急性白血癥

　　三、形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)（MIC)分型　

　　應(yīng)用MIC分型可以彌補(bǔ)形態(tài)學(xué)分型的不足，使分型更精確，提高診斷符合率，從而對(duì)判斷預(yù)后和指導(dǎo)更具有實(shí)際意義。但必須指出形態(tài)學(xué)分型是基礎(chǔ)，在白血病的診斷和分型上，首先不要依靠形態(tài)學(xué)。免疫學(xué)與細(xì)胞遺傳學(xué)檢查是輔助診斷手段。

　　急性白血病的MIC分型見表5－3－4－6。

表5－3－4　B－ALL的MIC分型

表5－3－5　T－ALL的MIC分型

表5－3－6　AML的MIC分型

　　臨床表現(xiàn)

　　各型急性白血病的臨床表現(xiàn)主要包括骨髓組織受白血病細(xì)胞浸潤所引起的造血功能障礙之表現(xiàn)（如貧血、感染、出血等)以及白血病細(xì)胞的全身浸潤引起臟器的異常表現(xiàn)（如淋巴結(jié)、肝脾腫大等)兩大方面。

　　一、起病　

　　多數(shù)病人起病急，進(jìn)展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進(jìn)行性貧血為主要表現(xiàn)。

　　二、癥狀

　�。ㄒ�)貧血　發(fā)病的均有貧血，但輕重不等，隨病情的發(fā)展而加重。表現(xiàn)蒼白、無力等。貧血的原因一方面是白血病細(xì)胞擴(kuò)增，正常造血細(xì)胞被排擠，另一方面由于白血病細(xì)胞生成的抑制因子（抑制活性)，抑制正常造血。

　　（二)出血　多數(shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。M3亞型往往出血較重。出血原因：血小板質(zhì)與量的異常；白血病細(xì)胞對(duì)血管壁的浸潤或在血管內(nèi)形成白細(xì)胞栓子，使血管破裂；感染可進(jìn)一步使血小板減少，纖溶活性增強(qiáng)等。

　�。ㄈ�)發(fā)熱　是急性白血病常見的癥狀之一。大多數(shù)之發(fā)熱為繼發(fā)感染引起。感染熱一般熱度較高，常＞39℃伴有發(fā)冷、寒戰(zhàn)、出汗、心動(dòng)過速等中毒癥狀。病原菌除一般化膿性細(xì)菌之外，由于粒細(xì)胞減少、免疫功能降低，平時(shí)不致病的細(xì)菌也可引起嚴(yán)重感染。如綠膿桿菌、大腸桿菌、變形桿菌、表皮葡萄球菌等，此外，病毒、霉菌以及原蟲（如肺孢子蟲)也可見。白血病本身有時(shí)也可發(fā)熱，稱為非特異性熱或腫瘤熱�？捎捎诎准�(xì)胞破壞，釋放致熱原或白介素Ⅰ，前列腺素E2及腫瘤壞死因子的生成增加有關(guān)。腫瘤熱的特點(diǎn)：體溫往往＞37.8℃,即使高達(dá)40℃，但常無寒戰(zhàn)、出汗、心速等中毒癥狀，檢查無感染證據(jù)，足量抗生素治療無效，但抗白血病治療可使體溫下降。

　　三、體征

　　（一)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，急性白血病可有輕度肝脾腫大，但并非普遍存在。肝脾腫大除由于白血病細(xì)胞浸潤外，還與新陳代謝增高有關(guān)，淋巴結(jié)腫大以急淋為多見，約50％病例在診斷時(shí)伴有淋巴結(jié)腫大，尤其是T淋巴細(xì)胞白血病。

　�。ǘ�)骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)　骨關(guān)節(jié)疼痛為常見之表現(xiàn)，胸骨壓痛對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值。急性粒細(xì)胞白血病還可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形成腫瘤，稱為粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤)。

　�。ㄈ�)其他浸潤體征　牙齦可因白血病細(xì)胞浸潤而增生，多見于急單或急粒一單細(xì)胞白血病。皮膚浸潤可出現(xiàn)丘疹或斑塊。淚腺、唾液腺受浸潤可出現(xiàn)無痛性腫大，稱為Mikuliz /s綜合癥。男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。

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