| 疾病名稱（英文) | endocardial fibroelastosis |
| 拚音 | XINNEIMOTANLIXIANWEIZENGSHENGZHENG |
| 別名 | 心內(nèi)膜硬化癥，心內(nèi)膜心肌彈力纖維增生癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，或稱心內(nèi)膜硬化癥或心內(nèi)膜心肌彈力纖維增生癥，是原發(fā)性心肌病的一種。以心內(nèi)膜彈力纖維彌漫性增生變厚，使心臟正常的收縮和舒張受到障礙為特征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明。可能：①繼發(fā)于心肌的病變。②心臟的淋巴回流受阻，引起無菌壞死，繼以彈力纖維增生。③病毒感染，尤其是腮腺炎和柯薩奇病毒感染所致的胎兒心內(nèi)膜炎。④先天性和家族性缺陷。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多見于嬰幼兒。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 本病分為兩類：一類伴有先天性心臟病如主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、室間隔缺損、左冠狀動(dòng)脈起源異常等稱繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥；另一類為原發(fā)性不伴有其他先天性心臟病或代謝異常。后者又可分為兩型：一型左心室腔擴(kuò)大，室壁增厚，稱為擴(kuò)張型，較多見；另一型左心室腔大小正常或縮�。倚氖覄t擴(kuò)大，稱為縮窄型，較少見。 心臟外觀多增大，重量增加，心肌肥厚，心尖圓鈍，呈球型。心包正�；蛴行∑窒扌哉尺B或增厚。心內(nèi)膜有彌漫性纖維化，呈灰白色而增厚，多在左心室，其他心腔也可有類似病變而范圍較小。半數(shù)患者有左房室瓣或主動(dòng)脈瓣畸形，瓣葉增厚，不透明，邊緣卷起，瓣葉間可有粘合，乳頭肌可縮短，腱索可增厚。心腔內(nèi)可有血栓，冠狀動(dòng)脈基本正常。 鏡檢見心內(nèi)膜膠原纖維增生，并深入心肌，有許多大而致密的彈力纖維，內(nèi)皮細(xì)胞正常，病變瓣膜中梭形成星狀結(jié)締組織細(xì)胞增多，嗜堿性基質(zhì)積聚，致瓣葉腫脹呈粘液狀。鄰近心內(nèi)膜的心肌可有變性、纖維化、壞死、鈣化等變化。此外，心臟神經(jīng)節(jié)亦可有退行性病變。 |
| 病理生理 | 病變的發(fā)生使受累心室的舒張和收縮均受限制，因而排空和充盈都受影響。擴(kuò)張型者除心室壁變化外，還常因左房室瓣病變引起左房室瓣關(guān)閉不全，日久引起心功能不全。縮窄型受累心室的舒張壓明顯增高，逐步發(fā)展為心房、肺動(dòng)脈壓升高，其病理生理影響頗似縮窄性心包炎。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 心內(nèi)膜彈力纖維增生癥診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.多在出生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，很少超過1歲。常因呼吸道感染而被發(fā)現(xiàn)。 2.有心力衰竭表現(xiàn)，對(duì)洋地黃類藥物敏感，但常較頑固，且可反復(fù)加重。 3.一般無雜音或雜音較輕，少數(shù)病例可在心尖區(qū)出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的Ⅱ級(jí)收縮期雜音。 4.X線檢查，心臟呈普遍性增大，以左心室為主，透視下可見心影搏動(dòng)減弱。 5.心電圖顯示左室肥厚，Sv1深而Rv6電壓高。Tv8倒置，且深。Qv6>1mm。 [附]臨床分型 1.暴發(fā)型：出生后6周內(nèi)多見，亦可于出生后立即發(fā)病。突然發(fā)生急性心力衰竭及肺水腫，少數(shù)可出現(xiàn)心源性休克，于數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。 2.急性型：多為6周至6個(gè)月的嬰兒。發(fā)病前健康，突然發(fā)生急性心力衰竭。 3.慢性型：出生后發(fā)育正常，往往在6個(gè)月后逐漸發(fā)生充血性心力衰竭。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 嬰幼兒若無其他心臟病證據(jù)，突然發(fā)生呼吸困難、心臟擴(kuò)大，并有頑固性進(jìn)行性心力衰竭時(shí)，應(yīng)考慮本病的可能。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 多數(shù)原發(fā)性患者的發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)。按臨床癥狀的輕重緩急可分為三型：暴發(fā)型（多發(fā)生在新生兒期，起病急驟，甚至猝死)、急性型和慢性型。急性型起病也較快，常先有呼吸道感染，然后出現(xiàn)氣促、煩躁、咳嗽、發(fā)紺等癥狀，很快發(fā)生充血性心力衰竭。也可因心律失常、房室傳導(dǎo)阻滯而發(fā)生心源性昏厥。慢性型發(fā)病稍緩慢，癥狀同急性型，但進(jìn)展較慢�；純荷L發(fā)育多較落后，經(jīng)適當(dāng)治療可獲緩解，存活至成人期，但仍可因反覆發(fā)生心力衰竭而死亡。 |
| 體檢 | 體檢有心率加速、心音變鈍或出現(xiàn)舒張期奔馬律，心尖區(qū)可能有收縮期吹風(fēng)樣雜音，向腋下和背部傳導(dǎo)：脈小，脈壓低。有心力衰竭時(shí)可有肺部濕啰音、頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等。 |
| 電診斷 | 心電圖示心房和心室肥大，T波改變。擴(kuò)張型者以左心室肥大居多，縮窄型者則以右心室肥大為主。各種心律失常如過早搏動(dòng)、心房顫動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯、束支傳導(dǎo)阻滯等均可出現(xiàn)。 |
| 影像診斷 | X線檢查示心影擴(kuò)大，透視下見心臟收縮不佳，可伴有肺充血。心血管造影在擴(kuò)張型示左心室腔擴(kuò)大，排空時(shí)間延長，內(nèi)壁光滑，收縮不良，且可發(fā)現(xiàn)左房室瓣返流；在縮窄型則示左心室排空延遲而收縮尚好。 超聲心動(dòng)圖檢查可見左心室腔擴(kuò)大，左心室后壁活動(dòng)度減弱，左心室心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)。心導(dǎo)管檢查見左心室舒張期末壓、肺動(dòng)脈壓和肺毛細(xì)管楔嵌壓均增高，縮窄型者右心室舒張末期壓也可升高。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 須與下列疾病鑒別：①急性心肌炎。②縮窄性心包炎。③糖原累積癥。④冠狀動(dòng)脈鈣化。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：臨床癥狀控制。心影縮小。心電圖改善。 |
| 預(yù)后 | 一般較差，為嬰幼兒在2歲以內(nèi)的死亡原因之一。發(fā)病年齡較大、對(duì)洋地黃反應(yīng)良好而又能長期堅(jiān)持治療者，預(yù)后較好，且有痊愈可能。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療以合理應(yīng)用強(qiáng)心藥物為主。一旦出現(xiàn)心力衰竭，則需長期應(yīng)用洋地黃類藥物，直到癥狀消失，X線、心電圖恢復(fù)正常后1—2年方可停藥。有明顯左房室瓣關(guān)閉不全者可考慮手術(shù)治療。有心律失常者按心律失常原則治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
