| 疾病名稱（英文) | atrial septal defect |
| 拚音 | XINFANGJIANGEQUESUN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 心房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，為心房間隔在胎兒期發(fā)育不全留下孔隙所致，在心房部位造成左至右分流，引起相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)改變。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 女性較多見，男女比例約為1: 2—4。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 心房間隔發(fā)育不全所形成的缺損，有三種解剖類型：①第二孔（繼發(fā)孔)型，最常見，約占75％，缺損位于卵圓窩處，直徑常在1—3cm之間，②第一孔（原發(fā)孔)型，約占15％，缺損大，位于心房間隔下部，常伴有左房室瓣和右房室瓣裂缺，導(dǎo)致此兩瓣的關(guān)閉不全。③高位缺損型，位于心房間隔上部，較小，也較少見。巨大的缺損可使心房間隔完全缺失，形成單心房，如此時(shí)心空間隔完整則形成一房二室的三心腔畸形。此外，還有卵圓孔未閉。卵圓孔位于心房間隔中部，在胎兒時(shí)期，使血流自右心房流入左心房，出生后應(yīng)逐漸閉塞，但在20％—25％的成人中，尚留下極細(xì)小的裂隙，由左心房面的活瓣組織覆蓋，即為卵圓孔未閉。在正常情況下，左心房壓力高于右心房，不產(chǎn)生左至有的分流，故無病理意義，但如右心房壓力增高，則可產(chǎn)生右至左的分流。 本病右心室和右心房增大，肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大，除伴有左房室瓣關(guān)閉不全者外．左心室一般不增大。本病常合并其他先天性畸形，以肺靜脈畸形引流入右心房、左側(cè)上腔靜脈永存、左房室瓣狹窄（形成盧登巴赫綜合征)、肺動(dòng)脈口狹窄、右房室瓣畸形或閉鎖等為多見。 左心房壓力通常高于右心房，故心房間隔缺損時(shí)左心房的血液分流入右心房。由于本病的缺損一般較大，以致左、右心房的壓力幾乎相等，此時(shí)心房間的血液分流方向和分流量就取決于左、右心室的充盈特性。嬰兒期右心室順應(yīng)性差，左至右的分流量不大。以后隨年齡的增長(zhǎng)右心室順應(yīng)性變好，左至右分流量增大。于是右心室不僅接受上下靜脈流入右心房的血液，同時(shí)還接受由左心房流入右心房的血液，故流經(jīng)右房室瓣口的血液增加，右心室心搏量增大，肺循環(huán)血流量增加，可達(dá)體循環(huán)的2—4倍。然而大量血液僅往復(fù)循環(huán)于左心房→右心房→右心室→肺血管→左心房之間，故體循環(huán)的血流量正�；蚵缘汀７蝿�(dòng)脈壓和右心室壓可正�；蛟龈�，右心室和肺動(dòng)脈收縮壓間可有差別（相對(duì)性肺動(dòng)脈口狹窄)。晚期可出現(xiàn)顯著的肺動(dòng)脈高壓，致血液分流逆轉(zhuǎn)為右至左，或出現(xiàn)雙向分流。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：根據(jù)病史和典型的體征，可以提示本病的存在。本病診斷不太困難。但較大的心室間隔缺損、瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄、部分性肺靜脈畸形引流入右心房、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、風(fēng)濕性左房室瓣病變等的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果部分和本病相似，要注意鑒別。超聲心動(dòng)圖和右心導(dǎo)管檢查一般可明確診斷。此外．少數(shù)心房間隔缺損病人體征可不很明顯，如僅在胸骨左緣第二肋間聽到2級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進(jìn)，由于在正常兒童或青少年中也可有同樣的體征，此時(shí)需要提高警惕，深入檢查，避免漏診。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病癥狀的輕重取決于病理生理變化的程度。輕者無癥狀，常在檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為勞累后心悸、氣喘、乏力、咳嗽和咯血。小兒可能有進(jìn)食困難，頻發(fā)呼吸道感染，甚至發(fā)育障礙。病人并無紫紺，僅在后期（多在成年期)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，引起右至左分流時(shí)出現(xiàn)紫紺。后期還可出現(xiàn)心力衰竭，偶而由于擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。缺損大者，病人發(fā)育較差，體格瘦�。笄靶芈∑�，甚至胸脊柱后凸。 |
| 體檢 | 心血管方面體征有：①心濁音界增大，心前區(qū)近胸骨左緣有抬舉性沖動(dòng)。②胸骨左緣第二肋問可聽到2—3級(jí)收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，多不伴震顫。在雜音之前，第一心音之后可能聽到短促而高亢的肺動(dòng)脈收縮期噴射音。③肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心青明顯分裂井亢進(jìn)，分裂在深吸氣時(shí)多不加重。肺動(dòng)脈壓顯著增高時(shí)，可能聽到由于相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起的舒張期吹風(fēng)樣雜音。④右房室瓣區(qū)第一心音亢進(jìn)，可能聽到相對(duì)性右房室瓣關(guān)閉不全或狹窄引起的吹風(fēng)樣收縮期雜音或隆隆樣舒張期雜音。⑤第一孔型缺損伴有左房室瓣關(guān)閉不全者，心尖區(qū)可聽到全收縮期吹風(fēng)樣雜音，⑥周圍動(dòng)脈搏動(dòng)較弱。心房間隔缺損常見并發(fā)癥有：①肺動(dòng)脈顯著高壓：為缺損大，肺循環(huán)血流量明顯增多，長(zhǎng)期作用于肺血管床所致，可見于約10％的病人，多在20歲以后發(fā)生，引起右至左分流。第一孔型缺損則可在兒童期甚至嬰兒期中發(fā)生。②心力衰竭；見于本病后期，其發(fā)生率與肺動(dòng)脈顯著高壓相仿。③房性心律失常：以陣發(fā)性房性心動(dòng)過速、心房顫動(dòng)較為常見。④感染性心內(nèi)膜炎：極少見，偶見于第一孔型缺損的病人。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | （1)X 線檢查典型的改變?yōu)椋悍我俺溲蝿?dòng)脈增粗。肺動(dòng)脈總干弧明顯地凸出，肺門血管影粗而搏動(dòng)強(qiáng)烈（肺門舞蹈)、右心房和右心室增大，主動(dòng)脈影則縮小。第一孔型缺損伴有左房室瓣關(guān)閉不全者，則左心室亦有增大。 （2)心電圖和心向量圖檢查：可見三種類型的變化：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和右心室肥大。前兩者最多見（約占90％)，為右心室流出道肥厚導(dǎo)致心電除極延遲所致，故0RS波群或QRS環(huán)的終未部向前向右，增寬或運(yùn)行緩慢，心電軸多右偏。此外，P波或P環(huán)可能增高或增大，P-R間期可能延長(zhǎng)。第一孔型缺損心電軸可左偏，可能有左心室肥大。極少數(shù)病人心電圖正常。 （3)超聲心動(dòng)圖檢查：顯示右心室內(nèi)徑增大，心室間隔活動(dòng)方向反常。心房間隔有回聲失落區(qū)。靜脈超聲造影可見左心房顯影。彩色多普勒血流顯象可直接顯示經(jīng)房間隔的血液分流和可能存在的右房室瓣返流。 （4〕磁共振斷層顯象：心臟橫面象可顯示心房間隔上的缺損。 （5)右心導(dǎo)管檢查：可發(fā)現(xiàn)從右心房開始至右心室和肺動(dòng)脈的血液氧含量均高于腔靜脈的平均血液氧含量達(dá)1900vol／L（1.9vol％)以上（心房水平有左至右分流)；心導(dǎo)管可能通過缺損從右心房進(jìn)入左心房；可了解肺動(dòng)脈壓力和阻力以及分流量的大小；還可發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性或功能性的肺動(dòng)脈口狹窄。 （6)選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定：此法比血液氧含量測(cè)定更易于發(fā)現(xiàn)血液分流量少的病人，其中以用氫作指示劑由呼吸道吸入，以帶鉑電極的心導(dǎo)管在右心各腔記錄氫的稀釋曲線最為敏感，可測(cè)得從右心房開始曲線提前到達(dá)。 （7)選擇性左心室造影：在第一孔型缺損的病人，選擇性左心室造影可觀察到左房室瓣返流。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后一般較好，平均壽命約50歲。但缺損大的易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭，預(yù)后差。第一孔型缺損頂后也差。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防治要點(diǎn)：本病治療是手術(shù)修補(bǔ)。以應(yīng)用低濕麻醉或人工心肺裝置進(jìn)行體外循環(huán)，暫時(shí)中斷心臟血流，切開心房在直視下進(jìn)行缺損修補(bǔ)的方法最為可靠。凡X線片、超聲心動(dòng)圖和心電圖上有明確的變化，右心導(dǎo)管檢查等證實(shí)心房有左至右分流，而分流量達(dá)肺循環(huán)血流量的40％以上，或臨床上有明顯癥狀者，均宜施行手術(shù)，手術(shù)在兒童學(xué)齡前期施行有利于術(shù)后心功能的恢復(fù)。臨床和X線、心電圖表現(xiàn)典型，經(jīng)多普勒超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)的病例，術(shù)前可免于右心導(dǎo)管檢查。第二孔型缺損的修補(bǔ)較易，小者可直接縫合，大者可縫補(bǔ)入造組織片。手術(shù)危險(xiǎn)性小，死亡率在1％以下。第一孔型缺損的修補(bǔ)較難，且往往需縫補(bǔ)左房室瓣的裂缺，甚至需更換病變的左房室瓣，手術(shù)危險(xiǎn)性大。有肺動(dòng)脈顯著高壓，尤其是己出現(xiàn)右至左分流者，不宜手術(shù)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
