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心內膜心肌纖維化

  
疾病名稱(英文) endomyocardial fibrosis
拚音 XINNEIMOXINJIXIANWEIHUA
別名 Davies病
西醫(yī)疾病分類代碼 循環(huán)系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 心內膜心肌纖維化,是一種主要發(fā)生于熱帶地區(qū)的原發(fā)性心肌病
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 病因迄今未明。有三種意見:①感染學說:不少病人有發(fā)熱病史,有些在發(fā)生心臟病后仍有發(fā)熱。②自身免疫學說:在死于本病的患者的心、腎、脾、肝、肺等處發(fā)現(xiàn)有纖維蛋白沉積,并有免疫球蛋白IgG,免疫熒光檢查可見患者血清中有與心臟起反應的抗體IgG和冷球蛋白。③營養(yǎng)不良學說:本癥多發(fā)生于經濟比較落后的地區(qū),患者營養(yǎng)條件較差,有些地區(qū)以香蕉類作為主食,富含5-羥色胺而缺少色氨酸。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū) 本病最先在非洲烏干達和蘇丹發(fā)現(xiàn),以后在尼日利亞、肯尼亞、坦桑尼亞、加納、剛果等也有報道,馬來西亞、斯里蘭卡、印度等也有發(fā)現(xiàn)。散發(fā)病人見于歐、美,但患者都是從熱帶地區(qū)移居的。種族、性別在發(fā)病上無差別。中國廣西、廣東曾有報道。
人群 好發(fā)于青少年。
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理 發(fā)病機制未明?赡芟扔行募〔∽,伴有血栓形成和繼發(fā)心內膜病變,也可能先有心內膜病變,由于影響血供而引起心肌病變。異常的心內膜中粘多糖可引起心內膜腫脹,纖維素滲出,隨后血栓形成。由于心內膜腫脹而致局部缺氧造成心內膜下心肌壞死。壞死的心內膜下心肌和心內膜以及其上覆蓋的血栓機化后形成纖維斑塊。
中醫(yī)病機
病理 病理變化示心臟大小不等,外觀心房擴大。左右心室之間有一切凹。由于心內膜纖維化和增厚,以及心室肌彈性喪失,心腔縮小。心內膜病變可波及房室瓣。附壁血栓常見,在心尖部較多。心肌變硬,有多量纖維組織。鏡檢見心內膜下的心肌細胞變形,核萎縮,胞漿呈玻璃樣,或核與胞漿均消失。心肌和心內膜內彈性組織減少。心內膜、心肌細胞的間質和纖維組織中有多量酸性粘多糖。
病理生理 心內膜增厚的結果引起三方面功能障礙:①心臟收縮功能不良類似縮窄性心包炎。②沖動傳導障礙,引起心律失常。③病變處心肌供血減少,引起心肌缺血。
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù) 由于原因未明,故臨床上都歸之于原發(fā)性限制型心肌病的范疇。在熱帶地區(qū)此癥多而易受注意。最后的診斷有賴病理證實。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 起病緩慢,有氣急、心悸、咳嗽、水腫胸痛等癥狀。亦可類似縮窄性心包炎或出現(xiàn)血栓栓塞性癥狀。
體檢 體檢見心臟大小近于正常,心包積液不少見,屬漏出液。肝臟腫大有壓痛,下肢浮腫。血栓和栓塞可涉及任何部位,以肺、腦和四肢較常見。心臟聽診可有奔馬律和半月瓣關閉不全的雜音。
電診斷 心電圖無恒定改變,可有左房室瓣型P波、心房顫動、心臟傳導阻滯、低電壓和非特異性T波改變。
影像診斷 X線檢查可見左心房擴大,心臟搏動減弱。
實驗室診斷 血流動力學檢查見心輸出量減低,左心房和肺動脈壓增高,右心室壓力曲線類似縮窄性心包炎。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學
組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療與原發(fā)性限制型心肌病相同。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結合治療
護理
康復
預防
歷史考證
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