| 疾病名稱（英文) | child diabetes insipidus |
| 拚音 | NIAOBENGZHENG（XIAOER) |
| 別名 | 中醫(yī)：上消，下消， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 尿崩癥是由于垂體加壓素 (又稱抗利尿激素)分泌不足或腎臟對(duì)垂體加壓素不反應(yīng)所引起的水代謝失調(diào)。臨床主要表現(xiàn)為多飲多尿。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 中樞性尿崩癥又分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)，原發(fā)性尿崩癥是由于下丘腦的視上核或室旁核的激素合成缺陷；繼發(fā)性尿崩癥是由于顱腦外傷、顱內(nèi)感染或顱內(nèi)腫瘤及手術(shù)等引起的垂體加壓素分泌不足。腎性尿崩癥是由于先天的遠(yuǎn)端腎小管對(duì)垂體加壓素的敏感性低下或缺如所致。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的成因先天責(zé)之于素體陰虛，元陰不足。后天則歸結(jié)于飲食不節(jié)，情志內(nèi)傷。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病可發(fā)生于生后數(shù)月到少年時(shí)期的任何年齡，男性較多見(jiàn)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 主要病機(jī)為燥熱內(nèi)盛，陰津耗傷，五臟之陰失于濡養(yǎng)。其中又以腎陰不足，下元不固為要。病位主要在腎、脾、胃、肺。病情可虛可實(shí)，而以虛證居多。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病在臨床上以腎陰不足為常見(jiàn)表現(xiàn)。因致病原因多樣，病程長(zhǎng)短有別，故其陰津耗傷程度不一。一般來(lái)說(shuō)，病之初期，燥熱較盛，可見(jiàn)煩渴多飲、口干咽燥、小便頻數(shù)、大便秘結(jié)等癥。病之后期，陰液損傷，甚則陰耗氣虧，陰陽(yáng)兩虛，常可見(jiàn)煩渴狂飲、小便頻多、形體消瘦、乏力神疲、形寒肢冷等癥。因此，辨證中重在辨明燥熱與陰傷孰重孰輕，分清主次，分而治之。 1.肺燥津傷 主證：煩渴多飲，小便量多，或伴遺尿，皮膚干燥，食少納呆，咽干灼熱，大便干結(jié)，舌紅少津，脈數(shù)。 分析：本證為燥熱內(nèi)盛，肺胃陰傷所致。飲食不節(jié)或五志過(guò)極，郁而化火，熱傷肺胃之陰，津液不能上承則煩渴多飲，肺失治節(jié)則小便頻多。熱傷陰津，大腸失潤(rùn)則大便干結(jié)。 2.腎陰虧虛 主證：煩渴狂飲，小便頻多，尿如清水，或伴遺尿，口干咽燥，生長(zhǎng)緩慢，形體消瘦，五心煩熱，腰膝suan軟，舌質(zhì)紅絳，苔黃，脈細(xì)弱。 分析：本證為病久不愈，腎精耗傷所致。燥熱內(nèi)盛，灼津耗液，津不上承則煩渴狂飲，口干咽燥。腎失固攝，津液外流，則小便頻多。元陰不足，五臟失養(yǎng)則形體消瘦。陰虛內(nèi)熱自生，則五心煩熱。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 主要依據(jù)是多飲、多尿的癥狀及尿比重、尿滲透壓降低。結(jié)合禁水試驗(yàn)，加壓素試驗(yàn)及高滲鹽試驗(yàn)等，可做出診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病以尿量增多為首發(fā)癥狀。嬰幼兒常出現(xiàn)遺尿，夜尿增多。年長(zhǎng)兒常驟然起病，尿量增多且清淡，夜尿增多。隨著病情發(fā)展，嬰幼兒可有慢性脫水、發(fā)熱、煩躁、嘔吐。年長(zhǎng)兒則有明顯煩渴多飲。病程長(zhǎng)者多有消瘦，睡眠及飲食不佳，嚴(yán)重者可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。繼發(fā)性尿崩癥可伴有頭痛、視力障礙等原發(fā)病的表現(xiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 1.禁水試驗(yàn)：主要用于與精神性煩渴鑒別。晨起測(cè)體重、尿量、尿比重、尿滲透壓，查血鈉、血漿滲透壓。令病人自由飲水后禁水8～12小時(shí)：每小時(shí)排尿1次，測(cè)尿量、尿比重，測(cè)體重及血壓。如禁水后尿量明顯減少，尿比重最高達(dá)1.015以上，尿滲透壓達(dá)300mOsm/L以上，則可排除尿崩癥的可能。 2.加壓素試驗(yàn)：用于鑒別中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥。試驗(yàn)前測(cè)尿量、比重、滲透壓。皮下注射水溶性加壓素0.1u/kg，如注射后30～60分鐘尿量明顯減少，尿比重達(dá)1.015以上，或尿滲透壓達(dá)300mOsm/L以上，可診斷為中樞性尿崩癥，如反應(yīng)不良可診斷為腎性尿崩癥。 3.高滲鹽水試驗(yàn)：僅在上兩項(xiàng)試驗(yàn)后仍不能確診時(shí)進(jìn)行。如注射高滲鹽水后30分鐘尿量減少到25%以下為正常或?yàn)榫裥詿┛�；如注射鹽水后尿量、比重變化不大，而注射加壓素后尿量減少，比重上升在1.010以上，尿滲透壓在300mOsm/L以上，考慮為中樞性尿崩癥；如注射加壓素后尿量、比重、滲透壓仍無(wú)變化，考慮為腎性尿崩癥。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，小兒慎用。 |
| 血液 | 血漿滲透壓常超過(guò)300mOsm/L。血中垂體加壓素濃度降低�？捎休p重不等的腎功能異常。 |
| 尿 | 24小時(shí)尿量常超過(guò)3000ml，尿比重在1．006以下，尿滲透壓在150mOsm/L以下。尿糖為陰性。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.糖尿病：有多飲、多尿癥狀，但尿比重多在1.020以上，且有尿糖陽(yáng)性，血糖升高。同時(shí)伴有多食等癥狀，根據(jù)臨床癥狀及化驗(yàn)檢查，一般不難鑒別。 2.慢性腎臟疾病引起的多尿：有多尿癥狀，尤以夜尿增多為主。但尿蛋白多陽(yáng)性，或尿中紅細(xì)胞、白細(xì)胞增多，結(jié)合腎臟B超及腎功能檢查易于明確。 3.精神性煩渴 (又稱強(qiáng)迫性多飲)：發(fā)病年齡偏大，常在某種原因之后出現(xiàn)多飲、多尿。為低滲性多尿，如發(fā)病時(shí)間較短，做高滲鹽水試驗(yàn)、禁水試驗(yàn)可鑒別。如病程長(zhǎng)、病情重，垂體加壓素長(zhǎng)期受抑制，上述試驗(yàn)不能與尿崩癥鑒別。可試驗(yàn)性限水加鎮(zhèn)靜劑或試用垂體加壓素治療1～2周后，再以鹽水代替垂體加壓素試驗(yàn)性治療，如真性尿崩癥會(huì)又出現(xiàn)多飲多尿，而精神性煩渴則不再出現(xiàn)癥狀。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病治療主要是激素替代療法、非激素的治療和飲食配合利尿藥物的治療。對(duì)于繼發(fā)性尿崩癥要首先治療原發(fā)病。 一、中樞性尿崩癥 (一)激素替代療法 1.鞣酸加壓素(長(zhǎng)效尿崩停)：初始劑量為每次0.1～0.3ml(1～2u)，肌肉注射，藥效可維持3～7天，待藥效消失后再注射第2次，觀察患兒對(duì)藥物的反應(yīng)后，再逐步調(diào)整劑量，每次增加0.1ml，年長(zhǎng)兒可增加至0.4～0.5ml，但應(yīng)注意劑量過(guò)大可引起面色蒼白、血壓增高及腹痛癥狀，3歲以下小兒慎用。 2.精氨酸加壓素滴鼻劑：嬰兒每次0.5～1.0μg，兒童每次2.5μg，劑量因個(gè)體而異，可逐漸增加5～10μg，每日1～2次。該藥系人工合成，抗利尿作用強(qiáng)，效果持久，副作用少。 (二)非激素療法 1.氯磺丙脲：可增強(qiáng)腎臟髓質(zhì)腺苷環(huán)化酶對(duì)垂體加壓素的反應(yīng)，使尿量減少。對(duì)無(wú)口渴感的患兒可恢復(fù)正常飲水。用量為每日150mg/m2，分1～2次服用。應(yīng)注意可引起低血糖發(fā)作。 2.安妥明：為降血脂藥。可用于輕型尿崩癥及手術(shù)后一過(guò)性尿崩癥患兒。用量每日45mg/kg，分3次服用。副作用有食欲不振、惡心、嘔吐、肝功能損害等。 3.酰胺咪嗪：為抗驚厥和鎮(zhèn)痛藥。用量每日5～10mg/kg，分2～3次服。副作用有頭暈、惡心等。偶有肝功異常和白細(xì)胞減低。 二、腎性尿崩癥 1.應(yīng)限制鹽及蛋白質(zhì)攝入，每日鈉攝取量應(yīng)少于0.7mmol/kg，蛋白量少于1g/kg。 2.使用噻嗪類(lèi)利尿藥，使尿量減少。用藥時(shí)應(yīng)保證充足的鉀入量，防止低鉀血癥。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病的治療應(yīng)以滋補(bǔ)腎陰為主，兼以清熱潤(rùn)燥。根據(jù)陰液耗傷的程度不同，治療上應(yīng)有所側(cè)重。病之初期，燥熱內(nèi)盛之時(shí)，治宜清熱養(yǎng)陰。病之后期，陰液虧耗漸重，甚至出現(xiàn)氣虛、陰陽(yáng)兩虛之證，治療宜采用滋陰益氣，固攝下元之法。 一、辨證選方 1.肺燥津傷 治法：清熱潤(rùn)肺，生津止渴。 方藥：消渴方合二冬湯加減。天冬、麥冬、沙參各15g，天花粉、知母、生地、玉竹各10g，黃芩、甘草各5g。尿量甚多加金櫻子、桑螵蛸；便秘加火麻仁。 2.腎陰虧虛 治法：滋補(bǔ)腎陰，益氣固澀。 方藥：六味地黃丸加減。生地、熟地、山藥、生黃芪各12g，益智仁、黃精、女貞子、麥冬各10g，丹皮、五味子各6g。腰膝酸軟加菟絲子、肉蓯蓉；口渴多飲加花粉、知母。 二、專方驗(yàn)方 1.加味龍骨牡蠣湯：生龍骨15g，生牡蠣15g，枸杞子10g，菟絲子10g，黃柏6g，砂仁3g(后下)，炙甘草6g，北沙參10g，炒杜仲15g。水煎服，每日1劑，分2次服。用于尿崩癥屬腎陰虧虛者。 2.尿崩方：制首烏60g，黑芝麻60g，紅棗60g，山藥30g，黑棗30g，黑毛小母雞1只。先將母雞除去毛及內(nèi)臟，和諸藥一起用小火燉8～12小時(shí)，分多次服。可于2～3天內(nèi)服完(服湯及雞)，每周1劑。用于尿崩癥屬脾腎虧虛者。 3.參麥鹿茸丸：黨參30g，玄參15g，黃芪18g，五味子9g，熟地24g，麥冬12g，炒故紙9g，炒山藥24g，知母12g，肉桂3g，花粉18g，桑螵蛸9g，覆盆子9g，雞內(nèi)金粉3g(沖)，鹿茸粉1g(沖)。共為細(xì)末，煉蜜為丸。每丸重9g，每次服1/2丸，每日2次。用于尿崩癥證屬下元虛寒者。 4.周氏治崩方：沙參10g，知母10g，生石膏25g，蘆根30g，生地20g，玄參10g，玉竹10g。水煎，每日1劑，分2次服。用于尿崩癥屬熱盛陰傷者。 5.補(bǔ)腎潤(rùn)肺方：熟地黃50g，凈萸肉40g，山藥40g，澤瀉40g，茯苓50g，胡黃連20g，沙參50g，龜板40g，麥冬50g，枸杞子50g，五倍子10g，花粉40g，五味子20g。烘干為末，煉蜜為丸，每丸重6g。每服1丸，每日2～3次。用于尿崩癥屬肺腎陰傷者。 |
| 中藥 | 1.抗饑消渴片：具有生津止渴，縮尿固精的功效。適用于尿崩癥屬肺熱熾盛者。3～6歲每次3～6片，6歲以上每次7～9片，每日3次。 2.七味都?xì)馔?/a>：具有滋陰補(bǔ)腎，澀精縮尿的功效。適用于本病屬腎陰不足者，3～6歲每次3g，6歲以上每次6g，每日3次。 3.下消丸：具有滋腎健脾，溫陽(yáng)縮尿的功效。適用于本病屬下元虛損，脾腎陽(yáng)虛者。3～6歲每次3g，6歲以上每次6g，每日2～3次。 4.金貞桂附地黃丸：具有溫補(bǔ)腎陽(yáng)的功效。適用于尿崩癥屬腎陽(yáng)不足所致者。3～6歲每次1/3丸，6歲以上每次半丸，每日2～3次。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 對(duì)尿崩癥的治療西醫(yī)多采用激素替代治療及非激素療法。若同時(shí)配合中醫(yī)辨證施治，即可減輕其副作用，又可提高療效。常用養(yǎng)陰清熱，生津止渴，或滋補(bǔ)腎陰，益氣固澀法。經(jīng)中西醫(yī)治療病情穩(wěn)定后，應(yīng)以中藥益氣補(bǔ)腎，固澀下元，進(jìn)一步鞏固療效，常用黨參、黃芪、生地、熟地、芡實(shí)、覆盆子、補(bǔ)骨脂、金櫻子之類(lèi)。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 中醫(yī)古代文獻(xiàn)雖無(wú)尿崩癥之病名記載，但對(duì)其病因、病機(jī)早有認(rèn)識(shí)。如《千金方》說(shuō)：“夫消之為病，當(dāng)由熱中所致�！薄稏|垣十書(shū)·消渴論》云：“消渴皆燥熱為病也”。文中所言消渴病因，對(duì)當(dāng)今臨床仍有重要指導(dǎo)意義。 |
