膜性腎小球腎炎以隱匿性水腫，重度蛋白尿起病，尿沉渣正常，腎功能正常，血壓正�；蛏邽樘卣鞯囊环N疾病(主要在成人)。
病因?qū)W和組織學
膜性腎小球腎炎(MGN)大多影響成人，是超過40歲病人腎病綜合征的最常見原因。其經(jīng)常為特發(fā)性，但亦可能繼發(fā)于藥物(金，青霉胺)，感染(乙肝病毒)，自身免疫疾病(SLE)或惡性疾病(霍奇金或非霍奇金淋巴瘤，慢性淋巴細胞性白血病，肺，結(jié)腸，胃，乳腺或腎實體癌，黑色素瘤)。盡管少見，兒童MGN通常是因乙肝病毒或SLE引起。
電鏡下可見免疫復合物呈致密沉積物(圖224-2)，在疾病早期有上皮下致密沉積物，在沉積物之間致密層上呈駝峰。其后，沉積物在腎小球基底膜(GBM)內(nèi)出現(xiàn)及基底膜明顯增厚。沿GBM有彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG沉積，無細胞增生，滲出或壞死。
癥狀，體征和診斷
腎病綜合征起病隱匿，病人典型表現(xiàn)為水腫和腎病范圍蛋白尿，偶爾有鏡下血尿和高血壓。僅20%病人具有非腎病范圍蛋白尿。C3和C4水平正常，GFR正�；蚪档�，尿蛋白為不同的選擇性。相關(guān)疾病(如慢性免疫復合物或膠原血管疾病，慢性感染，腫瘤)可在最初表現(xiàn)中看到。尋找潛伏惡性疾病(2%病例)，特別是在體重下降，有不能解釋的貧血或大便血紅素陽性或老人中。藥物誘發(fā)MGN也應考慮到。并發(fā)癥包括腎靜脈血栓形成，栓塞，間質(zhì)性腎炎和急進性腎小球腎炎。腎活檢可證實診斷。
預后和治療
大多數(shù)病人病程相對良性，約25%可自發(fā)緩解，25%發(fā)展為持續(xù)性非腎病范圍蛋白尿，25%成為持續(xù)性腎病綜合征，25%進展至終末期腎衰。非腎病范圍蛋白尿的婦女，兒童和年輕人及診斷3年后腎功能一直正常者很少會出現(xiàn)疾病進展。
無癥狀伴非腎病范圍蛋白尿病人不治療，因為其長期預后好。然而，腎功能應定期監(jiān)測以評估可能疾病進展。腎病范圍蛋白尿病人無癥狀或伴可由利尿劑控制的水腫應隨訪，因為約≥50%的病人會在3～4年內(nèi)部分或全部緩解。
免疫抑制藥物僅用于有癥狀的腎病綜合征病人和那些疾病進展危險性最大者：＞50歲的男性伴蛋白尿≥10g/d；尿β-微球蛋白升高；及開始時血清肌酐升高者。
每日口服細胞毒性藥物比靜脈沖擊似更有效(80%部分或完全緩解)。通常，環(huán)磷酰胺(每日1.5/mg/kg)或苯丁酸氮芥(每日0.2mg/kg)共用6～12個月，合并強的松(60mg/d或隔日120mg)。對于不能耐受細胞毒性藥物的病人，使用環(huán)孢素每日4～6mg/kg，共4個月可能有效。其他未證明有否長期療效的治療包括ACE抑制劑，靜脈注射免疫球蛋白和應用非類固醇抗炎藥。
