遲發(fā)性低丙球血癥

【概述】　返回

　　包括一組丙種球蛋白失衡的病癥。其特點(diǎn)是患者血中某些Ig含量極低或缺乏，而另一種Ig可能增高；或Ig含量正常而功能不正常等多種病癥�；颊叩腎g缺陷內(nèi)容亦可隨時(shí)間的推移而改變。其共同免疫缺陷是B細(xì)胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig�；颊咄庵苎�中B細(xì)胞數(shù)量減少或正常，但B細(xì)胞的成熟、分化有內(nèi)臟在缺陷或T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)失常。

【治療措施】　返回

　　與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應(yīng)用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮血漿)及抗菌藥物。對(duì)伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　發(fā)病較遲，多見于兒童及青壯年，無性別差異�；颊邔�(duì)感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復(fù)發(fā)性化膿性呼吸道感染，多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者（缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征，且常有腸道藍(lán)氏賈弟鞭毛蟲病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細(xì)胞減少癥、惡性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等扁桃體和淋巴結(jié)大小的可以正常，淋巴結(jié)皮質(zhì)中可以有淋巴濾泡，脾臟常增大。

【輔助檢查】　返回

　　1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。

　　2.B細(xì)胞數(shù)值常正常。

　　3.部分患者伴有細(xì)胞免疫功能降低。