先天性頸椎齒狀突畸形

【概述】　返回

　　先在性齒狀突畸形可引起寰樞紐椎的不穩(wěn)定并導致脊髓損傷，甚至死亡。

【診斷】　返回

　　 根據(jù)臨床表現(xiàn)、寰樞椎側位及開口正位X線片不難做出診斷。CT檢查能明確畸形類型。

【治療措施】　返回

　　多數(shù)學者主張積極手術，對無意中查體發(fā)現(xiàn)者，要密切觀察，避免外傷，可選用頸圍領固定。對于有臨床癥狀者，可先行頸托固定，如癥狀無改善，則考慮進行寰樞椎融合術。對于頸椎不穩(wěn)定而產(chǎn)生神經(jīng)癥狀者，可行枕頸后融合術。近年來有學者采用后路寰樞外側關節(jié)螺絲固定術，同樣起到寰樞關節(jié)固定作用。

　　枕頸后融合術要點：

　　1、切口 枕外隆凸至頸₅棘突后縱切口

　　2、顯露枕骨及頸椎椎板 骨膜下剝離棘突上附著的肌肉和軟組織。顯露頸_1～２椎板及枕外隆凸。

　　3.植骨融合 取自體髂骨，其長度等于枕外地人隆凸至頸，棘突的距離，寬度等于頸椎椎板寬度的大小。將取下的髂骨塊修成“H”形，上端呈弧形，在弧形的兩端各鉆一個小孔，骨塊的下端形成一個缺口，騎跨在頸椎棘突上。用細鉆頭在枕我隆凸上鉆兩個孔，深度只鉆透顱骨外板，用1.0mm直徑的細鋼絲把骨塊固定在枕骨上，將骨塊兩個“肢”嵌在頸₂棘突上，再把細條骨片填在骨塊兩側。

　　4、術后臥于包括頭頸部的石膏床上，直到植骨融合為止。

【病理改變】　返回

　　先在性齒狀突畸形包括齒狀突分離（圖1)、齒狀突發(fā)育不良及齒狀突缺。如（圖2)

圖1 齒狀突分離

A.正面 B.后面 C.側面

圖 2

（A)齒狀突發(fā)育不全（B)齒狀突缺如

　　 先天性齒狀突畸形發(fā)生原因仍不清楚，齒狀突由兩倍分軟骨構成，如軟骨化不能完成，則出現(xiàn)齒狀突畸形。此種齒形使寰樞關節(jié)不穩(wěn)定，易脫位而產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀。　

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　齒狀突分離、發(fā)育不良或缺如，其臨床表現(xiàn)基本相同，臨床上可無癥狀，當受到輕微外傷時可出現(xiàn)延髓或上段頸髓受壓癥狀。主要表現(xiàn)為頸部疼痛、斜頸、項肌緊張及頭頸部活動受限等。嚴重者出現(xiàn)四肢癱而死亡。頸部側位及開口正位X線片可見齒狀突短小或缺如，如為齒關突分離，則游離骨與寰椎前弓相連并與齒突體有較大間隙。CT檢查能清楚地顯示齒狀突畸形類型。

【鑒別診斷】　返回

　　2歲以下者因齒狀突尖骨骺核未出現(xiàn)，要加以區(qū)別；12歲以后因齒狀突尖骨骺核與齒突體融合，易誤診為齒突畸形應加以鑒別。