急進(jìn)型腎小球腎炎（簡稱急進(jìn)性腎炎)是一組病情發(fā)展急驟，伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進(jìn)行性減退的腎小球疾病，預(yù)后差，如治療不當(dāng)，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月即進(jìn)入尿毒癥期，其病理特點(diǎn)為廣泛的腎小球新月體形成。臨床上可分3型：Ⅰ型（抗腎小球基膜型)、Ⅱ型（免疫復(fù)合物型)、Ⅲ型（無免疫復(fù)合物)。多見于青壯年男性。
【病因】
病因不明，可能是一組病理改變，臨床表現(xiàn)極相似，而病因卻有多種，半數(shù)以上患者有上呼吸道感染史，其中少數(shù)呈典型鏈球菌感染表現(xiàn)。有些病例可能與病毒或各種烴化物的污染有關(guān)。
【病理】
腎臟體積稍52667788.cn/shiti/增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見到瘀點(diǎn)，切面皮質(zhì)增厚，腎小球呈灰色點(diǎn)狀。鏡下見主要病理改變?yōu)槟I小球上皮細(xì)胞增殖，廣泛性上皮細(xì)胞新月體形成，充滿腎小球囊腔，致使囊腔閉塞。腎小球周圍有中性粒細(xì)胞。單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。腎小球系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞也可明顯增生。另一少見類型為開始時(shí)腎小球毛細(xì)血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被疤痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數(shù)目和程度都較輕。應(yīng)用免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)免疫沉積物呈線條狀分布，其中主要含IgG，說明是屬于抗腎基底膜��；一小部分屬免疫復(fù)合物病；也有極小部分查不到任何免疫性病變證據(jù)。
【臨床表現(xiàn)】
一、前驅(qū)癥狀 大多數(shù)病人在發(fā)病前一個(gè)月有先驅(qū)感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病。
二、起病 多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿�？赏瑫r(shí)伴有肉眼血尿，持續(xù)時(shí)間不等，但鏡下血尿持續(xù)存在，尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫 約半數(shù)病人在開始少尿時(shí)出現(xiàn)水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現(xiàn)難以消退。
四、高血壓 起病時(shí)部分病人伴有高血壓，也有在起病以后過程中出現(xiàn)高血壓，一旦血壓增高，呈持續(xù)性，不易自行下降。
五、腎功能損害 呈持續(xù)性加重是本病的特點(diǎn)。腎小球?yàn)V過率明顯降低和腎小管功能障礙同時(shí)存在。
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
突出表現(xiàn)是血尿素氮及肌酐呈持續(xù)性增高，內(nèi)生肝酐清除率明顯降低，不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀，血鈣一般正常，血磷也在正常范圍，始終鏡下血尿，尿FDP多高于正常，血清補(bǔ)體水平正常，常伴有冷球蛋白血癥，血常規(guī)主要有貧血表現(xiàn)。血液免疫學(xué)檢查；Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體；Ⅱ型患者可有免疫復(fù)合物，冷球蛋白及類風(fēng)濕因子陽性。血清總補(bǔ)體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。
【診斷及鑒別診斷】
凡青壯年男性，不明原因或一個(gè)月前有前驅(qū)感染史，突然或逐漸出現(xiàn)少尿、血尿、類似急性腎小球腎炎的起病，但腎功能呈進(jìn)行性惡化，尿FDP含量增加，臨床診斷原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎即可成立。但準(zhǔn)確診斷要靠腎穿刺。即發(fā)現(xiàn)50％以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
在做出原發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎為診斷時(shí)，須排除有無繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎的可能性。比較常見的是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過敏性紫癜、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。這些原發(fā)病的診斷在臨床上多無困難，只要是在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)急進(jìn)型腎炎表現(xiàn)，即可診為繼發(fā)性急進(jìn)型腎小球腎炎。
伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進(jìn)型腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及為相似，很難鑒別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑒別。回顧性診斷，即前者只要度過急性腎衰階段，多可明顯好轉(zhuǎn)或治愈，而后者病情呈進(jìn)行性加重，再結(jié)合血清補(bǔ)體含量、血清中冷球蛋白定性有助于鑒別診斷。
與急性腎小管壞死的鑒別；急性腎小管壞死常有明確的發(fā)病原因如腎中毒因素（藥物、魚膽www.med126.com中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等，病變以腎小管功能損害為主，尿少、尿比重低；尿鈉＞30mmol/L，而急進(jìn)性腎炎，則因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿鈉排出亦少（＜30mmol/L)。
【治療】
一、一般治療 臥床休息，進(jìn)低鹽、低蛋白飲食，每日每公斤體重所給蛋白質(zhì)量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。
二、皮質(zhì)激素沖擊療法 甲基強(qiáng)的松龍0.5-1.0g靜滴，每日或隔日1次共3－7次；以后改為口服強(qiáng)的松，每日40～80mg，3～6個(gè)月后遞減，全療程為一年左右。該法對(duì)Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。
三、四聯(lián)療法 即皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、肝素、潘生丁聯(lián)合療法。皮質(zhì)激素用量及方法同上；環(huán)磷酰胺每日150－200mg，靜注，每日1次，10次為1療程，總6－12g；肝素60－100mg，每日1次，靜注、靜滴或皮下注射（用量以凝血時(shí)間較用藥前延長1倍為度)；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素與潘生丁4周為一療程，間歇7－10天可重復(fù)作用。總療程3個(gè)月至半年，該法在臨床上應(yīng)用最多，其療效尚難肯定。
四、纖溶療法 尿激酶2－6萬u／日，加于5％葡萄糖液20ml，靜注，或加于5％葡萄糖液250ml中靜滴，10次為1療程，間隔7天后，可行下一療程，共計(jì)3個(gè)療程。
五、血漿置換療法 目的在于清除血循環(huán)中抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥性介導(dǎo)物質(zhì)，目前多用血漿交換裝置（經(jīng)大孔徑纖維膜超濾)，將血漿與血球分離，去除血漿，每次2至4升，每日或隔日1次，然后補(bǔ)回等量健康人新鮮血漿或4％人體白蛋白林格氏液。應(yīng)用該療法常需伴用皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類免疫抑制劑。如強(qiáng)的松60mg/日，環(huán)磷酰胺3mg/kg／日，血漿置換療法對(duì)Ⅰ、Ⅱ型患者療效較好，但價(jià)昂。
六、抗氧化劑應(yīng)用 因?yàn)檠踝杂苫鶇⑴c炎癥損傷，目前有應(yīng)用SOD及大劑量維生素E（劑量：1g/平方米體表面積)治療本病而取得療效。
