疾病名稱(英文) | nasal malignant granulomatosis |
拚音 | BIEXINGROUYAZHONG |
別名 | 中醫(yī):失榮,腦挖痧,鼻巖, |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 鼻科疾病,耳鼻咽喉腫瘤, |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 惡性肉芽腫是指鼻和面部中線進(jìn)行性壞死性潰瘍?yōu)樘卣鞯囊环N少見的肉芽腫病。雖然在組織學(xué)上與惡性腫瘤不同,但其后果與惡性腫瘤一樣,其破壞性甚于腫瘤。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | 本病好發(fā)于中青年,21~50歲年齡組占64.6%。男性患者較多,男女之比為3.6:1。 |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機(jī)理 | 基本病因尚不十分清楚,有如下幾種學(xué)說: 1.自身免疫性疾病或免疫異常學(xué)說。經(jīng)臨床觀察,大多數(shù)患者發(fā)病前先患有上呼吸道感染癥狀,上呼吸道被分解的組織蛋白可能作為致敏原,導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)。因此,有人認(rèn)為上呼吸道感染可能形成自身抗體,引起組織肉芽炎癥,甚至大量肉芽壞死。已有事實(shí)證明,Wegener氏肉芽腫屬自身免疫性疾病,主要是血管過敏性炎癥所致;在毛細(xì)血管壁內(nèi)有免疫球蛋白沉積,并在疾病活動期患者血流中出現(xiàn)免疫復(fù)合物,用免疫抑制劑治療,癥狀緩解時(shí)則消失。再者應(yīng)用免疫熒光實(shí)驗(yàn),曾見腎小球基底膜有C3及IgG,電鏡檢查曾發(fā)現(xiàn)基底膜內(nèi)有免疫復(fù)合體一樣的粗顆粒狀物,免疫復(fù)合體升高;故有人認(rèn)為它與結(jié)節(jié)性多動脈炎屬同一類型,是不同病變程度和癥狀的表現(xiàn),為自身免疫性疾病。惡性肉芽腫患者有半數(shù)病人血清中存在類風(fēng)濕因子及平滑肌自身抗體。故許多學(xué)者支持本癥可能是一種自身免疫性疾病。 2.腫瘤學(xué)說:從病理組織學(xué)角度看,惡性肉芽腫的細(xì)胞結(jié)構(gòu)與肉瘤相似,故被認(rèn)為是一種特殊類型的肉瘤。臨床表現(xiàn)為潰爛的肉芽組織,是容易繼發(fā)感染性腫瘤;組織切片中見網(wǎng)織細(xì)胞及組織細(xì)胞增生活躍,易誤診為淋巴上皮癌或網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤。組織壞死與惡性腫瘤破壞具有相似之處,對放射治療有一定療效。因此有的學(xué)者認(rèn)為是一種惡性腫瘤,只是組織類型不同而已。但是本病病程較長,一般沒有淋已結(jié)轉(zhuǎn)移,又與惡性腫瘤有不同之處。 3.感染學(xué)說:組織學(xué)檢查所見,表現(xiàn)為慢性非特異性炎性反應(yīng),可見到淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨細(xì)胞等細(xì)胞,故有人認(rèn)為是由感染所引起。但是,有的學(xué)者認(rèn)為上述變化僅是由于繼發(fā)細(xì)菌感染所引起的病理改變,并不是本病真正的組織學(xué)本質(zhì)。 4.內(nèi)分泌改變學(xué)說:有人認(rèn)為,由于腦垂體或腎上腺皮質(zhì)功能不良,類固醇激素分泌不足,引起局部的肉芽性改變。臨床上經(jīng)用皮質(zhì)激素治療后病情得到緩解和控制,故認(rèn)為是內(nèi)分泌因素所引起的疾病。 |
中醫(yī)病機(jī) | |
病理 | (一)Steward氏型肉芽腫基本病理變化為特異性肉芽組織和壞死,其中有各種成分的炎癥細(xì)胞浸潤。每個(gè)病例,其病理變化可有很大程度的差異,可歸納為四個(gè)類型: 1.非特異性炎性肉芽組織含有多種形態(tài)的炎癥細(xì)胞; 2.非特異性炎性肉芽組織含有大量組織細(xì)胞; 3.非特異性炎性肉芽組織均有顯著壞死; 4.非特異性炎性肉芽組織含有許多巨細(xì)胞。上述四個(gè)類型可以不同程度地混合存在,而常以淋巴細(xì)胞為主,混有相當(dāng)多的漿細(xì)胞和數(shù)量不一的組織細(xì)胞。這些細(xì)胞又明顯地以血管為中心、圍繞血管而浸潤的傾向。在這些細(xì)胞中可有中等度的異型性,但還具備惡性腫瘤細(xì)胞特征,不能針對為惡性腫瘤,不應(yīng)過分強(qiáng)調(diào)異型細(xì)胞的重要性。 (二)Wegener氏型肉芽腫病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特征是有多核巨細(xì)胞和壞死性血管炎,這是We-gener氏型與steward氏型在病理組織學(xué)上的區(qū)別,也是目前普遍采用的鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)。 |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | 鼻面壞疽 證候:鼻塞流膿血涕、或鼻衄,鼻腔肉芽叢生,壞死,致骨瘍;腭部、齒槽及頜面破潰,腐骨惡臭,高熱不退,精神萎糜、衰竭。舌苔,脈象隨病程之進(jìn)展而變。 辨析:六yin外邪、異氣與肺胃郁熱結(jié)滯于鼻竅,致鼻塞、流膿血涕,久之郁熱的津化痰,結(jié)為痰毒,腎虧骨枯,肌膚失榮、痰毒結(jié)于面中,肉腐骨破,骨腐成疽,并有惡臭,腐潰不收,復(fù)感外邪,虛實(shí)雜交,傷及五臟,高熱不退,耗陰傷津,衰竭死亡。 |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 一、臨床表現(xiàn) (一)Steward氏惡性肉芽腫臨床表現(xiàn)分為三期 1.前驅(qū)期:為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現(xiàn)。間歇性鼻阻塞,伴水樣或帶血性分泌物,或有臭味。有時(shí)鼻內(nèi)干燥結(jié)痂。檢查時(shí)可見鼻中隔或硬腭有淺在潰瘍或穿孔。少數(shù)病例表現(xiàn)為鼻竇炎的癥狀。總之,此期除一般慢性鼻炎癥狀外,常無特征性表現(xiàn)。此期病程可持續(xù)4~6周。 2.活動期 (1)局部:鼻塞加重,鼻涕轉(zhuǎn)為膿性或膿血性,且具惡臭。鼻腔被覆膠性痂皮,呈褐色,去痂后即見肉芽組織。壞死病變逐漸向周圍發(fā)展,以致骨質(zhì)暴露,死骨脫落,面部毀容。值得注意者,此時(shí)一般抗生素治療無效。由于骨質(zhì)破壞,面部皮下可發(fā)生膿腫,原發(fā)于咽部者,軟腭初呈硬性腫脹,活動性減低。繼呈浸潤性粒狀腫塊,進(jìn)而壞死,懸雍垂脫落,軟腭穿孔,并繼續(xù)擴(kuò)大。病程短者,此過程為期不過數(shù)周,張口即可見鼻咽全毀,頸淋巴結(jié)一般不腫大。 (2)全身:除感覺輕度衰竭、疲勞外,一般無何不適,周身情況尚佳,與局部情況不相一致。體溫稍高或正常,而白細(xì)胞計(jì)數(shù)則偏低,白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)無大變化。如有周期性發(fā)熱,乃系有膿液潴留之征。如病變累及不同的器官,則可出現(xiàn)相應(yīng)的全身癥狀,如聲嘶、咳嗽、咯血、蛋白尿、血尿和關(guān)節(jié)痛。咽鼓管受累可引起耳悶、耳鳴、耳部疼痛、聽力下降及外耳道流膿血性分泌物。 3.終末期 (1)局部:面中部可能全毀,甚至包括咽喉等部位。 (2)全身:持續(xù)性高熱39℃~40℃,消瘦衰弱,精神萎靡,貧血,最終死于大出血,惡病質(zhì),肺或顱內(nèi)并發(fā)癥。 (二)Wegener氏型惡性肉芽腫:可侵犯上呼吸道,鼻、眼、耳、喉、氣管、支氣管、肺、腎臟和周身性血病變,脾、胃腸道、胰腺、腎上腺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等器官,都可以發(fā)生病灶性肉芽腫壞死,但是,最常侵犯如下器官: 1.侵犯上呼吸道占第1、2位,患者有呼吸道表現(xiàn)約占95%以上。肺部受累程度與臨床表現(xiàn)不呈正比,可表現(xiàn)為急性進(jìn)展性并有中毒表現(xiàn),也可以癥狀很少或無癥狀。有的表現(xiàn)為鼻阻、流膿涕、鼻出血、鼻背部下陷;當(dāng)侵犯喉部時(shí)引起呼吸困難,有時(shí)表現(xiàn)為難以控制的咳嗽、咳血痰,少數(shù)病人大咯血,胸部疼痛,氣急。X線表現(xiàn)為孤立或雙側(cè)多發(fā)性結(jié)節(jié)和浸潤病灶,有薄壁或厚壁的空洞;浸潤性病變境界清楚,出現(xiàn)持續(xù)性存在或游走性變化的病灶。 2.眼部損害亦較常見,約占60%左右,多繼發(fā)與鄰近上呼吸道肉芽性病變或局部壞死性血管炎,導(dǎo)致角膜炎,壞死性肉芽性角膜炎、角膜鞏膜潰瘍,視神經(jīng)血管炎等癥。臨床表現(xiàn)為流淚,怕光,眼部疼痛,視力下降,甚至失明,結(jié)膜充血,角膜鞏膜出現(xiàn)潰瘍,角膜穿孔,虹膜脫出等表現(xiàn)。 3.神經(jīng)系統(tǒng)損害占20%~50%,由于神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,引起多發(fā)性神經(jīng)病變、多發(fā)性神經(jīng)炎、運(yùn)動感覺性神經(jīng)障礙�?梢蛑苯忧址膏徑窠�(jīng)組織引起上瞼下垂、眼肌麻痹、失明、神經(jīng)性耳聾、眩暈等病癥。 4.腎臟損害幾乎發(fā)生在所有的病人,一般發(fā)病半年以內(nèi),尿中出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型,部分病人出現(xiàn)血尿、膿尿。如治療效果不佳或治療不及時(shí),病變繼續(xù)發(fā)展則可能出現(xiàn)腎功能障礙,病情發(fā)生急劇性惡化,導(dǎo)致腎功能衰竭。 5.皮膚、粘膜損害也很常見,約占60%。臨床表現(xiàn)為紫癜、浸潤性斑塊、結(jié)節(jié)、血皰、風(fēng)團(tuán)、斑丘疹以及潰瘍等改變。常對稱性分布干四肢和臀部,尤其是雙側(cè)膝關(guān)節(jié)處。約有25%病人表現(xiàn)壞死性丘疹和水泡。 6.其它還包括聽覺系統(tǒng)的損害;心血管系統(tǒng)的損害;消化系統(tǒng)物損害。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 1.中線惡網(wǎng):以非典型的淋巴細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞構(gòu)成的密集的浸潤為主,并有一般炎性細(xì)胞浸潤,壞死區(qū)能見到血栓形成,但沒有靜脈炎,缺少巨細(xì)胞和肉芽腫成分。 2.淋巴肉瘤:單一的淋巴細(xì)胞或網(wǎng)狀腫瘤細(xì)胞片狀浸潤充滿了基質(zhì),并圍繞靜脈、神經(jīng)和腺體增生。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | 惡性肉芽腫預(yù)后較差,5年生存率較低,死亡率很高。其預(yù)后與下列因素有關(guān): (1)年齡:年齡越小預(yù)后越差。 (2)病理類型Steward氏型病變范圍局限,癥狀出現(xiàn)早,而且明顯,往往容易發(fā)現(xiàn),而且病理取材方便,能夠及時(shí)明確診斷,早期得到有效治療,治療效果好,5年生存率高。Wegener氏型多見中年人,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,病情進(jìn)展快,早期診斷十分困難,目前臨床上又缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn),只能以臨床特征為基礎(chǔ),結(jié)合多次或多部位組織活檢,排除其它疾病才能確診,往往延誤有效治療時(shí)機(jī)。因此,此型患者治療效果差,5年生存率低。 (3)病變部位和范圍:病變位于咽喉的患者可以引起喉梗阻,也容易發(fā)生難以處理的大出血,故預(yù)后差,一個(gè)部位病變者5年生存率達(dá)34.5%,二個(gè)部位病變者,5年生存率為25.8%,全身損害者預(yù)后不良。 (4)發(fā)熱:惡性肉芽腫病人伴有發(fā)熱者,治療效果差,5年生存率低。發(fā)熱不退或暫時(shí)發(fā)熱退后又突然發(fā)熱者,預(yù)后極差,都在一年內(nèi)死亡。需要注意治療過程中如局部病變控制良好,但是發(fā)熱仍未控制或反復(fù)發(fā)熱,多數(shù)可能伴全身其它部位隱性病灶存在,提示患者預(yù)后極差。 (5)血沉:臨床資料表明,血沉與預(yù)后有明顯關(guān)系,血沉快者預(yù)后不良。血沉正常者,預(yù)后良好,5年生存率較高。 |
并發(fā)癥 | (1)Steward氏型主要是原發(fā)灶向周圍浸潤引起: ①局部膿腫; ②面部毀容; ③失明; ④聽力損害; ⑤上呼吸道阻塞; ⑥頸動脈大血管潰爛致死性大出血。 (2)Wegener氏型除可引起Steward氏型的并發(fā)癥外,還要引起全身多器官的損害,如心臟、腎臟、呼吸系統(tǒng)和中樞系統(tǒng)。 |
西醫(yī)治療 | 目前本病雖然病因尚不十分清楚,但是,經(jīng)過長期的臨床實(shí)踐之后,如今在治療方法上已基本取得共識。Steward氏型肉芽腫以放療為主要的治療方法,配合抗癌藥物,活動期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇。Wegener氏肉芽腫以類固醇激素和免疫抑制劑為主,臨床上常用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等藥物治療,可單獨(dú)或聯(lián)合使用,或與類固醇激素并用。臨床證實(shí)可以大大延長生存期,緩解癥狀,并可減少腎衰的發(fā)生。臨床上主要有以下幾種方法: 一、放射治療:放射治療是目前比較有效的治療方法之一。使用深部X線、60鈷、電子束治療機(jī)。病變位于鼻腔、口腔前部和副鼻竇者,主要采用面前部照射野,一般照射野要超過病變邊緣1~2cm左右;病變位于軟顎、口咽、鼻咽腔者,除采用面前野之外,可加用左右面頰側(cè)野對穿照射。病變位于下咽、咽喉部者,放療部位包括整個(gè)上頸,下界為環(huán)狀軟骨,后界包括椎前組織,常用的方法為二個(gè)平行相對側(cè)野,如契形濾過板,如果再加一前野,應(yīng)注意脊髓的照射劑量。有頸淋巴結(jié)腫大者,要作頸部照射,但不做頸部預(yù)防性照射。一般照射總劑量在50~60Gy,每周照射5次,每次劑量為18~20Gy。 二、皮質(zhì)類固醇和化學(xué)藥物聯(lián)合治療:采取小劑量皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺、硫唑瞟呤、長春新堿等。一般在放療后一個(gè)月左右即開始化學(xué)療法。(一)姑息療法1.VEMP方案長春新堿0.02mg/Kg,每周1次,靜脈注射環(huán)磷酰胺1mg/Kg,每日1次,晨口服6MP1mg/Kg,每日1次,晚口服強(qiáng)的松0.6~0.8mg/Kg,每日量,分次口服一般10周為一療程。2.BEMP方案:以博來酶素代替長春新堿,劑量為0.3mg/Kg,每周一次,靜注,余同上。(二)維持療法環(huán)磷酰胺50mg/日,6MP50mg/日,口服,早晚分服,如有可能3~6個(gè)月再行強(qiáng)化療法。化療中要加強(qiáng)觀察血象和肝、腎、肺等功能,特別在姑息療法和強(qiáng)化療法時(shí),一般狀況起急劇變化的不少,故每周復(fù)查不得少于1~2次。 三、對癥治療:發(fā)熱和疼痛是以消炎痛控制最好,但長期應(yīng)用也有副作用。腎上腺皮質(zhì)激素單獨(dú)使用雖然不能控制破壞性病變的發(fā)展,但對發(fā)熱有效。保持局部引流也很重要。 四、支持療法:加強(qiáng)營養(yǎng),提高機(jī)體抵抗能力;輸血補(bǔ)液,增強(qiáng)機(jī)體免疫力及抗病能力。局部清潔衛(wèi)生,預(yù)防感染;當(dāng)繼發(fā)感染時(shí),選擇有效的抗生素予以控制。 |
中醫(yī)治療 | 一、辯證選方 鼻面壞疽 治法:扶正固本,清熱解毒。 方藥:普濟(jì)消毒飲(《醫(yī)方集解》)加減。黃芩10g,黃連6g,連翹15g,板藍(lán)根30g,馬勃10g,牛蒡子10g,黃芪30g,當(dāng)歸10g,元參15g,白術(shù)10g,甘草6g。2.基本方:板藍(lán)根、土茯苓各15g,山豆根、丹皮各10g,羚羊角1.5g(另煎先服)(中醫(yī)雜志,1985;1:26) 二、其他療法 1.斑蜜油涂咽部和鼻部 將斑蝥去頭、足、翅以糯米(炒黃)3g,香油30g,冰片0.5g,麝香0.15g,放入瓶中,蓋嚴(yán)澄清1月,涂咽部。將上方藥物研細(xì)后,加凡士林調(diào)成膏劑,涂鼻部。 2.中藥吹喉散吹咽部 牛黃一分,大聯(lián)珠一分,明粉一分,片砂三分,麝香一分,梅砂四分,雅連三分,血珀五分,共研細(xì)末吹咽部。 |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 | 惡性肉芽腫,于1896年McBride首次報(bào)告之后,近100年來,文獻(xiàn)報(bào)告逐年增加,對本病的認(rèn)識也不斷提高。以往臨床上對其曾有27種命名,如鼻面部肉芽性潰瘍,進(jìn)行性致死性潰瘍性肉芽腫,壞死性骨髓炎,致死性中線肉芽腫,壞死性、面部特發(fā)性肉芽腫以及中線惡性網(wǎng)織細(xì)胞增生癥等名稱,一般習(xí)用惡性肉芽腫。1964年Friedmann根據(jù)病理特性和影響范圍,將惡性肉芽腫分為面中線致死性肉芽腫(Steward型)和韋格內(nèi)氏肉芽腫(Wegener型)。經(jīng)臨床病理研究證明,兩種類型肉芽腫的發(fā)病原因、病理變化以及治療方法上都不相同。Steward氏型表現(xiàn)為面中線部位進(jìn)行性非特異性肉芽增殖性潰瘍,并向周圍破壞性侵犯;Wegener氏型主要表現(xiàn)為呼吸道、腎臟、皮膚、心血管等器官產(chǎn)生相當(dāng)嚴(yán)重性損害的特殊類型的壞死性肉芽腫性血管炎。 鼻部惡性肉芽腫在中醫(yī)古籍中雖無類似疾病記載,但中醫(yī)藥治療本病有一定療效。1957年張慶松曾報(bào)告1例服中藥后,有短期療效�!动兛婆R癥心得集》說"如樹木失于榮華,枝枯皮焦,故曰也。"又云"漸漸破爛……肉腐形如湖石,凹進(jìn)凸出,斯時(shí)痛甚切心,胸悶煩躁……。"古籍中,雖然將失榮的部位定于"耳前"及"項(xiàng)面"但見證分析鼻部惡性肉芽腫亦應(yīng)屬于此范疇,從某些證候看來又與"腦挖痧"或鼻巖有許多相似之處。 |