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脆弱性骨硬化

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又稱骨斑點(diǎn)癥,播散型凝集性骨。╫steopathia condensens disseminata)及點(diǎn)狀骨(spotted bone)。全身多數(shù)骨骼上出現(xiàn)廣泛散播的緻密斑點(diǎn),一般不產(chǎn)生臨床癥狀,大多數(shù)因其他原因作X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

診斷】 返回

  完全依靠X線作出診斷。在X線上要與下列疾病作區(qū)別。肢骨紋狀肥大、軟骨發(fā)育異常(Ollier病)、轉(zhuǎn)移性癌等。

治療措施】 返回

   無癥狀、無畸形,不需任何治療。

病因?qū)W】 返回

  病因不明。為一種先天性發(fā)育異常。有遺傳及家族史。一般認(rèn)為是常染色體的顯性遺傳。

病理改變】 返回

  在海綿質(zhì)骨內(nèi)肉眼可見灰白色的圓形或卵圓形,邊緣不整齊,形似骨瘤的小骨塊,與皮質(zhì)及關(guān)節(jié)軟骨無關(guān)。鏡下見這些斑點(diǎn)是由許多比較有規(guī)則排列、比正常厚的骨小樑組成,厚度不等,其結(jié)構(gòu)像海綿質(zhì)骨,多數(shù)與長骨的長軸平行,其邊緣逐漸移行于松質(zhì)骨之中,無明確的分界線,其他骨結(jié)構(gòu)正常。

流行病學(xué)】 返回

  發(fā)病情況:為罕見病。男性多于女性2倍,發(fā)病年齡大多數(shù)為成年人。

臨床表現(xiàn)】 返回

  不產(chǎn)生癥狀,有20%的病人訴關(guān)節(jié)疼痛,尤其在骶椎,但不知是骨中的斑點(diǎn)所致還是合併風(fēng)濕痛。有時出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)狀組織增生和易形成疤痕疙瘩。
X線表現(xiàn)  可見圓形或卵子圓形的緻密斑點(diǎn),幾乎波及全身,特別是在長骨的骨骺部位及干骺端,但骨干很少有斑點(diǎn)。斑點(diǎn)的大小不一,直徑大約由2mm~10mm數(shù)目不等。在脊柱、肋骨及鎖骨均少見,在顱骨更稀有。骨骼的輪廓改變,骨骺發(fā)育亦無影響,關(guān)節(jié)間隙正常。在成人,斑點(diǎn)一般不再有明顯變化,而在兒童則斑點(diǎn)可以增加,消失及融合。

預(yù)后】 返回

   預(yù)后良好,不影響發(fā)育及生命過程。但有人報告1例骨斑點(diǎn)癥有肉瘤變。

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