腎病綜合征是一個可預見的因腎小球?qū)Φ鞍椎膰乐�，長期通透性增高導致的綜合征。
腎病綜合征主要特征是重度蛋白尿(每日＞2g/m2或任意尿蛋白/肌酐比值＞2)。低白蛋白血癥(＜3g/dl)，全身水腫，脂質(zhì)尿和高脂血癥也常見。
病因?qū)W和分類
腎病綜合征發(fā)生于任何年齡，但在兒童中較成年人更流行。在兒童中1歲半至4歲最常見。年輕男性好發(fā)，但在年齡較大病人中性別分布較平均。蛋白尿發(fā)生被認為是通過兩種機制的功能紊亂：大小選擇屏障漏出大蛋白分子，而電荷選擇屏障不能保留低分子量蛋白。引起腎病綜合征的疾病列于表224-7。
原發(fā)性原因包括微小病變，局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)，膜性腎小球腎炎(MGN)，膜增生性腎小球腎炎(MPGN)和系膜增生性腎小球腎炎。腎病綜合征亦可由于繼發(fā)性原因造成。
癥狀和體征
腎病綜合征早期征象是因蛋白而導致的泡沫尿。其他特征包括厭食，不適，眼瞼浮腫，視網(wǎng)膜病變，腹痛和肌肉消耗，可發(fā)生全身性水腫伴腹水和胸腔積液。
局部水腫可表現(xiàn)為呼吸困難(胸腔積液或喉頭水腫)，胸骨下胸痛(心包積液)，陰囊水腫，膝水腫(關節(jié)積水)，腹部水腫(腹水)。在兒童中，腹痛可能因為腸系膜水腫。常常水腫為移動性的(如早晨在眼瞼，活動后移至踝部)。水腫可掩蓋肌肉消耗。指甲床出現(xiàn)平行白線或許因為指甲下水腫。
成人可為低血壓，血壓正常或高血壓，取決于血管緊張素Ⅱ產(chǎn)生的程度。少尿或急性腎衰可能發(fā)生因為低血容量和腎臟灌注減少。兒童病人可能發(fā)生直立性低血壓甚至休克。
并發(fā)癥
嚴重蛋白尿產(chǎn)生的生化異常是主要的臨床問題。持續(xù)腎病綜合征可導致營養(yǎng)缺乏，包括蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良類似Kwashiorkor病，頭發(fā)和指甲質(zhì)脆，脫發(fā)，生長發(fā)育遲緩，骨去礦質(zhì)，糖尿，不同類型的高氨基酸尿癥，鉀缺失，肌病，總鈣下降，手足搐搦和低代謝。自發(fā)性腹膜炎可能發(fā)生，機會菌感染多。感染的高發(fā)生率被認為是因為尿中免疫球蛋白的丟失。凝血紊亂有纖溶活性下降和發(fā)作的低血容量，有嚴重血栓形成的危險(特別注意，腎靜脈血栓形成)。高血壓伴心腦并發(fā)癥最可能發(fā)生于糖尿病或膠原血管疾病病人。醫(yī)學.全在.線www.med126.com
實驗室檢查
尿 最初的尿液分析顯示顯著的蛋白尿＞2g/(m2.d)或任意尿蛋白/肌酐比值＞2。尿沉渣中通常包括透明，顆粒，脂肪，蠟樣和上皮細胞管型。蘇丹染色示管型中含脂質(zhì)顆粒，識別巨噬細胞和腎小管細胞含有脂肪滴(卵圓形脂肪體)，并在偏振光顯微鏡下發(fā)現(xiàn)折射性晶狀體(雙折射脂肪體)可診斷脂尿。根據(jù)腎小球疾病的病因，可有鏡下血尿和紅細胞管型。白細胞主要在滲出性疾病和SLE中。淀粉樣腎病時電鏡下可見淀粉樣纖絲。
尿鉀通常在腎病水腫的發(fā)展期高；尿鈉濃度經(jīng)常＜1mmol/L(K+/Na+比值＞1)。醛固酮分泌此期增高，但在其他時間可能正常盡管持續(xù)水腫存在。血清尿素氮或肌酐濃度隨腎損害的程度而變化。
血液 低蛋白血癥在化學測定或定量電泳時測到。白蛋白通常＜2.5g/dl，在兒童中有時＜1g/dl。腎病時某些載體蛋白會在尿中丟失。α和γ球蛋白，其他免疫球蛋白，腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素，血漿銅藍蛋白，轉(zhuǎn)鐵蛋白，ASO蛋白和補體水平常低。
脂血癥表現(xiàn)為總膽固醇和甘油三酯水平升高。因為脂質(zhì)產(chǎn)生增多和清除減少，嚴重低蛋白血癥時血脂水平較正常時高10倍。
凝血病變常見，可能因為Ⅸ因子，Ⅻ因子和溶解血栓因子(尿激酶和抗凝血酶Ⅲ)尿中丟失及血清Ⅷ因子，纖維蛋白原和血小板水平升高。
