原始動(dòng)脈干未能分隔為兩大動(dòng)脈，以至于肺動(dòng)脈不與右室連接，而直接起源于主動(dòng)脈的畸形。
生后幾天到數(shù)周內(nèi)即出現(xiàn)心力衰竭和輕度發(fā)紺。臨床特征有心前區(qū)心臟搏動(dòng)彌散，脈壓增寬，第一心音常伴噴射性卡嗒聲，有一個(gè)顯著響亮的單一的第二心音。心臟雜音變化并可包括心底部的血流雜音，胸骨左緣底部可聞及響亮的反流雜音和舒張中期二尖瓣部反流雜音。有共同動(dòng)脈干瓣膜反流，胸骨中部可聽見高音調(diào)的舒張期雜音。心電圖常示雙室肥大。X線胸片示心影大和肺血增加，右主動(dòng)脈弓(大約1/3病例)和相對(duì)高位肺動(dòng)脈。超聲可確定診斷，手術(shù)修補(bǔ)前需要心導(dǎo)管和造影。心力衰竭時(shí)需要治療，早期手術(shù)可用一帶瓣的管道連接右室和肺動(dòng)脈，從動(dòng)脈共干切除肺動(dòng)脈。手術(shù)應(yīng)盡早實(shí)施以避免肺血管疾病。
