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多中心巨細(xì)胞網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥

  
疾病名稱(英文) multicentric giant cell reticulohistiocytosis
拚音 DUOZHONGXINJUXIBAOWANGZHUANGZUZHIXIBAOZENGSHENGZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 多中心巨細(xì)胞網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥是以皮膚和粘膜結(jié)節(jié)伴破壞性關(guān)節(jié)炎為主要癥狀,病變處有特殊的組織細(xì)胞性多核巨細(xì)胞浸潤的一種肉芽腫疾病。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 多見于成年婦女。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 組織病理示皮膚、粘膜滑膜、骨、軟骨以及心內(nèi)膜、支氣管淋巴結(jié)、骨髓等處可見肉芽腫,其中有特殊的多核巨細(xì)肥,胞漿豐富,內(nèi)含脂質(zhì),呈"毛玻璃"樣。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 皮膚和粘膜損害可發(fā)生在關(guān)節(jié)炎前或其后。皮損主要為丘疹或結(jié)節(jié),也有彌漫性紅斑和萎縮斑。丘疹或結(jié)節(jié)好發(fā)于指伸面,也可見于面部.特別是口、鼻周圍和耳廓,偶見于頭皮、四肢或頸部,呈肉色、紫紅或褐色,直徑可達(dá)2cm以上,一般不破潰。唇、舌、頰和咽等粘膜約半數(shù)可發(fā)生丘疹。關(guān)節(jié)癥狀似痛風(fēng)、風(fēng)濕或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
體檢
電診斷
影像診斷 X線檢查顯示手、足長骨或其他關(guān)節(jié)有進(jìn)行性吸收和毀損。
實驗室診斷
血液 少數(shù)患者血脂增高,血漿白、球蛋白比例改變。β球蛋白有時增高。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 用皮質(zhì)激素或烷化劑可能有效。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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