)行術(shù)前化療還是進(jìn)行術(shù)后化療或術(shù)前術(shù)后均化療。如果術(shù)前化療，可通過X線檢查，疼痛程度的減輕及血清堿性磷酸酶水平的下降進(jìn)行療效隨訪。經(jīng)過幾個(gè)療程的化療后，可進(jìn)行手術(shù)治療。許多病變可以得到控制而保存肢體，如采用新的手術(shù)方法切除腫瘤，然后進(jìn)行肢體重建，而不像過去需截肢。術(shù)前化療還可對(duì)切除的腫瘤進(jìn)行研究，以了解化療引起腫瘤壞死的程度：如顯示完全壞死，預(yù)后最好。有些腫瘤科醫(yī)生慣用術(shù)后化療，不管通過哪種形式的治療，75%病人的存活期大于5年。為進(jìn)一步提高生存期，許多臨床研究正在進(jìn)行之中。
纖維肉瘤有上述成骨肉瘤同樣的特點(diǎn)，影響同一年齡組，也存在同樣問題。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)類似骨肉瘤和纖維肉瘤。多見于兒童和十幾歲的青少年。治療與骨肉瘤相同。
軟骨肉瘤，為軟骨的惡性腫瘤，其臨床癥狀，治療及預(yù)后與成骨肉瘤不同。本病發(fā)生于10%以上的良性多發(fā)性骨軟骨瘤病人，但90%的軟骨肉瘤是原發(fā)性，新發(fā)生的。好發(fā)于成年人。
軟骨肉瘤診斷只能靠病理，許多可在組織學(xué)上分為1～4級(jí)。第一級(jí)生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后好；第4級(jí)生長(zhǎng)較快且極可能轉(zhuǎn)移。不管是哪一級(jí)，其顯著特點(diǎn)是它們具有在周圍組織中"播種"和移植的能力。治療為外科全切除術(shù)，放療和化療不論其用作主要治療或輔助治療都無(wú)效。因有播種的可能，活檢的創(chuàng)口應(yīng)該密閉，切除手術(shù)應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行，避免弄破腫瘤內(nèi)容物溢出到軟組織中去，如果發(fā)生此種情況，復(fù)發(fā)是不可避免的。沒有腫瘤內(nèi)容物溢出時(shí)，根據(jù)腫瘤的等級(jí)治愈率≥50%。若不能作部分切除術(shù)保存肢體功能時(shí)，就必須截肢。
間質(zhì)軟骨肉瘤是一種少見的，組織學(xué)變化與軟骨肉瘤不同的肉瘤，轉(zhuǎn)移的可能性大，治愈率低。
Ewing瘤(Ewing肉瘤)為一種圓細(xì)胞骨瘤，發(fā)病年齡比其他原發(fā)性惡性骨瘤要小，發(fā)病高峰在10～20歲之間，男性比女性多見，大多數(shù)發(fā)生于四肢，任何骨都可發(fā)病。臨床最常見的癥狀是疼痛和腫脹。Ewing瘤易于擴(kuò)散，有時(shí)張及長(zhǎng)骨的整個(gè)脊干。一般來說，骨有病理變化者比X線有明顯變化的要多。CT，MRI在確定病變范圍方面更有幫助。溶骨性破壞最常見，且有多層骨膜下反應(yīng)性新骨形成，似洋蔥樣，曾一度認(rèn)為這是可作診斷依據(jù)的典型影像。但許多其他惡性骨瘤也有完全一樣的表現(xiàn)，所以診斷還要靠活檢。治療包括手術(shù)，多種化療和放療的不同組合。目前，＞60%局限性原發(fā)性Ewing肉瘤的病人可用這種方法治愈。
骨的惡性淋巴瘤(網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤)發(fā)生于成人，通常為40～50歲�？梢娪谌魏喂恰Ｄ[瘤為小圓細(xì)胞，原始細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的混合物。惡性淋巴瘤累及骨時(shí)有下述任一種臨床表現(xiàn)：(1)淋巴瘤原發(fā)于骨，沒有其他部位發(fā)病的證明。(2)除骨損害外，在其他組織或軟組織部位可發(fā)現(xiàn)類似病灶。(3)患軟組織淋巴瘤的病人，隨后可有骨的轉(zhuǎn)移擴(kuò)散。
常見癥狀是疼痛和腫脹。X線片上骨的破壞明顯。根據(jù)腫瘤的分期不同，可呈斑點(diǎn)狀或斑片狀，在較晚時(shí)期，骨的輪廓可以全部消失。病理性骨折常見。醫(yī)學(xué).全在線52667788.cn
當(dāng)惡性淋巴瘤原發(fā)于骨而其他部位無(wú)病灶時(shí)，5年存活率≥50%。腫瘤對(duì)射線敏感。放療與化療聯(lián)合可達(dá)到截肢術(shù)或其他大范圍的部分切斷術(shù)同樣的治療效果。當(dāng)因病理性骨折或廣泛軟組織受累致肢體功能喪失時(shí)，才應(yīng)施以截肢術(shù)。
惡性巨細(xì)胞瘤少見，甚至對(duì)其存在都有爭(zhēng)論。病損常位于長(zhǎng)骨的末端。X線可見到惡性破壞的典型特征(最明顯的是溶骨性，皮質(zhì)破壞，軟組織擴(kuò)散，病理性骨折)。為了肯定診斷要作活檢。必須證明在惡性腫瘤中或從腫瘤獲得的原有組織中有典型的良性巨細(xì)胞瘤區(qū)。診斷時(shí)必須極其小心，因?yàn)闃O少量巨細(xì)胞的存在是非診斷性的。由良性巨細(xì)胞瘤發(fā)展來的肉瘤的特點(diǎn)是對(duì)放療對(duì)抗。治療原則與上述成骨肉瘤相同，但治愈率低。
脊索瘤非常罕見，由原始脊索殘留物發(fā)生，好發(fā)于脊柱兩端，即常發(fā)生于骶骨或接近顱骨的基底部，疼痛是位于骶尾區(qū)的脊索殘留物發(fā)生，好發(fā)于脊柱兩端，即常發(fā)生于骶骨或接近顱骨的基底部，疼痛是位于骶尾區(qū)的脊索瘤比較恒定的特點(diǎn)。當(dāng)腫瘤發(fā)生于枕區(qū)顱底部時(shí)，癥狀可涉及任何顱神經(jīng)，由于受累的眼神經(jīng)引起的癥狀最常見。作出診斷前癥狀已存在數(shù)月或數(shù)年，脊索瘤的X線表現(xiàn)為一膨脹的破壞性骨病變，類似軟組織腫塊。血源性轉(zhuǎn)移少見，局部復(fù)發(fā)比轉(zhuǎn)移擴(kuò)散更麻煩。位于蝶枕區(qū)的脊索瘤難以進(jìn)行手術(shù)，放射治療可能有效，骶尾區(qū)的腫瘤可作大塊切除術(shù)根治。
