| 疾病名稱（英文) | persistent aortic trunk |
| 拚音 | ZHUDONGMAIGANYONGCUN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 主動脈干永存是少見的先天性心血管病，由于球脊與球間隔發(fā)育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干所致。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 永存的主動脈干只有一組半月瓣，跨于兩心室之上，從升部發(fā)出左、右肺動脈，從遠(yuǎn)端再發(fā)出臂頭動脈，常同時(shí)有心空間隔缺損。根據(jù)肺動脈發(fā)出的情況，可分為4型：Ⅰ型從主動脈干旁發(fā)出短的肺總動脈，然后分為左、右肺動脈；Ⅱ型左、右肺動脈分別從主動脈干后部發(fā)出；Ⅲ型左、右肺動脈分別從主動脈干兩側(cè)發(fā)出；Ⅳ型主動脈干不發(fā)出肺動脈，肺血由支氣管動脈等的側(cè)支循環(huán)供給�？珊喜�右位主動脈弓、單心室、主動脈弓閉鎖或左側(cè)上腔靜脈水存等畸形。周圍靜脈血進(jìn)入右心房、右心室后噴入主動脈干，肺靜脈血返回左心房、左心室后亦噴入主動脈干，肺血流量大增。其主要病理生理變化為大量左至右分流和較少量的右至左分流，肺動脈阻力增高。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)有氣急、乏力、早期發(fā)生心力衰竭和肺動脈高壓等癥狀�？刹l(fā)肺炎、感染性心內(nèi)膜炎和腦膿腫等。紫紺于出生后即有，胸骨左緣第三、四肋間有全收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音（心室間隔缺損)，偶伴有震顫，并可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（主動脈返流)，胸骨左緣第二、三肋間可有收縮噴射音（收縮早期喀喇音)，第二心音增強(qiáng)并呈單一性。心尖可有舒張期隆隆樣雜音（相對性左房室瓣狹窄)，胸骨右緣第二肋間可有收縮期吹風(fēng)樣雜音（主動脈干口相對狹窄)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線片示左、右心室增大，肺血管影增多，肺動脈總干弧不見，“主動脈”影增寬而搏動強(qiáng)，可見到左肺動脈位置靠近主動脈弓的水平或見右位主動脈弓。心電圖示左、右心室肥大和左心房肥大。 超聲心動圖探測到心室間隔之上騎跨一個(gè)擴(kuò)大的主動脈根，但只能測到主動脈瓣而測不到肺動脈瓣的回聲。心導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定示右心室壓增高，其收縮壓等于周圍動脈收縮壓，右心室流出道血氧含量高，在大動脈水平有右至左分流，心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入臂頭動脈。選擇性右心室造影顯示一根主動脈干，一組半月瓣和從主動脈干分出的肺動脈。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 此外，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度和血細(xì)胞比容增高。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后差，多在出生后一年內(nèi)死亡，存活至成年者極少。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對有心力衰竭或臨床情況惡化的嬰兒，可施行肺動脈環(huán)扎術(shù)以減少肺動脈血流。兒童期可考慮行糾治術(shù)，包括修補(bǔ)心室間隔缺損、右心室流出逍成形、在右心主流出道與肺動脈之間移植帶有主動脈瓣的一段同種異體主動脈或帶有人造瓣膜的人造血管，建立分開的肺血流。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
