疾病名稱(英文) |
Di Georege syndrome
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拚音 |
DIGEOREGEZONGHIZHENG
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別名 |
三、四咽囊綜合征
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
先天性疾病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
Di George綜合征,又稱三、四咽囊綜合征,曾稱胸腺發(fā)育不全癥。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
起因于胚胎時(shí)期第三、四對(duì)咽囊發(fā)育障礙而導(dǎo)致出腺和甲狀旁腺發(fā)育不全或不發(fā)育,與此同期形成的其他結(jié)構(gòu)也常常受累,如大血管(右主動(dòng)脈弓)異常、食管閉鎖、懸雍垂裂、先天性心臟。ǚ亢褪议g隔缺損)、人中短、眼距寬、下頜骨發(fā)育不良、兩耳低位等,患兒常由于甲狀旁腺功能低下在新生兒期發(fā)生不易糾正的低鈣抽搐而懷疑本癥。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
男女都可發(fā)生,呈散發(fā)性。
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
病理學(xué)檢查作自上縱隔和全頸部的連續(xù)切片,有時(shí)可發(fā)現(xiàn)含有哈氏小體(Hassall's corpusles)和正常密度的胸腺細(xì)胞的少量胸腺組織。但淋巴結(jié)的副皮質(zhì)區(qū)和脾臟的胸腺依賴區(qū)內(nèi)僅有稀少淋巴細(xì)胞,而淋巴濾泡大多正常。
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
胸腺完全不發(fā)育較不同程度的胸腺發(fā)育不全為少。病人尚存一些細(xì)胞免疫的功能,感染也不太多,稱之為“部分Di George綜合征”。胸腺嚴(yán)重發(fā)育不良的病人可出現(xiàn)類似嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的表現(xiàn),不僅缺乏T細(xì)胞及細(xì)胞免疫功能,抗體水平也下降。對(duì)低毒性或條件性病原體亦易感染,接受未經(jīng)照射的全血后容易發(fā)生移植物抗宿主(GVH)反應(yīng)。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
治療上可試用胸腺素(1一2mg/kg每日肌內(nèi)注射,2一3周后可逐漸減到維持量)和胎兒胸腺移植可有療效,輕癥病人中也有自發(fā)好轉(zhuǎn)者。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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