急進型腎小球腎炎（Rapidly Progressing Glomerulo-nephritis)（簡稱急進性腎炎)是一組病情發(fā)展急驟，伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病，預后差，如治療不當，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月即進入尿毒癥期，其病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。臨床上可分3型：Ⅰ型（抗腎小球基膜型)、Ⅱ型（免疫復合物型)、Ⅲ型（無免疫復合物)。多見于青壯年男性。
病因
病因不明，可能是一組病理改變，臨床表現(xiàn)極相似，而病因卻有多種，半數(shù)以上患者有上呼吸道感染史，其中少數(shù)呈典型鏈球菌感染表現(xiàn)。有些病例可能與病毒或各種烴化物的污染有關。
病理
腎臟體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見到瘀點，切面皮質增厚，腎小球呈灰色點狀。鏡下見主要病理改變?yōu)槟I小球上皮細胞增殖，廣泛性上皮細胞新月體形成，充滿腎小球囊腔，致使囊腔閉塞。腎小球周圍有中性粒細胞。單核細胞、淋巴細胞浸潤。腎小球系膜細胞及內(nèi)皮細胞也可明顯增生。另一少見類型為開始時腎小球毛細血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被疤痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數(shù)目和程度都較輕。應用免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)免疫沉積物呈線條狀分布，其中主要含IgG，說明是屬于抗腎基底膜病；一小部分屬免疫復合物��；也有極小部分查不到任何免疫性病變證據(jù)。
臨床表現(xiàn)
一、前驅癥狀 大多數(shù)病人在發(fā)病前一個月有先驅感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病。
二、起病 多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿�？赏瑫r伴有肉眼血尿，持續(xù)時間不等，但鏡下血尿持續(xù)存在，尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫 約半數(shù)病人在開始少尿時出現(xiàn)水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現(xiàn)難以消退。
四、高血壓 起病時部分病人伴有高血壓，也有在起病以后過程中出現(xiàn)高血壓，一旦血壓增高，呈持續(xù)性，不易自行下降。
五、腎功能損害 呈持續(xù)性加重是本病的特點。腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。
實驗室檢查
突出表現(xiàn)是血尿素氮及肌酐呈持續(xù)性增高，內(nèi)生肝酐清除率明顯降低，不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀，血鈣一般正常，血磷也在正常范圍，始終鏡下血尿，尿FDP多高于正常，血清補體水平正常，常伴有冷球蛋白血癥，血常規(guī)主要有貧血表現(xiàn)。血液免疫學檢查；Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體；Ⅱ型患者可有免疫復合物，冷球蛋白及類風濕因子陽性。血清總補體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。
診斷及鑒別診斷
凡青壯年男性，不明原因或一個月前有前驅感染史，突然或逐漸出現(xiàn)少尿、血尿、類似急性腎小球腎炎的起病，但腎功能呈進行性惡化，尿FDP含量增加，臨床診斷原發(fā)性急進型腎小球腎炎即可成立。但準確診斷要靠腎穿刺。即發(fā)現(xiàn)50％以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
在做出原發(fā)性急進型腎小球腎為診斷時，須排除有無繼發(fā)性急進型腎小球腎炎的可能性。比較常見的是繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結節(jié)性多動脈炎、過敏性紫癜、進行性系統(tǒng)性硬化癥。這些原發(fā)病的診斷在臨床上多無困難，只要是在此基礎上出現(xiàn)急進型腎炎表現(xiàn)，即可診為繼發(fā)性急進型腎小球腎炎。
伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進型腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及為相似，很難鑒別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑒別�；仡櫺栽\斷，即前者只要度過急性腎衰階段，多可明顯好轉或治愈，而后者病情呈進行性加重，再結合血清補體含量、血清中冷球蛋白定性有助于鑒別診斷。醫(yī).學全.在.線網(wǎng)站52667788.cn
與急性腎小管壞死的鑒別；急性腎小管壞死常有明確的發(fā)病原因如腎中毒因素（藥物、魚膽中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等，病變以腎小管功能損害為主，尿少、尿比重低；尿鈉＞30mmol/L，而急進性腎炎，則因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿鈉排出亦少（＜30mmol/L)。
治療
一、一般治療 臥床休息，進低鹽、低蛋白飲食，每日每公斤體重所給蛋白質量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。
二、皮質激素沖擊療法 甲基強的松龍0.5-1.0g靜滴，每日或隔日1次共3－7次；以后改為口服強的松，每日40～80mg，3～6個月后遞減，全療程為一年左右。該法對Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。
三、四聯(lián)療法 即皮質激素、環(huán)磷酰胺、肝素、潘生丁聯(lián)合療法。皮質激素用量及方法同上；環(huán)磷酰胺每日150－200mg，靜注，每日1次，10次為1療程，總6－12g；肝素60－100mg，每日1次，靜注、靜滴或皮下注射（用量以凝血時間較用藥前延長1倍為度)；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素與潘生丁4周為一療程，間歇7－10天可重復作用。總療程3個月至半年，該法在臨床上應用最多，其療效尚難肯定。
四、纖溶療法 尿激酶2－6萬u／日，加于5％葡萄糖液20ml，靜注，或加于5％葡萄糖液250ml中靜滴，10次為1療程，間隔7天后，可行下一療程，共計3個療程。
五、血漿置換療法 目的在于清除血循環(huán)中抗原、抗體、免疫復合物及炎癥性介導物質，目前多用血漿交換裝置（經(jīng)大孔徑纖維膜超濾)，將血漿與血球分離，去除血漿，每次2至4升，每日或隔日1次，然后補回等量健康人新鮮血漿或4％人體白蛋白林格氏液。應用該療法常需伴用皮質激素及細胞毒類免疫抑制劑。如強的松60mg/日，環(huán)磷酰胺3mg/kg／日，血漿置換療法對Ⅰ、Ⅱ型患者療效較好，但價昂。
六、抗氧化劑應用 因為氧自由基參與炎癥損傷，目前有應用SOD及大劑量維生素E（劑量：1g/平方米體表面積)治療本病而取得療效。
