| 疾病名稱（英文) | atresia of right atrio-ventricular valve |
| 拚音 | YOUFANGSHIBANBISUO |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 右房室瓣閉鎖是少見(jiàn)的先天性心臟病。病人的心臟無(wú)右房室瓣組織也無(wú)右房室瓣口，右心房血液不能流入右心室，右心室發(fā)育不全，常有心房間隔缺損，使人體循環(huán)靜脈回流的全部血液得以經(jīng)此缺損流入左心房、左心室而排入動(dòng)脈系統(tǒng)，左心室增大。右心室和肺循環(huán)的血液則從左心室或主動(dòng)脈通過(guò)心室間隔缺損、未閉動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)而獲得，故血流量少。常伴有其他畸形如大動(dòng)脈錯(cuò)位、肺動(dòng)脈口狹窄、肺動(dòng)脈瓣閉鎖等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 病兒出生后即有發(fā)紺，其臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥等紫紺型先天性心血管病類似，但心電圖示左心室肥大或缺乏正常嬰幼兒的右心室占優(yōu)勢(shì)的心電圖表現(xiàn)，常有心房肥大。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 胸部X線正位片示右心緣平直，或右側(cè)心底部陰影豐滿，肺血少，肺動(dòng)脈段凹入；側(cè)位片見(jiàn)左心房大；左前斜位片見(jiàn)右心室小、左心室大。超聲心動(dòng)圖未能探測(cè)到右房室瓣的開(kāi)啟，右心室腔小。右心導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定示心導(dǎo)管不能從右心房進(jìn)入右心室而進(jìn)入左心房，右心房壓力增高，壓力曲線中a波顯著，并發(fā)現(xiàn)在心房水平有右至左分流。選擇性右心房造影示右心房大，左心房、左心室同時(shí)顯影，而右心室不顯影；右心房與左心室之間有三角形清晰區(qū)（發(fā)育不全的右心室)。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后差，病兒常死于缺氧或心力衰竭。約半數(shù)病兒出生后6個(gè)月內(nèi)死亡，2／3一年內(nèi)死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療措施包括針對(duì)缺氧和心力衰竭，防治感染性心內(nèi)膜炎。如估計(jì)心房間隔缺損不大，右心房血液不能順 利流入左心房而影響病兒生存時(shí)，可用閉胸式心房間隔缺損成形術(shù)擴(kuò)大缺損（見(jiàn)”大動(dòng)脈錯(cuò)位”條)。在兒童期如無(wú)大動(dòng)脈錯(cuò)位，可行右心房肺動(dòng)脈吻合術(shù)、上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)或Fontan手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
